巖斜區(qū)位于顳骨巖部背面與枕骨斜坡部的巖斜裂匯合處，從巖骨尖至頸靜脈孔。內(nèi)側(cè)至斜坡中線(xiàn)，外側(cè)至第 Ⅴ、Ⅶ 和 Ⅷ 腦神經(jīng)，上緣為鞍背，下緣為頸靜脈孔水平；下方為枕骨大孔區(qū)。巖斜區(qū)腫瘤位置深，毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)，腫瘤全切除難度巨大，且有較高的術(shù)后致殘率，較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，一直是神經(jīng)外科手術(shù)的治療難點(diǎn)。近年，顯微外科技術(shù)的提高和各種顱底入路的嘗試和改進(jìn)，顯著改善了手術(shù)的治療效果。本文主要介紹巖斜區(qū)腫瘤的常見(jiàn)病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)及手術(shù)入路等的選擇手術(shù)難度，并附INC德國(guó)巴特朗菲教授巖斜區(qū)腦膜瘤手術(shù)病例一例。
巖斜區(qū)復(fù)雜的骨質(zhì)、神經(jīng)、血管解剖關(guān)系，圖來(lái)自D. Fisher
一、常見(jiàn)病理類(lèi)型
2. 脊索瘤：巖斜區(qū)是脊索瘤的第二好發(fā)部位，約占35%。脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織，從rathkes憩室擴(kuò)展至斜坡，繼續(xù)向下累及尾部的椎體。典型的斜坡脊索瘤的特點(diǎn)為居中線(xiàn)區(qū)的腫塊，內(nèi)見(jiàn)部分鈣化，破壞斜坡骨質(zhì)，并可見(jiàn)軟組織腫塊突入蝶竇或鼻咽。
3. 軟骨肉瘤：軟骨肉瘤發(fā)生部位不一，常與顱縫相關(guān)。在巖斜區(qū)，其通常發(fā)生于巖枕縫。大部分顱面部的軟骨肉瘤是低級(jí)別的，其罕見(jiàn)、生長(zhǎng)緩慢、局部侵犯。
4. 垂體腺瘤：侵襲性垂體腺瘤生長(zhǎng)迅速可侵襲和破壞骨質(zhì)。
5. 轉(zhuǎn)移瘤：斜坡轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn)，骨質(zhì)破壞通常與轉(zhuǎn)移瘤組織代替正常脂肪信號(hào)骨髓組織所致。
6. 腺樣囊性癌：腺樣囊性癌占涎腺腫瘤總數(shù)不到10%，但占惡性大小涎腺腫瘤的40%左右。該腫瘤的特點(diǎn)有生長(zhǎng)緩慢、容易復(fù)發(fā)、較長(zhǎng)的臨床病程、晚期轉(zhuǎn)移。
7. 淋巴瘤：累及巖斜區(qū)的淋巴瘤可以引起或不引起骨質(zhì)破壞，MR較CT能更好的評(píng)價(jià)淋巴瘤。當(dāng)出現(xiàn)淋巴瘤累及巖斜區(qū)但無(wú)離散骨質(zhì)破壞時(shí)，在T1WI上表現(xiàn)為斜坡脂肪信號(hào)樣骨髓組織被淋巴瘤組織取代。淋巴瘤可累及海綿竇，但通常無(wú)頸動(dòng)脈管腔狹窄，而腦膜瘤通常引起頸動(dòng)脈管腔狹窄。累及顱底部的頭頸部淋巴瘤通常是沿神經(jīng)周?chē)奂暗?，腫瘤可累及神經(jīng)或神經(jīng)鞘，沿神經(jīng)走行穿過(guò)相應(yīng)顱底部神經(jīng)孔。偶爾長(zhǎng)條狀腦膜尾征可見(jiàn)。
8. 鼻咽癌：鼻咽癌是發(fā)生于鼻咽粘膜上皮細(xì)胞的鱗狀細(xì)胞癌，好發(fā)于中國(guó)華南地區(qū)，咽隱窩是鼻咽癌最常見(jiàn)的發(fā)病部位。
二、臨床表現(xiàn)
在神經(jīng)外科中，長(zhǎng)在巖斜區(qū)或可以侵犯斜坡的腫瘤包括腦膜瘤、脊索瘤、軟骨肉瘤、垂體瘤，轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤非常少見(jiàn)，其常見(jiàn)臨床癥狀包括如下 ：
1．顱內(nèi)壓增高，頭痛最常見(jiàn)，常以頸部和枕部疼痛為主，其他包括視盤(pán)水腫等
2．多組腦神經(jīng)損害：最易受累動(dòng)眼神經(jīng) 、三叉神經(jīng)、面聽(tīng)神經(jīng)及展神經(jīng)，聽(tīng)力下降，面癱，吞咽困難，前庭功能障礙
3．小腦受損癥狀：步態(tài)不穩(wěn)、眩暈等
4．椎動(dòng)脈 、基底動(dòng)脈受損：頭暈、耳鳴等
5．特殊綜合征：個(gè)別可以表現(xiàn)為海綿竇綜合征及巖尖綜合征（眼球后疼痛、展神經(jīng)麻痹等）
6．其他腫瘤相關(guān)特異性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征
三、巖斜區(qū)解剖復(fù)雜及手術(shù)難度何在？
因涉及腦干、顱神經(jīng)、椎基動(dòng)脈和腦底動(dòng)脈環(huán)、腦室通路以及鞍區(qū)、松果體區(qū)、巖骨-斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等腦的重要結(jié)構(gòu)或功能區(qū)，關(guān)系到病人的生命、神經(jīng)、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)和傳導(dǎo)等重要神經(jīng)功能，任何一處的手術(shù)損傷，都可能引起重大的神經(jīng)功能障礙。并且，此類(lèi)病變多處于腦或煩底深部，手術(shù)顯露困難，因而既要切除腫瘤，又要最大限度地避免損傷腦干、顱神經(jīng)、重要血管等臨近的腦重要結(jié)構(gòu)。
斜坡復(fù)雜的解剖關(guān)系,圖來(lái)自Z.Roy
巖斜區(qū)手術(shù)難度大，具體表現(xiàn)如下 ：
1. 腦干前上方主要涉及有第三腦室、下丘腦、垂體、腦底動(dòng)脈環(huán)等重要組織結(jié)構(gòu)，這部分腫瘤一般都是瘤體較大時(shí)從前方向后推擠中腦，腦干癥狀多不明顯，腫瘤較易與腦干分離。
2. 腦干后上方主要涉及有松果體區(qū)、小腦幕、大腦大靜脈等組織結(jié)構(gòu)，腫瘤一般易于壓迫中腦導(dǎo)水管引起腦積水、上視困難等癥狀，根據(jù)腫瘤性質(zhì)等不同采用的治療方式也不同。
3. 腦干前方主要涉及有巖骨斜坡、基底動(dòng)脈、顱神經(jīng)等組織結(jié)構(gòu)，術(shù)前癥狀多較輕、病程較長(zhǎng)，但腫瘤位置深在，手術(shù)較難。
4. 腦干側(cè)方主要涉及有橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等組織結(jié)構(gòu)，手術(shù)顯露難度大。
5. 腦干后方主要涉及有第四腦室、小腦蚓部、小腦腳等組織結(jié)構(gòu)，腫瘤一般易于引起腦積水、顱高壓癥狀等，腫瘤可侵及腦干。
6. 腦干下方主要涉及枕大孔、椎動(dòng)脈等組織結(jié)構(gòu)，腫瘤易于引起呼吸困難、腦積水、顱高壓癥狀等，因影響延髓，手術(shù)要求精細(xì)。
四、巖斜區(qū)腫瘤的手術(shù)入路
巖斜區(qū)手術(shù)入路很多，入路的選擇應(yīng)根據(jù)病變部位與斜坡和硬膜的解剖關(guān)系，選用能最大限度地切除腫瘤，保護(hù)好周?chē)匾M織和最小副損傷的手術(shù)入路。目前，巖斜區(qū)手術(shù)入路主要有前方入路和側(cè)方入路。根據(jù)腫瘤部位、中心的定位、擴(kuò)展方向、大小、患者年齡、臨床生理狀態(tài)和術(shù)前計(jì)劃切除的程度，采用不同的手術(shù)入路。
1．側(cè)方入路
1.1 枕下乙狀竇后入路：經(jīng)枕下乙狀竇后入路切除斜坡區(qū)腫瘤的方法與切除聽(tīng)神經(jīng)瘤相仿。德國(guó)INI的Samii教授介紹了一種改良的乙狀竇后巖骨入路，即乙狀竇后硬膜內(nèi)內(nèi)聽(tīng)道上入路，包括枕下乙狀竇后開(kāi)顱，磨除內(nèi)聽(tīng)道上方巖骨，抵達(dá)顱中窩。
1.2 枕下遠(yuǎn)外側(cè)、極外側(cè)入路：以德國(guó)Bertalanffy及Seeger教首創(chuàng)及倡導(dǎo)的遠(yuǎn)外側(cè)入路，及 Spetzler倡導(dǎo)采用極外側(cè)入路，處理下斜坡、枕骨大孔和上頸段腹側(cè)病變，要求術(shù)者具有嫻熟精湛的顱底外科技術(shù)。
1.3 經(jīng)巖骨—小腦幕入路：Hakuba在經(jīng)迷路—小腦幕入路的基礎(chǔ)上加以改良，形成巖骨—小腦幕入路來(lái)切除斜坡—巖尖腫瘤，即在經(jīng)幕上、幕下顯露切除腫瘤前，先作顳骨部分切除。
1.4 巖尖—小腦幕入路：多數(shù)斜坡腦膜瘤起源于蝶枕軟骨結(jié)合區(qū)，向顱中、后窩生長(zhǎng)，由于巖尖部骨質(zhì)脆軟，即使是中小型斜坡腦膜瘤也常常累及巖尖，形成蝶巖斜腦膜瘤。針對(duì)此類(lèi)病變，Kawase教授提出了巖尖—小腦幕入路。
1.5 顳下—耳前顳下窩入路：Sekhar設(shè)計(jì)了顳下-耳前顳下窩入路切除累及巖斜區(qū)、蝶骨區(qū)、海綿竇、顱中窩、顳下窩、咽后和咽旁區(qū)的腫瘤。此后，經(jīng)Al-Mefty改進(jìn)，形成眶顴—顳下窩入路，成為適應(yīng)性最廣的顱底入路之一。
2.前方入路
2.1 前方顱底入路：Tessier采用前方顱底入路處理顱面部畸形，隨后Derome將其改良應(yīng)用于切除顱中、后窩硬膜外中線(xiàn)腫瘤。
2.2 擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路：Laws 首先提出經(jīng)蝶竇切除斜坡腫瘤，而擴(kuò)大經(jīng)鼻—蝶竇入路主要用于中線(xiàn)硬膜外病變，適于切除中、上斜坡腫瘤。
2.3 面中部揭翻入路：Casson采用鼻成型和鼻前庭切口，結(jié)合上頜骨骨膜下分離技術(shù)，確立了面中部揭翻入路的概念。該入路可使篩竇、蝶竇、鼻咽部、斜坡等部位獲得良好顯露，而在面部不留切口。
2.4 經(jīng)口腔入路：Crockard經(jīng)口腔入路成功地切除了寰枕區(qū)硬膜內(nèi)病變，該入路特別有助于切除枕骨大孔上下腹側(cè)腫瘤和處理腦干腹側(cè)骨性畸形。
2.5 面部移位入路：Janecka倡用的標(biāo)準(zhǔn)面部移位入路和擴(kuò)大型面部移位入路，可充分顯露鼻咽、斜坡區(qū)。因?yàn)轱D下窩與整個(gè)術(shù)野融為一體，所以可允許將帶血運(yùn)的顳肌瓣翻轉(zhuǎn)進(jìn)行顱底缺損的重建。
五、主要的手術(shù)并發(fā)癥
1. 顱神經(jīng)損傷，面癱、聽(tīng)力障礙、復(fù)視、眼瞼閉合不能等
2. 腦干損傷：肢體癱瘓、呼吸功能障礙等
3. 小腦損傷
4. 術(shù)后出血 、腦脊液漏
5. 術(shù)后感染等
巖斜區(qū)腦膜瘤手術(shù)技術(shù)非常關(guān)鍵，需要熟悉巖斜區(qū)解剖關(guān)系并有豐富的顯微操作經(jīng)驗(yàn)。在術(shù)前放置腰穿引流，或術(shù)中甘露醇應(yīng)用可明顯降低腦組織壓力，減少牽拉造成的副損傷。提前對(duì)腦膜瘤基底的處理可有效避免腫瘤持續(xù)出血造成的蛛網(wǎng)膜界面消失。腫瘤的生長(zhǎng)將神經(jīng)、血管拉伸或包繞，尤其是復(fù)發(fā)的腫瘤，會(huì)破壞蛛網(wǎng)膜界面，侵犯腦干軟腦膜。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)分辨和保護(hù)。腫瘤囊壁與神經(jīng)、血管外膜和 腦干粘連，不應(yīng)勉強(qiáng)分離，以保護(hù)下方結(jié)構(gòu)。
德國(guó)Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授
巨大巖斜區(qū)腦膜瘤近全切一例
術(shù)前MR示：巖斜區(qū)巨大腦膜瘤，壓迫腦干、顱神經(jīng)，侵犯基底動(dòng)脈等
術(shù)后MR顯示：腫瘤近全切除，術(shù)后未見(jiàn)腦血腫、腦水腫，神經(jīng)血管、腦干等組織保護(hù)完好
關(guān)于德國(guó)Helmut Bertalanffy教授
巴特朗菲教授是世界知名的顱底腦干腫瘤手術(shù)大師，他極為擅長(zhǎng)在顱底腦干等“手術(shù)禁區(qū)”實(shí)施安全、高切除率的顯微外科手術(shù)。巴特朗菲教授已為世界范圍內(nèi)無(wú)數(shù)的腦干、丘腦、胼胝體、視神經(jīng)、脊髓內(nèi)和其它復(fù)雜位置的膠質(zhì)瘤、血管瘤患者成功地施行了90%以上切除率乃至全切的腫瘤切除術(shù)、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)、血管畸形手術(shù)，這些患者遍布于歐洲、美國(guó)、阿拉伯國(guó)家和中國(guó)各地，他們大都是慕名或是被主治醫(yī)生推薦而來(lái)，單純“手術(shù)禁區(qū)”腦干腫瘤的成功手術(shù)量上千臺(tái)。
INC旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是由世界各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的大師集團(tuán)，其成員均為世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）及各國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的主席級(jí)別成員、世界神經(jīng)外科各大知名專(zhuān)業(yè)雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書(shū)中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書(shū)級(jí)神經(jīng)外科巨擘。上文提及的德國(guó)Bertalanffy（巴特朗菲）以及Kawase教授都是INC的成員教授。
參考資料來(lái)源 ：
1. http://www.yxppt.com/archives/260808
2. 梁超.巖斜區(qū)腦膜瘤的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展
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