骨化性氣管支氣管病是一種少見的病因不明的良性氣道疾病，由于其臨床表現(xiàn)沒有特殊性，容易發(fā)生漏診和誤診，其在CT和氣管鏡下有特殊表現(xiàn)，需引起重視，本院近三年本院收治的3例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。
【病例介紹】
病例1 患者，男性，58歲，因反復(fù)咳嗽10年，加重伴發(fā)熱1周入院?；颊?/span>10年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，無(wú)咯血、胸痛氣急、發(fā)熱等，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“慢性支氣管炎”，長(zhǎng)期服用各種止咳藥物，效果不佳。1周前咳嗽加劇，伴發(fā)熱（最高體溫38.9℃）。既往有高血壓2年，吸煙10 包年，已戒3年。查體：T38.3℃，脈搏92次/分，呼吸21次/分，血壓114/62mmHg。呼吸平穩(wěn)，口唇無(wú)發(fā)紺；氣管居中，雙肺呼吸音粗，無(wú)羅音；心臟腹部體檢無(wú)異常；無(wú)杵狀指。輔助檢查：血白細(xì)胞12.7×109/L，中性粒細(xì)胞81.4%，C-反應(yīng)蛋白>160mg/L，血沉77mm/h；T-SPOT、結(jié)核抗體、肺部腫瘤標(biāo)記物均陰性。胸部CT檢查:氣管及支氣管管壁廣泛鈣化，右上中肺支氣管狹窄或閉塞，伴右中上肺肺不張改變，右側(cè)胸腔少量積液（見圖1、2）。肺通氣功能示吸氣相和呼氣相平臺(tái)樣改變，以吸氣相明顯（圖3）。支氣管鏡檢查見氣管上段開始可見兩側(cè)壁粘膜廣泛鈣化高低不平，管腔狹小，右主支氣管管腔狹小，右上葉開口完全閉塞（見圖4）。于右主支氣管粘膜活檢，病理示支氣管黏膜下見骨板形成（見圖5），診斷為骨化性氣管支氣管病。
病例2 患者，男性，37歲，以“反復(fù)咳嗽3年，發(fā)熱一周”入院。患者3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，無(wú)痰中帶血、胸痛氣急，門診診斷“慢性支氣管炎”，多種止咳藥物治療無(wú)效。1周前訴咳嗽加劇，伴發(fā)熱，最高體溫38.2℃，經(jīng)過抗感染治療后癥狀平穩(wěn)。查體：T37.3℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，血壓124/72mmHg。呼吸平穩(wěn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大；氣管居中，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕羅音。心臟腹部無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞9.1×109/L，中性粒細(xì)胞77.5%，C-反應(yīng)蛋白48mg/L，血沉20mm/h；生化、腫瘤指標(biāo)均正常。胸部CT示氣管及兩側(cè)主支氣管壁彌漫不規(guī)則鈣化（圖6）。肺通氣功能顯示混合性通氣功能障礙，呼氣相氣流明顯受限（見圖7）。氣管鏡下彌漫分布結(jié)節(jié)樣突起，但氣管后壁未受累（圖8）。氣管結(jié)節(jié)活檢病理示組織中有鈣化和骨板形成。診斷為骨化性氣管支氣管病?；颊唠S訪兩年后失訪。
病例3 患者，男性，45歲，以“反復(fù)咳嗽1年”入院?；颊?/span>1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，無(wú)痰中帶血，無(wú)胸痛氣急。查體：T36.3℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓136/82mmHg。呼吸平穩(wěn)，氣管居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音；心臟腹部無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常。胸部CT示氣管壁不規(guī)則鈣化（圖9）。肺通氣功能正常，氣管鏡下彌漫分布結(jié)節(jié)樣突起（圖10）。氣管結(jié)節(jié)活檢病理示組織中有鈣化和骨板形成?；颊呶从柚委煟ㄆ陔S訪1年，目前情況良好。
【討論】
骨化性氣管支氣管?。ê?jiǎn)稱TO）是一種少見的氣道疾病，是指氣管支氣管黏膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生，且向管腔突出的良性病變，引起管壁硬化及管腔狹窄。TO的患病率不清，尸檢的患病率約0.3%，而大約每一千個(gè)完成氣管鏡的患者中有2~7個(gè)TO病例[1]。多數(shù)明確診斷的年齡在50歲以上，男性患者略多，無(wú)家族傾向性，與吸煙關(guān)系不大[2]。
TO的病因和發(fā)病機(jī)制均不清楚，推測(cè)的可能致病因素包括慢性感染、機(jī)械或者化學(xué)刺激、退行性變性、代謝障礙和選擇性IgA缺乏癥[3, 4]等。發(fā)病機(jī)制目前的假說主要有3種：（1）彈性組織通過化生轉(zhuǎn)化成彈性軟骨，繼而鈣鹽沉積，導(dǎo)致局部骨性結(jié)節(jié)形成[3]；（2）氣道彈性組織異常；（3）氣管的外生軟骨瘤或外生骨疣骨化形成了氣道內(nèi)結(jié)節(jié)樣贅生物。
臨床表現(xiàn)上，TO由于氣管壁的骨性結(jié)節(jié)導(dǎo)致管壁明顯僵硬，甚至管腔堵塞，癥狀與病變范圍和管腔阻塞程度有關(guān)，常見的表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯痰、活動(dòng)后氣促等非特異性的呼吸道癥狀，部分患者因氣道堵塞所致的反復(fù)氣道感染出現(xiàn)發(fā)熱，少數(shù)患者出現(xiàn)咯血[5]或明顯呼吸困難以及氣管插管困難[6]；但約20%患者無(wú)癥狀。由于病變位于氣管管壁，普通X線檢查不容易發(fā)現(xiàn)病變，文獻(xiàn)報(bào)道約有40%患者胸片正常[2]。胸部CT檢查可見氣管支氣管前壁和側(cè)壁黏膜下多發(fā)彌漫分布的斑點(diǎn)狀鈣化向管腔內(nèi)突起，膜部較少受累；通常累及氣管下段2/3以及兩側(cè)主支氣管，部分病例因?yàn)殁}化的管壁導(dǎo)致氣管壁彌漫性增厚，管壁塌陷、管腔縮小，但不會(huì)出現(xiàn)氣管軟化的現(xiàn)象[7]。
氣管鏡下TO病變具有特征性，通常為管壁黏膜多發(fā)大小不等，分布不均的白色或灰黃色結(jié)節(jié)突向管腔，結(jié)節(jié)可以散發(fā)或融合成片，質(zhì)硬，觸之易出血不易鉗取，病變嚴(yán)重時(shí)可呈現(xiàn)管腔內(nèi)“鐘乳石”樣改變。通常氣管鏡下的TO可以分成三類：（1）散在型，正常氣管支氣管黏膜上散在分布數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)；（2）彌漫型，氣道黏膜上均勻分布的結(jié)節(jié)；（3）融合型，鄰近的結(jié)節(jié)可以融合成一團(tuán)塊[2]。本文報(bào)道的三例分別是這三種類型，依次是融合型、彌漫型和散在型。
TO主要是與支氣管淀粉樣變性和復(fù)發(fā)性多軟骨炎鑒別，與TO不同，淀粉樣變性常常會(huì)累及氣管的后壁；而復(fù)發(fā)性多軟骨炎的表現(xiàn)則與要是軟骨的增厚和變形，不一定合并鈣化，即使有鈣化的情況其內(nèi)壁也通常光滑沒有結(jié)節(jié)狀突出[8]。
TO的治療爭(zhēng)議很大，目前尚無(wú)特殊治療方法，主要是對(duì)癥處理為主。由于炎性因素的慢性刺激是導(dǎo)致氣道局部的免疫機(jī)制異常、慢性炎性反應(yīng)的發(fā)生可能是導(dǎo)致TO發(fā)生及發(fā)展的重要因素之一，因此有文獻(xiàn)報(bào)道可能采用吸入性糖皮質(zhì)激素來(lái)改善臨床癥狀。但對(duì)于氣道病變嚴(yán)重導(dǎo)致管腔狹窄、通氣功能障礙時(shí)，可以采用支氣管腔內(nèi)介入治療方法進(jìn)行干預(yù)，包括有冷凍療法、激光、機(jī)械摘除骨性結(jié)節(jié)的方法，如Jabbardarjani[2]報(bào)道10例TO患者均采用介入治療（激光或者聯(lián)合鉗夾結(jié)節(jié)）的方法，只有4例肺功能明顯改善，但肺功能的改善與癥狀改善不成正比。
TO是一種良性病變，進(jìn)展緩慢，預(yù)后較為良好。但由于臨床醫(yī)師對(duì)本病尚缺乏認(rèn)識(shí)，容易出現(xiàn)漏診和誤診，特別是在慢性咳嗽患者中要警惕本病存在。因此在胸部CT和支氣管鏡下發(fā)現(xiàn)氣管前壁和側(cè)壁有鈣化結(jié)節(jié)的時(shí)候，要考慮TO的可能。
參考文獻(xiàn)
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