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大綱要求
　　◆內(nèi)分泌系統(tǒng)概述
　　◆下丘腦-垂體疾病
　　◆甲狀腺疾病
　　◆甲狀旁腺疾病
　　◆腎上腺疾病
　　◆糖尿病與低血糖
　　◆水、電解質(zhì)代謝及酸堿平衡失調(diào)

　　概　述
　　一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概述
　　（一）內(nèi)分泌的概念
　　內(nèi)分泌是人體一種特殊的分泌方式，內(nèi)分泌組織和細胞將其分泌的微量的具有特殊生理作用的物質(zhì)-激素和分泌因子直接分泌到血液或體液中、對遠處或局部激素敏感的器官或組織發(fā)揮它的生理調(diào)節(jié)效應(yīng)。

　　（二）內(nèi)分泌系統(tǒng)、器官和組織
　　激素分泌腺體：垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、松果體、胸腺等；
　　激素分泌組織：下丘腦、胎盤、胰島等；
　　激素分泌細胞：APUD系統(tǒng)（中樞及外周的胃腸道等）和非APUD系統(tǒng)（心、肺、肝、腎、皮膚、脂肪等）。
　　

　?。ㄈ﹥?nèi)分泌器官組織的生理功能
　　1.下丘腦 下丘腦的神經(jīng)分泌細胞，兼有神經(jīng)細胞和腺體細胞的特點。
　　◆視上核細胞：分泌血管加壓素（抗利尿激素）、
　　◆室旁核細胞：分泌催產(chǎn)素（縮宮素）
　　◆下丘腦促垂體區(qū)的神經(jīng)分泌細胞：分泌促垂體激素，調(diào)節(jié)腺垂體激素分泌。
　　

　　下丘腦的神經(jīng)分泌物是通過垂體門脈流入垂體前葉
　　◆激發(fā)垂體前葉的釋放：促甲狀腺激素釋放素（TRH）、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、促性腺激素釋放激素（GnRH）、生長激素釋放激素（GHRH）、泌乳激素釋放因子（PRF）、黑色素細胞刺激素釋放因子（MRF）等
　　◆抑制垂體前葉激素的釋放:生長激素釋放抑制激素（GIH或SS.）、泌乳素釋放抑制因子（PIF）、黑色素細胞刺激素抑制因子（MIF）等。

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　　甲狀腺激素：保證產(chǎn)熱及物質(zhì)代謝，促進生長和發(fā)育
　　降鈣素：抑制骨的吸收，減少體內(nèi)鈣由骨向血中遷移。
　　

　　
　　在促卵泡激素（FSH）和促黃體激素（LH）、雌激素和孕激素的共同作用下維持正常的月經(jīng)周期。
　　7.胰島
　　

　　8.腎臟　分泌腎素、紅細胞生成素、前列腺素和使25-（OH）D₃，進一步羥化為活性1，25-（OH）2D3。
　　腎素-血管緊張素系統(tǒng)（R-A-A）：調(diào)節(jié)血容量和水、電解質(zhì)的功能。
　　紅細胞生成素：刺激紅細胞生成作用。
　　1，25-（OH）2D3 ：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，能促進腸鈣吸收、增加PTH（甲狀旁腺激素）的合成、參與骨的正常礦化過程。
　　9.胃腸道內(nèi)分泌細胞胃腸黏膜中有許多內(nèi)分泌細胞，產(chǎn)生多種肽類激素。目前已肯定的胃腸激素有促胃液素、胰泌素、膽囊收縮素、抑胃肽、腸升糖素和胃動素等。
　　10.前列腺素 對人體各系統(tǒng)器官有強大生理作用，對脂肪及糖代謝起重要調(diào)節(jié)作用。
　　11.脂肪組織脂肪組織近年來作為新的內(nèi)分泌器官已經(jīng)得到共識。

　　二、內(nèi)分泌及代謝疾病
　?。ㄒ唬┏Ｒ娕R床表現(xiàn)
　　1.多尿多飲 長期每晝夜尿量超過2500ml為多尿，常見于：
　　尿崩癥：抗利尿激素不足——中樞性尿崩癥（由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷而造成），對垂體后葉素反應(yīng)不佳——腎性尿崩癥
　　精神性多飲：喝得多而尿多。
　　糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥：尿中的葡萄糖或鈣過多引起的滲透性利尿。
　　原發(fā)性醛固酮增多癥：低血鉀引起腎小管空泡變性致尿濃縮不良。

　　2.糖尿 尿中出現(xiàn)了葡萄糖。
　　血糖過高性糖尿：糖尿病、肢端肥大癥、庫欣病、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺功能亢進癥和胰高糖素瘤等。
　　血糖正常的糖尿：腎性糖尿、妊娠期糖尿和Fanconi綜合征等。
　　3.低血糖 血中葡萄糖水平低于正常。
　　胰島素分泌過多：胰島素瘤（Whipple三聯(lián)征）、胰島B細胞增生癥、2型糖尿病早期（高胰島素血癥）、胰外腫瘤異位分泌類胰島素樣物質(zhì)（如小細胞肺癌）、胃大部切除術(shù)后等。
　　體內(nèi)升血糖的激素分泌不足，如腺垂體功能減退（如Sheehan綜合征）、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

　　4.多毛 全身性多毛通常是指女性出現(xiàn)性毛及體毛增多，毛發(fā)的分布雄性素的作用最重要。
　　5.巨大體型 巨人癥和肢端肥大癥是垂體生長激素分泌過度。
　　6.矮小體型 成年男性身高低于160cm、女性低于150cm，嚴重矮小最常見的內(nèi)分泌原因：
　?。?）生長激素缺乏性矮小癥。
　?。?）甲狀腺功能減退性呆小癥（胎兒期和新生兒期）。
　?。?）其他：宮內(nèi)發(fā)育不良、兒童期嚴重慢性病、代謝紊亂、營養(yǎng)不良等。
　　7.肥胖 肥胖是指體內(nèi)的脂肪儲存量過多，但通常是以體重超過標準體重20%稱為肥胖，常有家族遺傳性。目前多數(shù)指南以體重指數(shù)BMI=體重（kg）/身高的平方（m²），我國所采用的標準是BMl≥23kg/m²為超重，≥27kg/m²為肥胖。

　　（二）內(nèi)分泌及代謝疾病的功能狀態(tài)
　　1.激素分泌情況：空腹或基礎(chǔ)水平激素的測定，如測定血中TSH、FT₃、FT4了解垂體-甲狀腺軸功能。
　　2.激素的動態(tài)功能試驗：激素分泌缺乏——興奮試驗；激素分泌過多——抑制試驗。
　　3.放射性核素功能檢查：如甲狀腺¹³¹I攝取率測定。
　　4.激素調(diào)節(jié)的生化物質(zhì)水平測定：如水平衡、電解質(zhì)、酸堿平衡、滲透壓、血糖、酮體、游離脂肪酸等。

　?。ㄈ┎∫蛟\斷、功能診斷和定位診斷
　　1.病因
　?。?）功能減退常見病因
　?。?）功能亢進常見病因
　　2.功能診斷
　　內(nèi)分泌疾病的功能診斷根據(jù)臨床癥狀、體征和激素水平測定來判定內(nèi)分泌疾病的功能，包括功能亢進、正常和低減。
　　3.定位診斷
　?。?）影像學(xué)檢查：包括CT、MRI以及動脈血管造影、X線平片和分層攝片，用于各內(nèi)分泌腺。
　?。?）放射性核素掃描：用于甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺及各種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷。
　?。?）B型超聲波檢查：用于甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺及甲狀腺眼病病變性質(zhì)的確定。
　?。?）靜脈導(dǎo)管檢查：分段取血測定激素，如巖下靜脈、下腔靜脈插管分段取血等，用于庫欣病、腎上腺腫瘤、胰島素瘤的定位。
　?。?）染色體檢查：與染色體異常有關(guān)的先天性疾病、性發(fā)育不全、軀體畸形等。
　?。?）自身抗體檢測：診斷自身免疫性內(nèi)分泌疾病，如抗甲狀腺抗體、胰島素及胰島細胞抗體、谷氨酸脫羧酶抗體、腎上腺抗體等。
　?。?）細胞學(xué)檢查：甲狀腺細針穿刺細胞學(xué)檢查、陰道細胞（涂片）、精液等。

　?。ㄋ模﹥?nèi)分泌及代謝疾病的治療
　　1.內(nèi)分泌功能亢進的治療
　　（1）手術(shù)治療：消除或減少激素分泌過多。
　?。?）放射治療：利用放射線破壞引起功能亢進的內(nèi)分泌腫瘤和內(nèi)分泌組織。利用甲狀腺能濃集碘的特點用核素¹³¹I治療是甲亢的一種經(jīng)典治療方法。
　?。?）藥物治療：
　　◆人工合成的藥物抑制激素的合成和減少激素釋放，
　　硫脲類——甲亢
　　溴隱亭——泌乳素瘤
　　生長抑素類似物蘭瑞肽或奧曲肽——生長激素瘤。
　　◆激素受體拮抗劑阻斷激素的作用
　　生長激素受體拮抗劑培維索孟——肢端肥大癥
　　酚芐明拮抗腎上腺髓質(zhì)激素——緩解激素分泌過多的癥狀，為手術(shù)治療準備條件。

　　2.內(nèi)分泌功能減退的治療
　　（1）替代治療；補充生理需要量的激素，原則是缺什么激素補什么激素、缺多少激素補多少激素。
　　甲狀腺功能減退癥——甲狀腺激素
　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥——腎上腺皮質(zhì)激素
　　糖尿病——胰島素
　?。?）促進激素的合成和釋放：如磺脲類降血糖藥治療糖尿病等。
　?。?）增強對激素敏感性：如吡格列酮可增加組織對胰島素的敏感性。
　?。?）二甲雙胍——減少肝臟葡萄糖的輸出而降血糖、同時增加外周組織對葡萄糖的利用；阿卡波糖——延緩腸道對葡萄糖吸收。
　?。?）組織移植。
　?。?）其他藥物治療：免疫抑制劑治療與免疫異常有關(guān)的內(nèi)分泌疾?。ㄈ缣瞧べ|(zhì)激素治療亞急性甲狀腺炎、Graves眼病等）。