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藥物治療

請?jiān)卺t(yī)生指導(dǎo)下使用，切勿自行用藥

抗感染藥物

常用藥物如頭孢呋辛、氟康唑、阿昔洛韋。

原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病患者存在細(xì)胞免疫或體液免疫水平的低下，針對細(xì)菌、真菌等抗感染治療十分重要。當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸道、消化道等感染癥狀，需及時進(jìn)行針對性治療。

頭孢呋辛等頭孢菌素類的抗生素，不良反應(yīng)包括皮疹、肝功能輕度異常、血紅蛋白降低等，少數(shù)患者可出現(xiàn)中毒性表皮剝脫性壞死等嚴(yán)重不良反應(yīng)。

氟康唑等抗真菌藥可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、皮疹、一過性肝功能異常、頭痛等不良反應(yīng)^[14]。

核苷類似物抗病毒藥物如阿昔洛韋，為廣譜抗病毒藥物，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等常見不良反應(yīng)，少數(shù)患者可出現(xiàn)嗜睡、譫妄、震顫等，停藥后多可緩解^[14]。

免疫增強(qiáng)劑

常用藥物如丙種球蛋白、胸腺肽。

通過定期補(bǔ)充免疫增強(qiáng)劑，可幫助免疫缺陷病的患者提高細(xì)胞和體液免疫的功能、輔助治療、緩解感染相關(guān)癥狀及預(yù)防感染加重。

丙種球蛋白中含健康人群血清所具有的多種抗體，使用后多無明顯不良反應(yīng)，少數(shù)患者可出現(xiàn)注射部位的紅腫、疼痛，通常可自行恢復(fù)。

胸腺肽是常用的免疫調(diào)節(jié)藥物，主要增強(qiáng)人體的細(xì)胞免疫功能，用藥期間如出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、胸悶、呼吸困難等癥狀，需盡快就醫(yī)^[14]。

抗組胺藥物

常用藥物如氯雷他定、西替利嗪等。

該類藥物可與組胺競爭受體，從而阻斷組胺所引起的一些列癥狀達(dá)到治療目的，主要適用于過敏性疾病的治療，如食物過敏、過敏性鼻炎、過敏性皮炎等^[1]。

抗組胺藥的不良反應(yīng)包括嗜睡、疲乏、頭暈、口干、視物模糊、體重增加等^[14]。

糖皮質(zhì)激素

常用藥物如潑尼松、布地奈德等。

具有強(qiáng)大的抗炎、抗過敏作用，適用于自身免疫性疾病、嚴(yán)重的過敏反應(yīng)及免疫缺陷病所致的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)等的治療^[1]。

長期應(yīng)用的患者可能出現(xiàn)感染、骨質(zhì)疏松、藥物性糖尿病等副作用，嚴(yán)重時還可能出現(xiàn)股骨頭的無菌性壞死^[14]。

β2受體激動劑

常用藥物如沙丁胺醇、沙美特羅。

該類藥物可激動支氣管的β2腎上腺素受體、松弛平滑肌，常用于過敏性哮喘患者的解痙、平喘，改善呼吸情況。

可出現(xiàn)震顫、惡心、心悸、心率加快、口干等不良反應(yīng)，對該類藥物過敏的患者禁用^[14]。

免疫抑制劑

常用藥物如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素等。

該類藥物具有較強(qiáng)的抗炎作用，可抑制炎癥遞質(zhì)的釋放及炎癥反應(yīng)，適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病的治療。

常見不良反應(yīng)包括貧血、厭食、頭痛等。3歲以下兒童與病毒感染者禁用^[14]。

改善病情抗風(fēng)濕藥

常用藥物如甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤等。

通過抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶，發(fā)揮改善和延緩病情進(jìn)展的作用，適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的治療。

該類藥物常見的不良反應(yīng)包括腹瀉、惡心、潰瘍性口腔炎、皮炎、脫發(fā)、肝損害和肺間質(zhì)性炎癥等，肝、腎功能不全的患者慎用^[14]。

手術(shù)治療

可通過手術(shù)治療的方式，給免疫缺陷病的患者植入正常的造血干細(xì)胞成分，改善機(jī)體的細(xì)胞與體液免疫功能，包括骨髓移植、胸腺移植等。

骨髓移植是目前較理想的治療措施之一，但術(shù)后可能出現(xiàn)移植物抗宿主反應(yīng)，導(dǎo)致皮膚斑丘疹、黃疸（皮膚黏膜、眼白等發(fā)黃）、嘔吐、腹瀉等癥狀，嚴(yán)重時可并發(fā)肺部損傷、感染、出血等^[1]。

在骨髓移植術(shù)后，患者需遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、淋巴細(xì)胞亞群、免疫球蛋白、肝腎功能等多種指標(biāo)。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病的患者，出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、功能受限時，可通過手術(shù)治療的方式矯正畸形、改善關(guān)節(jié)功能^[1]。

基因治療

基因治療是將正常的目的基因片段整合到患者的基因組內(nèi)，這些細(xì)胞經(jīng)過有絲分裂，使轉(zhuǎn)化的正常基因片段在患者體內(nèi)復(fù)制并持續(xù)存在，發(fā)揮治療作用^[15]。

可用于重癥聯(lián)合免疫缺陷病等原發(fā)性免疫缺陷病的患者^[1]。