腦疝

溫州市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科   尤榮開(kāi)

   腦疝是常見(jiàn)的神經(jīng)科危重癥之一，是由于顱內(nèi)局部或全部的壓力增高，造成腦組織移位并被擠進(jìn)硬腦膜裂隙或枕骨大孔中，從而壓迫腦干、腦神經(jīng)和血管及阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生一系列緊急癥狀稱之。腦疝與腦水腫、顱內(nèi)壓增高的關(guān)系極為密切，通常相互影響，互為因果，嚴(yán)重的腦水腫常導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，而顱內(nèi)壓增高因影響腦脊液循環(huán)和腦血流又加重腦水腫；腦疝是腦水腫、顱內(nèi)壓增高的嚴(yán)重后果，腦疝又反過(guò)來(lái)加重腦水腫、顱內(nèi)壓增高，從而形成惡性循環(huán)。

第一節(jié) 腦疝的發(fā)病機(jī)理

各種原因引起的局限性或彌漫性顱內(nèi)壓增高，都可以導(dǎo)致腦組織向阻力最小的地方移位。當(dāng)腦組織的移位超過(guò)一定的解剖界限，腦組織擠入硬膜間隙或顱骨生理艙道，引起嵌頓，就發(fā)生了腦疝。腦疝是神經(jīng)內(nèi)外科較常見(jiàn)的急癥，它的嚴(yán)重程度不僅僅限于某一腦池被堵塞和疝入的腦組織受到擠壓而出現(xiàn)血管痙攣、水腫、出血等，更嚴(yán)重的是損害鄰近的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)如腦干受壓、扭曲與供血受到影響．加之阻礙腦脊液的循環(huán)通路，使顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高，形成惡性循環(huán)，危及生命。

第二節(jié)  腦疝的分型與臨床表現(xiàn)

根據(jù)腦疝發(fā)生的部位與疝出組織的不同，可分為許多類型，分類及命名也不統(tǒng)一。通常分為（圖16-2-1）：小腦幕切跡疝或天幕疝（顳葉鉤回疝）；枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）；小腦幕切跡上疝或倒疝（小腦蚓部疝）；大腦鐮疝（扣帶回疝）；蝶骨嵴疝或側(cè)裂池疝。其中小腦幕切跡疝和枕骨大孔疝是兩類最常見(jiàn)和危害最嚴(yán)重的腦疝。

小腦幕切跡疝一般多見(jiàn)于幕上占位性病變。然而幕上占位病變既可以導(dǎo)致小腦幕切跡疝也可引起枕骨大孔疝。在同一患者，兩三種不同類型的腦疝可同時(shí)存在。

圖16-2-1  腦疝的分型

一、小腦幕切跡疝

腦組織（顳葉的鉤回部）疝入小腦幕切跡與中腦之間的腦池（腳間池與環(huán)池的前部）即形成小腦幕切跡疝。此時(shí)，從解剖上講發(fā)生以下改變：鄰近小腦天幕裂孔的幕上結(jié)構(gòu)丘腦下部、垂體柄及丘腦均被壓，第四腦室向?qū)?cè)移位，導(dǎo)水管不通暢或梗阻，造成梗阻性腦積水，幕上壓力急劇增加，從而加速了天幕裂孔疝的形成。這些結(jié)果是腦組織從水平方向向?qū)?cè)移位造成的。當(dāng)顳葉的鉤回被擠壓入天幕裂孔且隨中腦一起下移時(shí)，中腦橋腦被擠壓。與此同時(shí)除上述受壓結(jié)構(gòu)有血液供應(yīng)障礙之外，腦垂體及大腦枕葉的血供（大腦后動(dòng)脈被拉直向下）均嚴(yán)重受阻，并引起新的出血和軟化灶。

小腦幕切跡疝的主要臨床表現(xiàn)如下。

（一）瞳孔變化

在腦疝早期病灶側(cè)瞳孔先縮小，以后瞳孔逐漸散大，尤其是慢性顱內(nèi)壓增高時(shí)，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹很多見(jiàn)。這是由于同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓或牽扯而造成的。一側(cè)瞳孔散大常提示該側(cè)為病灶側(cè)，有定位的意義：因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)從腳間池進(jìn)入顱中窩時(shí)，穿經(jīng)小腦幕裂隙。當(dāng)小腦幕下疝時(shí)引起動(dòng)眼神經(jīng)下移而受壓。此外鉤回的疝出也可以直接壓迫動(dòng)眼神經(jīng)，或?qū)⒅心X向后向下方推移而牽拉動(dòng)眼神經(jīng)，都能引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)瞳孔散大。當(dāng)雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時(shí)，可牽扯雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，則引起雙側(cè)瞳孔同時(shí)或相繼發(fā)生散大。瞳孔散大在先，以后才出現(xiàn)眼外肌的麻痹，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙及上臉下垂。

（二）意識(shí)障礙

由于顱內(nèi)壓增高，腦疝形成中腦與腦橋上部的被蓋部受壓缺氧或出血，使腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)受損而產(chǎn)生意識(shí)障礙。小腦幕孔疝引起的被蓋部出血主要是中腦深支動(dòng)脈出血。

（三）偏癱

由于鉤回疝壓迫同側(cè)大腦腳，產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱，少數(shù)情況海馬回、鉤回將腦干推向?qū)?cè)，使對(duì)側(cè)大腦腳受對(duì)側(cè)天幕緣的擠壓，固而出現(xiàn)同側(cè)肢體痙攣性偏癱。

（四）去腦強(qiáng)直

發(fā)病機(jī)理還不十分清楚，實(shí)驗(yàn)證明：腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)通過(guò)其下行抑制系統(tǒng)和下行加強(qiáng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)肌張力。如腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)下行抑制系統(tǒng)失去大腦皮質(zhì)和小腦、紅核、黑質(zhì)、紋狀體等部位的加強(qiáng)作用，抑制肌張力作用明顯減弱，而下行加強(qiáng)系統(tǒng)興奮性增高，表現(xiàn)為間歇性或持續(xù)性四肢伸直性強(qiáng)直。

（五）生命體征的改變

表現(xiàn)分為三期。

1、腦疝前期：延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有呼吸、循環(huán)的重要生命中樞，腦疝時(shí)引起腦干缺氧，而腦干對(duì)缺氧耐受性較強(qiáng)。開(kāi)始，缺氧對(duì)生命中樞起興奮作用，從而出現(xiàn)呼吸深而快、脈搏加快、血壓升高。當(dāng)顱內(nèi)壓極高如1000～2000毫米水拄時(shí)，出現(xiàn)脈搏加快血壓下降。再繼續(xù)發(fā)展時(shí)脈搏變慢，有人認(rèn)為心率減慢與血壓上升是小腦幕疝的重要癥候。

2、腦疝代償期：由于顱內(nèi)壓繼續(xù)升高，腦干受壓、腦缺血、缺氧與腦水腫更為嚴(yán)重，盡管有重度昏迷和去腦強(qiáng)直，但由于生命中樞還可以通過(guò)調(diào)節(jié)來(lái)維持生命活動(dòng)一個(gè)時(shí)期，于是呼吸、循環(huán)中樞奮力加強(qiáng)，克服缺氧，因而血壓再度升高，收縮壓有時(shí)可達(dá)200毫米汞柱，脈搏緩慢（50次／分以下），同時(shí)呼吸深而節(jié)律不整。

3、腦疝晚期：此時(shí)腦干本身處于嚴(yán)重?fù)p害階段，呼吸與循環(huán)中樞不能再發(fā)揮作用，處于衰竭狀態(tài)，出現(xiàn)呼吸變淺或不規(guī)則，甚至呼吸停止、心跳暫存或心律紊亂、血壓下降，最后心跳停止。

二、枕骨大孔疝

腦組織（小腦扁桃體）因顱內(nèi)壓高被擠入枕骨大孔形成腦疝時(shí)稱為枕骨大孔疝。后顱凹容積較小，對(duì)顱壓增高的緩沖能力十分有限。當(dāng)增高的顱內(nèi)壓傳導(dǎo)到后顱凹或后顱凹本身發(fā)生占位性病變，最容易發(fā)生枕骨大孔疝。此時(shí)，除延髓受壓外還可以引起椎基底動(dòng)脈的供血障礙。后者又可分為急性型和慢性型。

急性型：進(jìn)展比小腦幕切跡疝更快，預(yù)后也差。主要表現(xiàn)為突然昏迷，兩側(cè)瞳孔先變小，以后散大，很快出現(xiàn)呼吸障礙（呼吸慢、不規(guī)則或出現(xiàn)暫停）。血壓上升程度較小腦幕切跡疝更為突出而脈搏變快，循環(huán)障礙不如呼吸障礙明顯?？捎姓眄?xiàng)區(qū)疼痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直等神經(jīng)根刺激的癥狀。

慢性型：除有顱壓高癥狀外，尚有枕后疼痛及反射性頸強(qiáng)直，以及延髓癥狀；少數(shù)病情緩慢進(jìn)展的枕骨大孔疝患者，小腦扁桃體慢慢疝入枕骨大孔而并不出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。枕骨大孔疝發(fā)展充分時(shí)，表現(xiàn)為呼吸減慢和暫停，迅速繼以心跳停止。

三、腦幕切跡上疝

為顱后窩病變致小腦蚓部上端和小腦前葉經(jīng)小腦幕切跡向上疝出所致，臨床癥狀同小腦幕切跡疝。

四、大腦鐮疝

大腦半球占位性病變，特別是額葉，額頂葉受累時(shí)，腦組織移向?qū)?cè)，此時(shí)位于縱裂內(nèi)側(cè)面的扣帶回越過(guò)大腦鐮游離緣疝入對(duì)側(cè)，引起扣帶回嵌頓、水腫和壓迫性壞死，亦可累及胼胝體背側(cè)的胼周、胼緣動(dòng)脈絞窄造成廣泛缺血壞死。由于大腦鐮后端固定于小腦幕，故大腦半球前半部病變引起的移位和腦疝比后半部病變更明顯。臨床表現(xiàn)有時(shí)隱匿不現(xiàn)，損害嚴(yán)重而范圍較廣泛時(shí)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)下肢為主的輕癱或／和感覺(jué)障礙。

五、蝶骨嵴疝

顱前窩占位性病變推擠腦組織越過(guò)蝶骨小翼移向顱中窩，顳葉或顱中窩占位性病變推擠顳葉組織向前、上方移位越過(guò)蝶骨小翼，均屬于蝶骨嵴疝，其臨床意義不大，因?yàn)橐话悴灰鹋R床癥狀和體征。

第三節(jié)  腦疝的病程分期

各類腦疝的病程發(fā)展具有同一的規(guī)律性，在臨床上可分為以下三期。

一、腦疝前驅(qū)期（初期）

指腦疝即將形成前的階段。主要癥狀是：患者突然發(fā)生或再度加重的意識(shí)障礙、劇烈頭痛、煩躁不安、頻繁嘔吐以及輕度的呼吸加速加深、脈搏增快、血壓上升、體溫升高等。上述癥狀是由于顱內(nèi)壓增高到致使腦組織缺氧的程度突然加重所引起的。此期常常被忽略，延緩治療而致腦疝形成。

二、腦疝代償期（中期）

腦疝已經(jīng)形成，腦于受到疝入腦部的直接壓迫，全腦的病變較前驅(qū)期又有所加劇，但尚能通過(guò)一系列的調(diào)節(jié)機(jī)能代償。此期癥狀分為兩組。

（一）全腦癥狀

意識(shí)障礙加深，出現(xiàn)昏迷，呼吸再度加深而緩慢，脈搏變緩，體溫及血壓繼續(xù)上升，全身肌張力增加等。這些癥狀都是由于顱內(nèi)壓更加增高造成全腦缺氧及疝入腦部對(duì)腦干的局部損害而引起的。

（二）局部性癥狀

系由于疝入腦部壓迫刺激鄰近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)引起的。包括：一側(cè)瞳孔散大、偏癱或錐體束征等。

三、腦疝衰竭期（晚期）

在此期中，腦干已受到極為嚴(yán)重的損害，生理調(diào)節(jié)失效，代償功能耗盡。最突出的癥狀是呼吸及循環(huán)功能衰竭，深度昏迷，血壓劇烈波動(dòng)并逐漸下降，體溫下降，瞳孔兩側(cè)散大而固定，四肢肌張力消失。此期如若經(jīng)搶救無(wú)效，大多為呼吸首先停止，繼之心跳停止而死亡。

上述各期持續(xù)時(shí)間，取決于導(dǎo)致腦疝的原發(fā)病變的部位、性質(zhì)和腦疝發(fā)生的類型。一般說(shuō)來(lái)，枕骨大孔疝的病程較小腦幕孔疝為短；繼發(fā)于急性顱腦損傷的腦疝，病程均較短促，大多數(shù)在1天內(nèi)便全部結(jié)束各期病程。而慢性顱內(nèi)壓增高造成的腦疝各期時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)。也有一些病例并不經(jīng)歷上述各期，轉(zhuǎn)瞬之間便從腦疝前驅(qū)期過(guò)渡到哀竭期，側(cè)如腰穿造成的急性枕骨大孔疝，往往因呼吸突然停止而死亡。

第四節(jié)  腦疝的CT表現(xiàn)

一、小腦幕切跡疝

幕上較大體積占位病灶擠壓顳葉海馬鉤回、額葉直回向幕下疝出，CT特征表現(xiàn)為鞍上池、環(huán)池、腳間池、四疊體池變形、閉塞，腦干受壓、變形，甚至沿縱軸上下移位。

二、枕骨大孔疝

當(dāng)幕下較大占位病灶或小腦幕切跡疝繼續(xù)發(fā)展時(shí)，可擠壓小腦扁桃體向下經(jīng)枕大孔向下疝出， CT上特征表現(xiàn)為四腦室顯著變窄或閉塞。

三、大腦鐮疝

幕上一側(cè)顱腔出現(xiàn)較大體積病灶時(shí)，使同側(cè)扣帶回從大腦鐮下緣疝入對(duì)側(cè)，使胼胝體受壓向下移位，其主要CT表現(xiàn)為側(cè)腦室以及三腦室等中線結(jié)構(gòu)受壓變窄、閉塞、移位，部分腦實(shí)質(zhì)疝入對(duì)側(cè)。

第五節(jié)  監(jiān)護(hù)

首先應(yīng)了解腦疝發(fā)生的機(jī)理及易于并發(fā)腦疝的疾病。特別對(duì)顱內(nèi)壓增高的病人,應(yīng)認(rèn)真觀察,隨時(shí)警惕腦疝的發(fā)生。

一、意識(shí)變化監(jiān)護(hù)

意識(shí)是腦疝出現(xiàn)之前的一個(gè)重要的表現(xiàn)。溝回疝意識(shí)障礙的發(fā)生可來(lái)自丘腦、丘腦下部或中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的受壓,不論是上下或向?qū)?cè)移位均可發(fā)生,意識(shí)障礙進(jìn)行性加重,由清醒逐漸嗜睡、朦朧至昏迷狀態(tài)，就應(yīng)考慮腦疝出現(xiàn)。

二、顱內(nèi)壓增高癥監(jiān)測(cè)

意識(shí)清醒的病人,如果有劇烈頭痛和頻繁嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),或有恒定的示位體征,也應(yīng)警惕是腦疝前驅(qū)期。

三、生命體征監(jiān)測(cè)

腦疝的前驅(qū)期由于顱內(nèi)壓增高,腦血液循環(huán)障礙,腦組織急性缺氧,血中二氧化碳蓄積,刺激了呼吸中樞,出現(xiàn)呼吸加深增快。若腦疝形成較快,呼吸可突然停止,常見(jiàn)枕骨大孔疝病人。急性后顱凹血腫時(shí),呼吸變慢則有提示早期枕骨大孔疝的意義。

四、瞳孔變化

這是一個(gè)重要指征。發(fā)現(xiàn)瞳孔散大已屬腦疝中晚期。

總之,對(duì)易發(fā)腦疝的病人,要密切觀察病情變化,密切監(jiān)測(cè)，掌握各種指征的變化特點(diǎn),早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)防治腦疝,對(duì)搶救病人生命是極為重要的。

第六節(jié)  腦疝的治療

就治療而言，我們應(yīng)當(dāng)在前述的腦疝前驅(qū)期時(shí)及時(shí)認(rèn)識(shí)腦疝發(fā)生的可能，并采取有效的措施，最晚也要在腦疝中期給予處理。否則在腦疝晚期，疝入的腦組織受壓時(shí)間較長(zhǎng)，病變區(qū)已軟化壞死，將造成不可逆損害。

一、降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫

是預(yù)防腦疝發(fā)生的關(guān)鍵。

（一）縮減腦體積

1、高滲性脫水劑：首選甘露醇。其脫水作用發(fā)生較快，作用校強(qiáng)且持久，劑量1～2克（公斤·次），用藥后10～20分鐘內(nèi)顱內(nèi)壓力開(kāi)始下降，半小時(shí)降到最低水平，可使顱內(nèi)壓降低50％～90％。

2、利尿劑：可用速尿或利尿酸。速尿一般為0.5～2毫克／（公斤/次），利尿劑與脫水劑合用可增加脫水作用，減少脫水劑的用量。

（二）減少腦脊液量

1、腦脊液外引流：現(xiàn)認(rèn)為這是搶救高顱壓腦疝病人的重要措施。其降低腦室內(nèi)壓力較任何脫水藥更快更顯著。應(yīng)用控制性持續(xù)性閉式腦室引流裝置可使腦脊液緩慢流出，將顱內(nèi)壓控制在正常范圍，避兔突然壓力下降導(dǎo)致腦室塌陷、小腦上疝、腦水腫加重或顱內(nèi)出血等顱內(nèi)動(dòng)力學(xué)平衡的紊亂，并有利于預(yù)防感染。

2、腦脊液分流術(shù)：不論何種原因引起的阻塞性或交通性腦積水，凡不能除去病因者，均可進(jìn)行分流術(shù)，如此可使腦脊液繞過(guò)阻塞處而流入其它體腔，如現(xiàn)常采用腦室一腹腔分流術(shù)，以達(dá)到降低顱壓的目的。

3、碳酸酐酶抑制劑：乙酰唑胺（醋氮酰胺）能使腦脊液的產(chǎn)生減少50％而達(dá)到降低顱壓的目的。成人劑量250毫克，每日3次，兒童劑量為5毫克／公斤·日）。

二、減少腦血流量

應(yīng)用冬眠低溫、巴比妥類等藥物，見(jiàn)本書有關(guān)章節(jié)。

三、手術(shù)治療，去除病因

對(duì)于顱內(nèi)血腫（包括硬膜外血腫、硬膜下血腫、腦內(nèi)血腫），其占位效應(yīng)明顯者應(yīng)積極手術(shù)。如已形腦疝則必須爭(zhēng)分奪秒，必要時(shí)應(yīng)一邊迅速進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，一邊就地鉆孔引流。引流的方式根據(jù)情況可采取血腫鉆孔引流或腦室穿刺引流。比較嚴(yán)重的腦水腫導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高也可行開(kāi)顱減壓術(shù)。

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