作者：杜志宏 小神論經(jīng)
劉舒蕾 廣州婦女兒童醫(yī)療中心
亦敵亦友腦脊液
亦真亦假腦積水
一、刀下留情，我們不是常見(jiàn)的“腦積水”
病例1
病例2
病例3
病例4
病例5
病例6
病例7
病例8
病例9……
二、問(wèn)題
1、是什么？
2、怎么辦？
要回答以上兩個(gè)問(wèn)題，要先了解腦脊液正常循環(huán)與病態(tài)循環(huán)。
三、腦脊液循環(huán)
1、腦脊液的正常循環(huán)
腦脊液是無(wú)色透明液體，充滿(mǎn)于各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管。主要生成于腦室中的脈絡(luò)叢，生成速度0.35-0.40ml/min，每天總量約500ml；循環(huán)于各個(gè)腦室和蛛網(wǎng)膜下腔；吸收于蛛網(wǎng)膜顆粒。
腦脊液循環(huán)示意圖
2、腦脊液的病態(tài)循環(huán)
腦脊液循環(huán)障礙常見(jiàn)的疾病就是腦積水（hydrocephalus）。腦積水是蛛網(wǎng)膜下腔或者腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚，使其一部分或者全部異常擴(kuò)大。病理機(jī)制主要有4個(gè)方面：
（1）腦脊液生成障礙；
（2）腦脊液循環(huán)障礙；
（3）腦脊液吸收障礙；
（4）腦實(shí)質(zhì)的局部性或彌漫性萎縮；
1919年Walter Dandy提出最經(jīng)典的腦積水分類(lèi)：交通性腦積水和梗阻性腦積水，沿用至今。單純腦室擴(kuò)大者稱(chēng)為腦內(nèi)積水，單純顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大者稱(chēng)為腦外積水（既往稱(chēng)為外圍性腦積水）。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，隨后有了特發(fā)性正常壓力性腦積水（iNPH）?，F(xiàn)美國(guó)腦積水的ICD-10-CM編碼有：G91.0-G91.4，G91.8，G91.9，共7種。
四、病例分析（病例1至病例8）
（1）定位分析
當(dāng)患兒癥狀無(wú)特異，而且沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性局灶性定位體征時(shí)，影像學(xué)檢查如頭顱MR或頭顱CT對(duì)腦積水的定位診斷起重要作用。
（2）定性分析
從腦積水發(fā)病機(jī)制出發(fā)，結(jié)合神經(jīng)科定性思維，使用“Midnight，st！”對(duì)腦積水病因逐一排查。
引起腦積水常見(jiàn)的病因：感染性疾病如病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎、寄生蟲(chóng)感染等；血管性疾病，如腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等；腫瘤或占位性疾病，如后顱窩腫瘤等；外傷等。
兒童患者注意發(fā)育性病因，如發(fā)育性中腦導(dǎo)水管狹窄、Dandy-Walker綜合癥、Arnold-chiari畸形、Monro孔發(fā)育異常等。
容易忽視的是代謝性疾病
病例1-8分別為：
病例1：6歲，女，丙酸血癥；
病例2：7歲，女，3-羥基-3-甲基戊二酸尿癥；
病例3：3歲，男，丙酮酸脫氫酶缺乏癥；
病例4：10歲，男，粘多糖貯積癥Ⅱ型；
病例5：8歲，女，粘多糖貯積癥Ⅲ型；
病例6：2歲，女，粘多糖貯積癥Ⅵ型；
病例7：戊二酸尿癥Ⅰ型；
病例8：1個(gè)月，女，甲基丙二酸血癥；
病例9：……
代謝性疾病可引起腦灰質(zhì)、或腦白質(zhì)、或全腦彌漫性損傷，從而導(dǎo)致腦的局部性萎縮、或彌漫性萎縮。在一個(gè)固定時(shí)間點(diǎn)上，在骨性顱腔容積相對(duì)固定的情況下，腦實(shí)質(zhì)的損傷必然要伴隨腦脊液的增多，此時(shí)，腦脊液是“友”，增多的目的是為了填充腦萎縮帶來(lái)的多余空間，從而起到更好支撐與保護(hù)腦組織的作用，影像學(xué)上表現(xiàn)類(lèi)似“腦內(nèi)積水和腦外積水”，但稱(chēng)為“腦室系統(tǒng)和顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔繼發(fā)于腦實(shí)質(zhì)萎縮而代償性腔擴(kuò)大（enlargement of the extra- and intracerebral CSF spaces with diffusebrain atrophy）”更為合適；部分代謝性疾病往往并不就此罷休，在不經(jīng)干預(yù)下，除了對(duì)腦實(shí)質(zhì)造成持續(xù)性損傷，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)進(jìn)行性萎縮外，還可能會(huì)損害蛛網(wǎng)膜顆粒的結(jié)構(gòu)，從而影響腦脊液吸收，從而導(dǎo)致“交通性腦積水”。
病例4、6、8為交通性腦積水，其余病例為腦室系統(tǒng)和顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔代償性擴(kuò)大。
五、討論
以下內(nèi)容僅限于兒童代謝性疾病的腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔代償性擴(kuò)大、交通性腦積水，不涉及其他疾病引起的腦積水。
1、增強(qiáng)意識(shí)：腦室增寬≠腦內(nèi)積水；顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔增寬≠腦外積水。提防代謝性疾病引起的腦室增寬和蛛網(wǎng)膜下腔增寬，準(zhǔn)確轉(zhuǎn)診。
2、影像學(xué)表現(xiàn)：代謝性疾病累及腦實(shí)質(zhì)時(shí)，腦室增寬為代償性腦脊液增多，因?yàn)闆](méi)有顱內(nèi)壓增高，所以增多的腦脊液并沒(méi)有從中心向外側(cè)推擠腦實(shí)質(zhì)，在影像學(xué)上反而可見(jiàn)腦溝、腦池加寬加深等蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大的表現(xiàn)。另外，側(cè)腦室有前角（伸入額葉）、后角（伸入枕葉）和下角（伸入顳葉），其中顳角被認(rèn)為有更大的能力容納增多的腦脊液。因此，當(dāng)顳角不增寬時(shí)，診斷腦積水要慎重；當(dāng)顳角增寬，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔也增寬時(shí)，診斷腦積水也要慎重，提示可能有彌漫性腦萎縮存在；當(dāng)顳角進(jìn)行性增寬，同時(shí)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)行性變窄，提示顱內(nèi)壓可能進(jìn)行性增高，此時(shí)要結(jié)合臨床表現(xiàn)，注意顱內(nèi)壓增高和腦積水的發(fā)生。
3、頭圍：某些代謝性疾病，由于腦實(shí)質(zhì)損傷甚至萎縮，沒(méi)有顱內(nèi)高壓，所以頭圍并沒(méi)有進(jìn)行性增大，部分病例頭圍反而增長(zhǎng)速度落后于同齡兒童水平，因此，對(duì)于腦室增寬但頭圍不大或者增長(zhǎng)緩慢的患兒要慎重診斷腦積水。當(dāng)頭圍增大、側(cè)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大同時(shí)伴隨有顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔也增寬時(shí)，此時(shí)增多的腦脊液可能為骨性顱內(nèi)腔增大引起的代償性增多，診斷腦積水也要慎重。
4、肌張力、肢體癱瘓類(lèi)型：代謝病會(huì)模擬腦積水的臨床表現(xiàn)，二者都可有精神差，煩躁，嘔吐，認(rèn)知和語(yǔ)言功能的發(fā)育遲緩、停止、甚至倒退，進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)障礙等。但腦積水病例隨著病情進(jìn)展往往表現(xiàn)出進(jìn)行性肌張力增高、肢體硬癱；而部分代謝性疾病表現(xiàn)為肌張力低下，軟癱表現(xiàn)。代謝性疾病中的腦白質(zhì)疾病如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等，雖然導(dǎo)致硬癱，但影像學(xué)上白質(zhì)病變明顯，很少被誤診為腦積水，在此不作討論。
5、手術(shù)：手術(shù)是治療腦積水的重要手段。在沒(méi)有明確代謝病為基礎(chǔ)疾病前，單純手術(shù)治療腦內(nèi)積水并不能改善患兒腦在基礎(chǔ)疾病影響下的臨床癥狀的進(jìn)行性惡化；手術(shù)、麻醉對(duì)患兒是次應(yīng)激事件，可能會(huì)激發(fā)術(shù)中和術(shù)后代謝危象的發(fā)生。在明確代謝病為腦內(nèi)積水的病因后，內(nèi)科醫(yī)生提供的術(shù)前基礎(chǔ)病治療會(huì)降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后的后續(xù)基礎(chǔ)病治療會(huì)提高手術(shù)的治療效果。
代謝性疾病引起的代償性腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔增寬是否為手術(shù)適應(yīng)癥？其引起的腦積水何時(shí)給予手術(shù)治療更合適？需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌代謝科、影像科、神經(jīng)內(nèi)科、麻醉科共同商討。
參考文獻(xiàn)：
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