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淋巴組織腫瘤(lymphoid neoplasms)指來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細胞白血病、毛細胞白血病和漿細胞瘤等。在我國，淋巴瘤占所有惡性腫瘤的3％～4％。急性淋巴母細胞白血病和淋巴母細胞性淋巴瘤多見于兒童和年輕人，而慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤和毛細胞白血病則多見于中老年人。近年來淋巴組織腫瘤的發(fā)病在國內(nèi)外均呈上升趨勢。
惡性淋巴瘤(malignant lymphoma，MI)是指原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，簡稱淋巴瘤。根據(jù)瘤細胞的形態(tài)、免疫表型和分子生物學特點，可將其分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)兩大類。后者包括前體B和T細胞腫瘤、成熟B細胞腫瘤、成熟T和NK細胞腫瘤等，絕大多數(shù)為T細胞源性，其次為T/NK細胞源性．而組織細胞性腫瘤罕見。由于淋巴細胞是機體免疫系統(tǒng)的主要成分，故淋巴瘤也是機體免疫細胞發(fā)生的一類惡性腫瘤。由于腫瘤性增生的淋巴細胞在形態(tài)學、免疫表型和生物學特性上都部分相似于其相應的正常細胞，因此可以從形態(tài)學、免疫表型和基因水平上判定腫瘤細胞的屬性，輔助淋巴組織腫瘤的診斷和鑒別診斷。
淋巴細胞的分化與淋巴組織腫瘤
在正常B和T細胞分化過程中，要發(fā)生抗原受體基因重排。這一機制確保每一個分化成熟的淋巴細胞具有獨一無二的抗原受體。在多數(shù)淋巴組織腫瘤，抗原受體基因的重排先于淋巴細胞轉(zhuǎn)化，故由腫瘤性祖細胞產(chǎn)生的所有子細胞具有相同的抗原受體基因構(gòu)型和序列，并合成相同類型的抗原受體蛋白(免疫球蛋白或T細胞受體)，即單克隆性。正常的免疫反應是多克隆性的，其組成的淋巴細胞表達多種不同的抗原受體。因此，進行抗原受體基因及其蛋白產(chǎn)物的分析可用于區(qū)別反應性和腫瘤性淋巴增生。80％～85％的淋巴組織腫瘤是B細胞來源的，其余的多為T細胞來源，不同的B、T淋巴瘤處于分化過程中的不同階段。在免疫表型上，CD2、CD3、CD7和CD8是T細胞及其腫瘤的標志；CD10、CD19、CD20和表面Ig是B細胞及其腫瘤的標記；而CD16、CD56是NK細胞的標記。幼稚的B和T細胞(淋巴母細胞)表達末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)，區(qū)別于幼稚的髓樣細胞(髓母細胞)和成熟的淋巴細胞腫瘤。
其他標記如CD13、CD14、CD15和CD64僅在髓樣細胞表達，因此可用來區(qū)別髓樣腫瘤和淋巴樣腫瘤，后者不表達這些標記。由于多數(shù)淋巴組織腫瘤類似于B和T細胞分化過程中的某個階段的細胞形態(tài)，一方面，這是該類腫瘤組織學分類的基礎(chǔ)；另一方面，采用免疫組織化學技術(shù)進行淋巴細胞分化抗原的檢測有助于細胞屬性的判定和腫瘤的分型。
一、霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)
1、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)特點：頸和腋下的腫塊，病變淋巴結(jié)呈深染的模糊不清的結(jié)節(jié)狀；典型的R—S細胞難見，常見的是L＆H型細胞；嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞少見，幾無壞死和纖維化。預后極好。
2、典型的HL：
典型霍奇金淋巴瘤分類和病理、臨床特點
分類好發(fā)人群病理組織學特點臨床特點
結(jié)節(jié)硬化型NS年輕女性，頸部、鎖骨上、特別的是縱隔淋巴結(jié)
①背景雜，陷窩細胞散在分布
②粗大的膠原將病變淋巴結(jié)分割
診斷時多為Ⅰ、Ⅱ期，預后相對相對較好
混合細胞型MC男性多見，多見于年長者，常伴EBV感染腫瘤細胞與炎細胞混合存在，診斷性R—S細胞及其單核變異性多見，背景中的小淋巴細胞為T細胞臨床分期高，預后較好，后期可轉(zhuǎn)化為淋巴細胞減少型HL
富于淋巴細胞型LR少見，常伴EBV感染背景有大量反應性淋巴細胞，淋巴結(jié)彌散性受累，單核或診斷型R—S細胞常見預后好
淋巴細胞減少型LD最少見，老年人，HIV陽性者極少量淋巴細胞，大量R—S細胞或多形性變異性瘤細胞相對于其他亞型預后差
二、非霍奇金病
非霍奇金淋巴瘤，WHO將其分為B細胞、T細胞和NK細胞腫瘤，其中B細胞淋巴瘤最多見。
1、彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)：成人淋巴瘤最主要類型。
(1)病理改變：相對單一形態(tài)、體積較大的瘤細胞彌漫浸潤，細胞形態(tài)多樣。
(2)臨床表現(xiàn)：老年男性略多。短期內(nèi)出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速長大或結(jié)外腫塊。病情進展迅速，可累及肝脾，少累及骨髓。采用強化治療。
2、濾泡性淋巴瘤(FL)
(1)病理改變：明顯的結(jié)節(jié)狀生長方式，是濾泡生發(fā)中心細胞來源的惰性B細胞淋巴瘤。濾泡由生發(fā)中心細胞和中心母細胞構(gòu)成，隨著病程的進展中心母細胞增多。生長方式從濾泡型發(fā)展成彌漫型提示侵襲性增高。
(2)臨床表現(xiàn)：中年人常見，主要表現(xiàn)為局部或全身的淋巴結(jié)無痛性腫大，以腹股溝淋巴結(jié)受累多見；脾大，發(fā)熱和乏力；可骨髓累及，不影響預后；進展緩慢，預后較好；可轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細胞性淋巴瘤(DLBCL)。
3、結(jié)節(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤(MALT)型結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤(黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤)低度惡性B細胞淋巴瘤，成人發(fā)病，胃腸道最多見。
(1)病理改變：①腫瘤細胞常見于反應性淋巴濾泡套區(qū)的外側(cè)；②瘤細胞為中心細胞樣細胞或單核樣細胞；③淋巴上皮病變現(xiàn)象；④常見漿細胞分化及杜氏小體；⑤濾泡內(nèi)植入。
(2)臨床表現(xiàn)：慢性炎癥—反應性淋巴增生一B細胞淋巴瘤。初始病因根除后，腫瘤可能消退(如抗腫瘤幽門螺桿菌對幽門螺桿菌相關(guān)胃MALT淋巴瘤可達到長期緩解）。
4、前體B細胞和T細胞淋巴母細胞腫瘤：即急性淋巴母細胞白血?。馨土?ALL)一兒童和青少年淋巴瘤最主要類型之一。85％ALIB來源：兒童，常表現(xiàn)為白血病，有廣泛的骨髓累及和外周血白細胞。 15％ALI，T來源：成年男性，局部包塊，常累及胸腺。
