重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院 神經(jīng)疾病中心
延髓梗死臨床表現(xiàn)形式多樣，根據(jù)延髓受損的部位不同，可以分為內(nèi)側(cè)梗死和外側(cè)梗死，最近筆者遇到一例罕見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死，下面讓我們看看這例不尋常的后循環(huán)缺血性卒中。
突發(fā)四肢無力
70 歲的 X 大爺，4 天前的夜里突發(fā)四肢無力，伴有頭暈。1 天前加重伴言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳。X 大爺有「高血壓」「冠心病」病史 5 年。無煙酒嗜好。
入院查體：BP 146 /101 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，高級(jí)皮層功能正常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角不歪，懸雍垂居中，咽反射減弱，伸舌困難。
左側(cè)肢體肌力 2 級(jí)，右側(cè)肢體肌力 3 級(jí)，肌張力正常，痛覺對(duì)稱存在，雙側(cè)震動(dòng)覺（ ）、位置覺（ ）、運(yùn)動(dòng)覺（ ），雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射減退，雙側(cè) Babinski 征（-）。腦膜刺激征（-）。
輔助檢查血常規(guī)、生化、心肌酶譜、心電圖等常規(guī)檢查均無明顯異常。
肌力下降可能的原因
仔細(xì)觀察患者體征，肌力雙側(cè)并不對(duì)稱，左側(cè) 2 級(jí)，右側(cè) 3 級(jí)，考慮中樞病變，定位腦干可能性大，因此決定先完善頭顱影像學(xué)檢查，再腰穿，最后肌電圖。
頭顱 MRI-DWI 提示延髓彌散受限病灶，因此診斷雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死明確。完善頭頸部 CTA 檢查，提示基底動(dòng)脈局限性重度狹窄，雙側(cè)椎動(dòng)脈迂曲。
雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的影像學(xué)表現(xiàn)
雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的典型頭顱 MRI 彌散加權(quán)序列表現(xiàn)為延髓內(nèi)側(cè)酷似「心」型或「Y」或「V」字型病灶。
圖片來源參考文獻(xiàn) [1、2]
鑒別診斷
影像學(xué)上病灶較小時(shí)不易被發(fā)現(xiàn)，臨床上易忽視，當(dāng)患者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸衰竭而后循環(huán)其它癥狀不明顯時(shí)，易誤診為吉蘭 - 巴雷綜合征或腦干腦炎或高頸段脊髓病變。
GBS 同樣可出現(xiàn)四肢無力，伴有肢體麻木、球麻痹、呼吸肌麻痹，與雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死癥狀類似，而早期肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度包括 F 波可以正常，50% 的患者在起病一周內(nèi)腦脊液蛋白正常，12% 的患者兩周后仍不出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
延髓內(nèi)側(cè)梗死雖然屬于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，但早期存在腦休克，可表現(xiàn)為「軟癱」，肌張力不高，腱反射減退，病理征陰性，此外 10% 的 GBS 可表現(xiàn)為腱反射正?；蚩哼M(jìn)，因此兩者鑒別比較困難。
但 GBS 患者面神經(jīng)受累常見，起病形式及癥狀達(dá)峰時(shí)間較腦梗死緩，可有助于鑒別。
關(guān)于延髓內(nèi)側(cè)梗死
根據(jù)血供延髓被劃分為四個(gè)區(qū)域：前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)、背（后）側(cè)區(qū)。
圖片來源參考文獻(xiàn) [3]
延髓病變主要有三個(gè)綜合征，即 Wallenberg、 Dejerine、Jackson 綜合征。
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Wallenberg 綜合征
臨床表現(xiàn)為五大常見癥狀及體征：1）眩暈、惡心、嘔吐伴眼震；（2）吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、病側(cè)軟腭麻痹以及咽反射減弱；（3）交叉性感覺障礙；（4）病側(cè) Horner 征；（5）病側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。
Jackson 綜合征
即舌下神經(jīng)交叉癱綜合征，又名延髓前側(cè)綜合征；表現(xiàn)為同側(cè)周圍性舌下神經(jīng)麻痹；對(duì)側(cè)偏癱，但無內(nèi)側(cè)丘系損害所致的深感覺障礙。
Dejerine 綜合征
病灶同側(cè)舌肌癱瘓（舌下神經(jīng)受損），病灶對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束受損），對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系受損），即三聯(lián)征（需與 Jackson 綜合征鑒別）。
延髓內(nèi)側(cè)梗死（MMI）臨床表現(xiàn)
分為 4 型
1. 經(jīng)典 Dejerine 綜合征：病灶同側(cè)舌肌癱瘓，對(duì)側(cè)肢體偏癱，對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙；
2. 單純輕偏癱；
3. 感覺運(yùn)動(dòng)性卒中：對(duì)側(cè)偏癱、對(duì)側(cè)深感覺障礙，無舌癱；
4. 雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征：四肢癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。
延髓內(nèi)側(cè)部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因而 MMI 臨床表現(xiàn)多樣，這與供血?jiǎng)用}存在變異、側(cè)支循環(huán)情況及缺血范圍的不同有關(guān)。
患者通常急性起病，男性多見（74.2%），可以肢體偏癱為首發(fā)癥狀，逐漸進(jìn)展為四肢癱瘓、延髓麻痹，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸衰竭。
文獻(xiàn)報(bào)道 [4] 臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙最為常見（78.4%），其中四肢癱占 64.9%。
其次依次為構(gòu)音障礙與眼球震顫（均為 48.6%）、舌下癱（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困難（16.2%）、面癱（16.2%）、凝視麻痹（13.5%）、共濟(jì)失調(diào)（10.8%）及 Horner 綜合征（2.7%）。
病因
病因以動(dòng)脈粥樣硬化最多見。血管病理學(xué)改變以大動(dòng)脈粥樣硬化最為常見，其次為小穿支動(dòng)脈病變，另外也有栓塞、動(dòng)脈夾層合并動(dòng)脈瘤、椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥等少見病因。
責(zé)任血管
延髓內(nèi)側(cè)梗死多為脊髓前動(dòng)脈及其分支閉塞，因其血供來源豐富，故發(fā)生梗死的幾率較小，而雙側(cè)延髓梗死在臨床上更是極為少見的腦血管病，在腦梗死中所占比例小于 0.5%。
預(yù)后
MMI 患者的預(yù)后存在很大的差異。部分患者死亡或遺留嚴(yán)重的殘疾，部分患者僅遺留輕微的殘疾。
患者的預(yù)后取決于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循環(huán)其他部位的血管閉塞性疾病，以及側(cè)支循環(huán)的情況。
延髓上段梗死預(yù)后相對(duì)較好，中下段延髓梗死預(yù)后較差，雙側(cè)梗死預(yù)后比單側(cè)差?？紤]延髓中下段存在呼吸中樞，雙側(cè)延髓梗死合并呼吸衰竭預(yù)后極差。
小結(jié)
延髓內(nèi)側(cè)梗死（MMI）即 Dejerine 綜合征，臨床上罕見，占后循環(huán)梗死的 1% 以下，責(zé)任血管多為脊髓前動(dòng)脈及其分支閉塞。
雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死（BMMI）更為罕見，「心」型梗死病灶為典型的影像學(xué)表現(xiàn)，多以四肢癱起病，癥狀復(fù)雜多樣，需要與吉蘭-巴雷綜合征鑒別。
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