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長節(jié)段橫貫性脊髓炎的病因

?長節(jié)段橫貫性脊髓炎( longitudinally extensive transverse myelitis , LETM ). LETM 的病因。

輔助檢查。

視神經(jīng)脊髓炎

病變累及頸髓或胸髓;軸位上病變位于脊髓中央或全脊髓:T1低信號:脊髓腫脹及強(qiáng)化常見。發(fā)病初期腦室旁病灶不常見;導(dǎo)水管周圍,下丘腦,丘腦病變典型。腦脊液細(xì)胞數(shù)增多,可能比較明顯:蛋白輕中度升高:寡克隆帶罕見。

神經(jīng)精神癥狀,皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等病史 ANA ,可合并 NMO 成本身導(dǎo)致脊髓類口、眼干燥癥狀( Sicca 綜合征)。

極后區(qū)癥狀;內(nèi)分泌功能素亂;視神經(jīng)炎病史:

既往 LETM :自身免疫性疾病病史;臨床未愈

 SLE 

干燥綜合征,

 ENA ,可合并 NMO ;無干燥綜合征的 NMO 患者中可見抗 Ro 抗體

可會并 NMO 

符合 Barkhof 標(biāo)準(zhǔn): Dawson 手指征和近皮層的 U 型病灶。脊髓腫脹與強(qiáng)化較 NMO 少見:可有其他小病灶存在。視覺誘發(fā)電位常存在亞臨床異常。寡克隆帶通常陽性但其他多正常

(靜鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白)抗體可陽性

若存在,病灶常從腦干廷伸至間腦結(jié)構(gòu).

可有 MS 樣病灶或軟腦膜強(qiáng)化,特別是基底部腦膜,脊髓 MRI 可有軟脊膜強(qiáng)化, ACE 可升高,特別是系統(tǒng)性受累時

抗磷脂綜合壓

 MS 

先前狀提示中神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘

 ADEM .

前驅(qū)感染或免疫接種;腦?。侯A(yù)后良好:多見于頭 MRI 病灶較大且融合成片?;坠?jié)區(qū)常受累。急性起病 MOG 兒童或年輕人

地中海地區(qū)高發(fā):口或生殖器潰瘍史。

多系統(tǒng)受累,特別是呼吸系統(tǒng)癥狀

 NBS .

神經(jīng)結(jié)節(jié)病

病毒等感染:

梅毒/結(jié)核/ HIV 

副腫瘤性,尤

其 CRMP -5.

:在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前1-3周有系統(tǒng)感染表現(xiàn)

培養(yǎng)可見抗酸桿菌或分枝桿菌。蛋白常顯著升高

 CRMP -5抗體、抗神經(jīng)元抗體、 ampiphysin - ToG 對副腫瘤性脊髓炎有較高特異度,但靈敏度有限

脊髓病通常進(jìn)展緩慢:可能是全身腫瘤(特別是肺和乳腺來源)的表現(xiàn)之一

VB12缺乏鋼缺乏

脊髓梗死/缺血。

自身免疫性疾病史,攝入不足或吸收不良胃束帶手術(shù)史、吸收不良或補(bǔ)鋅

癥狀突發(fā):血管危險因素(也可能無);年齡多在

55歲以上;一般脊髓背柱不受累。

行走或做 Valsalva 動作時肢體無力加重:多見于老年人:通常緩慢進(jìn)展但也可急性發(fā)作,

維生素B12低,貧血和巨紅細(xì)胞癥常見.血清銅低

早期出現(xiàn)T2高信號,但不絕對。常見于特定部位,包括C1-C3,C4-C7,T3-T7以及T8﹣圓錐.

常見于中胸段水平以下的T2高信號,硬膜囊背側(cè)可見流空信號。

粉色的小藥丸

硬脊膜瘺

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