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日問296：面偏側(cè)萎縮癥如何診斷治療？

2021.07.04

“ 面偏側(cè)萎縮癥的診療”

曾經(jīng)看到一位年輕人，半邊的臉明顯呈現(xiàn)萎縮樣貌。

這究竟是什么問題？

面偏側(cè)萎縮癥（facial hemiatrophy)是一側(cè)面部組織慢性進(jìn)行性萎縮的營養(yǎng)障礙性疾病，又稱為Romberg或Parry-Romberg病，原因不明。

如累及軀干和肢體稱為進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥(progressive hemiatyophy)。

(1)臨床特點(diǎn)

1)病程隱襲，多于20歲左右發(fā)病，女性多見。

2)病初患側(cè)面部感覺異常、感覺遲鈍或疼痛等，患側(cè)頰部、下腰可呈現(xiàn)白色或褐色的色素改變。患部漸漸萎縮凹陷，并逐步擴(kuò)展至半側(cè)面部及頸部，與對側(cè)分界清楚，表現(xiàn)皮膚皺縮，毛發(fā)脫落，稱為刀痕樣萎縮，是本病的特征性表現(xiàn)。

3)患側(cè)皮膚菲薄、干燥、光滑，汗腺分泌減少，毛發(fā)脫落，皮下組織消失

4)后期病變可累及舌肌、喉肌、軟腰等，嚴(yán)重者患側(cè)面部骨骼也可受累。因肌肉受累較輕，肌力正常。

5)有時(shí)患側(cè)可出現(xiàn)Homer征，嚴(yán)重病例可發(fā)展為偏身萎縮癥。

6)本病與硬皮病、進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良、癲痛等病可能有關(guān)或并存。

7)本病的進(jìn)展通常呈自限性，病情發(fā)展至一定程度后不再進(jìn)展，通常不會發(fā)展至一側(cè)面部或一側(cè)軀體極度萎縮。

8)X線平片可見病變側(cè)骨質(zhì)變薄和縮短。CT和MRI檢查提示病變側(cè)皮下結(jié)締組織、骨骼、腦及其他臟器組織結(jié)構(gòu)呈萎縮改變，B超也發(fā)現(xiàn)病變側(cè)臟器變小。

(2)鑒別診斷

1)正常性兩側(cè)不對稱：正常人兩側(cè)面部、肢體或軀干并非完全對稱，但差別較小，較小側(cè)面部皮膚、皮下組織及骨骼無萎縮現(xiàn)象，影像學(xué)檢查無異常。

2)面部病變?nèi)缑嫔窠?jīng)炎、外傷、下頜關(guān)節(jié)炎的后遺癥，在完全治愈數(shù)年或數(shù)十年后，偶然發(fā)現(xiàn)病側(cè)面部較對側(cè)變小。根據(jù)病史、萎縮不進(jìn)展可鑒別。

3)硬皮病；局限性或系統(tǒng)性硬皮病均可出現(xiàn)面部皮膚及皮下結(jié)締組織萎縮，但硬皮病皮膚變硬，色澤有明顯變化，皮膚病理檢查可予鑒別。

4)面肩肽型肌營養(yǎng)不良；早期可見不對稱性面肌萎縮，雙側(cè)面部不對稱，檢查可有肌無力，CK增高。

（3）治療

無特殊治療方法，對癥處理，自限性

首發(fā) | 第67病區(qū)

作者 | Ryan Lau/劉銳

編輯 | Ryan Lau/劉銳

插圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)

題圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)

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