小兒急性出血性壞死性腸炎
急性出血性壞死性腸炎是以小腸急性廣泛性、出血性、壞死性炎癥為特征的消化系統(tǒng)急癥，又稱急性壞死性小腸結腸炎或節(jié)段性腸炎。臨床上以突然起病、腹痛、腹瀉、便血為主要特征，起病急，病情變化快，多數(shù)患兒癥狀嚴重，常伴發(fā)休克，病死率極高。如延誤診斷或治療不當，病兒可于數(shù)天內(nèi)死亡。
(一)發(fā)病原因
尚未完全了解，可能與以下兩因素相關：
1.腸內(nèi)存在某些細菌及其所產(chǎn)毒素 以C型產(chǎn)氣莢膜梭狀桿菌B毒素可能性較大，因發(fā)現(xiàn)本病患者糞便厭氧培養(yǎng)，此菌檢出率及其B毒素血清抗體陽性率均顯著高
小兒急性出血性壞死性腸炎
于正常人群。將此菌菌液注入豚鼠小腸，可使其腸道發(fā)生出血性病變而死亡。
2.病兒胰蛋白酶活性降低 上述B毒素可被腸內(nèi)胰蛋白酶水解而失去致病作用。長期蛋白質營養(yǎng)不良和(或)經(jīng)常食用甘薯、玉米等含豐富胰蛋白酶抑制物的食物，均可使腸內(nèi)胰蛋白酶活性顯著降低，使病兒易于發(fā)病。這可解釋為什么本病在農(nóng)村貧困地區(qū)發(fā)病較高。
(二)發(fā)病機制
壞死性小腸炎的典型病理變化為壞死性炎癥改變。自黏膜下層開始，隨病變的擴大，可向肌層及黏膜層發(fā)展，使多處腸壁全層充血水腫灶狀壞死，壞死黏膜脫落后形成潰瘍，繼續(xù)發(fā)展達肌層、漿膜層，而發(fā)生穿孔引起腹膜炎。病變多見于空腸下段和回腸上段，但也有見于十二指腸及結腸的患兒，嚴重者全部小腸均可受累。一般呈散在性、節(jié)段性排列，有的為1～2段或2段以上,每段長短不一，最短十余厘米，長者可達100cm，分界清楚。受損腸壁增厚、質脆失去彈性、擴張。重者漿膜面粗糙有纖維素附著，腸腔內(nèi)充滿果醬樣血便。顯微鏡下可見病變腸壁各層均有炎癥細胞浸潤，以淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞、漿細胞為主。黏膜可發(fā)生壞死或脫落，黏膜下層有大片出血壞死和水腫，毛細血管擴張充血。腹腔內(nèi)可有混濁、膿性或血性滲液。病變恢復后不遺留慢性肉芽腫性改變，引起腹腔內(nèi)粘連者少見。
癥狀
一般無前驅癥狀、起病急驟。主要表現(xiàn)有腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉、血便、發(fā)熱，不少患兒在1～2天內(nèi)出現(xiàn)嚴重中毒癥狀，甚至休克。腹痛為持續(xù)性，伴陣發(fā)性加劇。常為全腹痛，也可局限于病變部位。發(fā)病后不久即出現(xiàn)嘔吐、腹瀉。大便初為水樣，含黏液，后即變?yōu)檠?。部分病兒無腹瀉，腹痛1～2天后即開始便血。便血量不等，大量便血者均為暗紅色，伴有腐敗腥臭味，呈洗肉水或紅果醬樣。有些患兒于發(fā)病數(shù)小時后即出現(xiàn)血便。發(fā)熱在38℃左右，中毒嚴重者體溫可高達39～40℃以上或低于正常。嬰幼兒癥狀多不典型，脫水、酸中毒癥狀明顯，有些可先出現(xiàn)腸道外癥狀，如黃疸、咳喘、肝脾大及驚厥等。由于腸壁各層病變程度不同，臨床上可出現(xiàn)輕重不同的癥狀，表現(xiàn)為以下幾種類型：
1.腹瀉便血型 以黏膜滲出性病變?yōu)橹鳎管洘o壓痛。應行內(nèi)科保守治療。
2.腸梗阻型 腸管肌層受嚴重侵害而腫脹，腸管僵直、喪失蠕動，臨床出現(xiàn)機械性腸梗阻癥狀。
3.腹膜炎型 漿膜層有大量炎癥細胞浸潤與滲出，腹腔內(nèi)有大量炎性滲液，或因壞死而為血性液。臨床表現(xiàn)腹膜炎癥狀。
4.中毒休克型 此型患兒全身中毒癥狀較嚴重，早期即出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡、無力、四肢冷厥、脈搏微弱、血壓低，甚至測不到。舌質紅，稍帶暗紫，舌苔黃膩。有時伴有少量血便、脫水及電解質失衡。腹稍脹并有肌緊張，多疑為絞窄性腸梗阻。 當小兒突發(fā)腹痛、嘔吐、腹瀉、便血并伴有高熱及中毒癥狀者，應考慮本病的可能。X線檢查有助于診斷，腹部平片可見小腸積氣、腸管外型僵硬，腸壁增厚，輪廓模糊，黏膜皺襞變粗，腸間隙增寬。腸梗阻時腹立位片可見大小不等的階梯狀液平面。嚴重者由腸壁壞死脫落，腸腔內(nèi)氣體進入腸壁或細菌產(chǎn)氣而出現(xiàn)腸壁囊狀積氣，若氣體循腸壁小靜脈到腸系膜上靜脈再到門靜脈可顯示門靜脈積氣。腸穿孔時腹立位平片見膈下積氣。
診斷
1.診斷要點
(1)突發(fā)性腹痛、腹瀉及血便、嘔吐、腹脹，嚴重者出現(xiàn)休克及DIC。
(2)腹部壓痛，重癥出現(xiàn)麻痹性腸梗阻等。
(3)腹部X射線平片有特征性改變。
(4)血白細胞及中性粒細胞增高，大便潛血強陽性。根據(jù)以上要點，一般可確立診斷。為爭取早期診斷，除提高對本病的警惕外，肛門指檢發(fā)現(xiàn)腥臭血便及大便潛血試驗陽性，有助于早期發(fā)現(xiàn)血便。本病需與痢疾、嬰幼兒腹瀉、過敏性紫癜(胃腸型)、闌尾炎、腸套疊、腸梗阻、腹膜炎等相鑒別。
2.病情分期
根據(jù)全身和腸道的癥狀、體征及X射線改變等
Walsh等于1986年將急性壞死性腸炎分為ⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB、ⅢA、ⅢB 6期。
ⅠA：尚無腹瀉,大便潛血試驗陽性。
ⅠB：肉眼血便;此期X射線下只示腸脹氣。
ⅡA：有典型急性壞死性腸炎的腹痛、便血、嘔吐、腹脹與中毒癥狀，并具有典型的壞死性腸炎的腸壁及門靜脈積氣等X射線表現(xiàn)。
ⅡB：典型的癥狀和X射線表現(xiàn)較ⅡA更為嚴重。
ⅢA：有廣泛性腹膜炎及腹水征。
ⅢB：有腸穿孔及氣腹征。
ⅠA、ⅠB期為疑似診斷;
ⅡA、ⅡB期為典型的急性壞死性腸炎，
ⅡA為輕度，
ⅡB為中度;
ⅢA、ⅢB期為重癥急性壞死性腸炎。
1.血常規(guī)檢查 白細胞總數(shù)及中性粒細胞增高，并有核左移、中毒顆粒及空泡等;血小板多降低，重癥病例更明顯。
2.大便常規(guī)檢查 可見大量紅細胞、少量白細胞，潛血試驗強陽性。革蘭染色可見較多的革蘭陽性粗短桿菌。有時可見到壞死脫落的腸黏膜和假膜。
3.大便培養(yǎng) 多數(shù)可分離出產(chǎn)氣莢膜桿菌。還可有致病性大腸埃希菌、痢疾桿菌、沙門菌等。
4.凝血機制檢查 凝血時間常延長，凝血酶原時間延長，血漿魚精蛋白副凝試驗多陽性，凝血因子有不同程度的減少。
5.電解質檢測 低血鈉、低血鉀、低氯及酸中毒等。
6.大便胰蛋白酶活性檢測 顯著降低。
?X線檢查：急性壞死性腸炎的X線表現(xiàn)多種多樣，不同病期不同臨床類型因病理改變不同其X線表現(xiàn)亦不相同。
?腹部仰臥正位和立位X線平片是確診該病的主要方法。
?因本癥有腸穿孔危險，故禁做鋇餐和鋇灌腸檢查。
?急性期每6小時攝片1次觀察病情變化。早期以小腸脹氣為主，腸壁間增寬乃因腸黏膜及黏膜下水腫、充血、壞死所致。輕中癥腸壁可見囊樣積氣，腸腔內(nèi)液體增多，腸間隙增寬(如腸間隙增寬大于5cm有診斷意義)，腸黏膜皺襞變粗或模糊，甚至邊緣呈深鋸齒狀改變，部分病人腸管呈大跨度拱形或階梯狀排列。重者腸管發(fā)生大片狀或節(jié)段性壞死或穿孔，X線表現(xiàn)為動力腸梗阻、腸麻痹。局部腸管狹窄、僵直、失去正常的柔軟弧形，氣液平面明顯，腹腔內(nèi)滲液增多或進行性增多。腸曲向腹部中央聚集，腸管與腹壁間距離增寬模糊，整個腹部密度增高。若某腸段全層壞死，可見腸襻擴張，動力喪失，位置與形態(tài)固定，提示病變嚴重，即將穿孔或已穿孔。氣腹是腸管穿孔的X線特征，游離氣體在前腹壁與充氣腸管之間呈一倒置的三角形透亮影。
并發(fā)癥
常并發(fā)中毒性休克、腹膜炎、腸梗阻;并發(fā)脫水、酸中毒、黃疸、驚厥等。
治療
一般采用非手術療法及對癥處理。總的原則為加強全身支持療法，糾正水電解質紊亂，緩解中毒癥狀，抗感染，積極防治休克及其他并發(fā)癥。
1.禁食 禁食是本病的重要治療措施，血便和腹脹期間，臨床一旦考慮有壞死性腸炎的可能，即應開始禁食，中、重度腹脹者應盡早進行胃腸減壓，經(jīng)鼻插十二指腸管行胃腸減壓。
(1)時間：禁食時間視病情輕重和恢復情況而定，一般禁食10天(8～12天)，重癥需10～15天或更長。在禁食期間不禁藥。
(2)恢復飲食指征：腹脹消失和大便潛血轉陰是試行進食的指征，過早恢復經(jīng)口飲食有使病情再度加重和復發(fā)的可能。
(3)飲食恢復的原則和方法：恢復飲食宜慎重，從少量逐漸增加，從流質、半流質逐漸過渡到少渣食物、正常飲食。在恢復飲食過程中，如又出現(xiàn)腹脹和嘔吐，即應重新禁食，直至癥狀消失。恢復飲食早期宜采用高熱量、低脂肪、高蛋白質、少刺激及少渣的飲食。
2.糾正和維持水及電解質、酸堿平衡 重癥病例水與電解質失衡比較突出，低血鈉和低血鉀比較多見。因禁食時間較長，因此必須精確地計算出入量及熱量，根據(jù)患兒年齡給予維持生理的需要量，并補足累積損失和繼續(xù)損失量。
(1)補液(fluid replacement)：急性出血性壞死性腸炎患兒雖然脫水癥狀不明顯，但禁食時間較長和由于嚴重感染使微血管通透性及內(nèi)壓增加，血管舒縮功能紊亂，出現(xiàn)內(nèi)失水及體液滯留微血管床，使血液濃縮，黏稠度增高，有效血容量明顯減少，常有明顯的水電解質失衡，以低鈉血癥(hyponatremia)和低鉀血癥(hypokalemia)多見。有時腹瀉量不多，甚至未見腹瀉就已出現(xiàn)休克、昏迷、呼吸窘迫綜合征或微循環(huán)衰竭等各種危象。補液要及時合理，既要補充血容量，又要降低血液黏稠度，起到擴容和解痙、調(diào)整微循環(huán)的作用。一般主要供給維持量，以平衡液(林格液、乳酸鈉液)為首選。電解質應根據(jù)測定數(shù)值進行調(diào)整。
(2)糾正酸中毒(correct acidosis)：急性出血性壞死性腸炎患兒都有不同程度的代謝性酸中毒，應及時糾正。輕度的酸中毒經(jīng)過補液、糾正脫水后，一般都可以得到糾正，不必再給予堿性液體，若補液后酸中毒仍未糾正，可根據(jù)BE及C02CP數(shù)值計算，以1.4%碳酸氫鈉補充。
(3)補鉀：禁食期間每天補充氯化鉀200～300mg/kg，并根據(jù)血鉀水平調(diào)整。 (4)輸血：便血者應小量多次輸新鮮血漿或全血。嚴重低蛋白血癥者可輸人血白蛋白。
3.營養(yǎng)支持 在禁食期間應提供基礎熱量，必要時給予小量多次血漿或輸全血、腸道外營養(yǎng)支持療法，補充機體必需的物質，并可使腸道充分休息，從而提高治愈率。每天提供基礎熱量167.4～251.0kJ/kg(40～60kcal/kg)，為保證患兒在禁食期間的營養(yǎng)，提高機體免疫功能，確保胃腸道休息，減少物理性或化學性的刺激，可予腸道外全靜脈營養(yǎng)(TPN)、或以復方氨基酸、水解蛋白等補充蛋白質的需要。補充維生素B、C、K及鈣劑。
?靜脈營養(yǎng)液(parenteral nutrient solution)中按占總能量的比例，大致為糖類占50%，脂肪占40%，蛋白質占10%。非蛋白質與蛋白質的熱量供應之比為10∶1。一般為10%的脂肪乳劑，每天0.5～3g/kg，復方結晶氨基酸，每天0.5～2.5g/kg，葡萄糖濃度為8%～10%。給予適量電解質、多種維生素、微量元素，液體總量控制在每天120～160ml/kg，同時加入肝素(heparin)50U抗凝，脂肪乳劑與氨基酸宜從小劑量開始，以免發(fā)生不良反應。如感染或中毒癥狀較重，患兒肝功能往往受損，影響脂肪代謝。靜脈營養(yǎng)液需暫緩輸入，先輸入含有電解質的葡萄糖液1～3天，或將氨基酸與脂肪乳劑分步補充，以防引起脂肪超載綜合征。小兒各臟器發(fā)育尚未完善，特別是新生兒，在靜脈補充營養(yǎng)液1～2周后，需定期對肝腎功能、血脂、血糖和膽紅素等進行監(jiān)測。待病情好轉、腹脹消失、大便潛血試驗轉陰、有覓食反射時，即可添喂糖水或稀釋奶，逐漸由全靜脈營養(yǎng)過渡到部分靜脈營養(yǎng)，直至全部從腸道供給營養(yǎng)。有報道，嬰兒壞死性腸炎與雙糖酶缺乏對乳糖及蔗糖不能消化利用有關，采用非雙糖飲食(如100ml豆?jié){加5～10g葡萄糖)喂養(yǎng)，可顯著提高療效。
4.血管活性藥物治療 (1)山莨菪堿(654-2)：一般每天2～3mg/kg，于6～8h靜脈滴注，療程7～14天。用以改善微循環(huán)，能顯著提高療效。 (2)酚妥拉明(regitin)：為α受體阻滯藥，可解除微血管痙攣，改善微循環(huán)，有助于減輕腸壁水腫，消除腹脹，對麻痹性腸梗阻有較好的治療效果。每次0.5～1.0mg/kg，加小瓶中滴注，每2～4小時1次。也可應用酚芐明(phenoxybenzamine)，每次0.5～1.0mg/kg，每4～8小時1次靜脈滴注。
5.搶救中毒性休克 早期發(fā)現(xiàn)休克及時搶救。嚴重壞死性腸炎常合并中毒性休克，并常是致死的主要原因。具體措施同感染性休克的處理，開始應迅速補充血容量，改善組織缺氧、糾正酸中毒，應用血管活性藥物，采用低分子右旋糖酐，山莨菪堿(654-2)注射液及人工冬眠療法為主的搶救方案，防治重要臟器功能衰竭等。
6.抗凝血治療 壞死性腸炎患兒發(fā)生DIC的概率較高，有人觀察發(fā)現(xiàn)，小兒急性出血性壞死性腸炎患兒約2/3的病例DIC檢查陽性，故對重癥病例進行抗凝血治療是很有必要的。一般采用肝素治療，每次1mg/kg(1mg≈125U)，每4～6小時1次，靜脈滴注或靜脈注射，注意觀察有無出血傾向，維持凝血時間(試管法)20～30min為宜。
7.抗生素應用 選用對腸道細菌敏感的廣譜抗生素，如氨芐西林(氨芐青霉素)加用核糖霉素(ribostamycin)、奈替米星(乙基西梭霉素)或第二代、第三代頭孢菌素。也可口服甲硝唑每天50mg/kg，分3次口服，共約1周。
8.胰蛋白酶應用 病變的發(fā)生與胰蛋白酶(trypsin)活性減低及分泌減少有關，建議常規(guī)口服胰蛋白酶。常用口服劑量為每次0.1mg/kg，3次/d。有休克及重癥者加肌內(nèi)注射，1次/d，每次1000U。胰蛋白酶可水解Welchii桿菌產(chǎn)生的B毒素，減少其吸收，并可清除腸道壞死組織，有利于病變恢復。
9.腎上腺皮質激素 為抑制變態(tài)反應，減輕中毒癥狀，對重癥及休克病人應早期應用，用藥不超過3～5天。氫化可的松(hydrocortisone)每次4～8mg/kg，或地塞米松(Dexamethasone)每天0.25～0.5mg/kg，靜脈滴注。如應用時間過長(>1周)，有促進腸壞死、誘發(fā)出血和腸穿孔的危險。
10.對癥治療 急性壞死性腸炎患兒發(fā)生中毒性腸麻痹較常見，如經(jīng)禁食、胃腸減壓、肛管排氣，注射新斯的明(neostigmine)等治療仍無好轉，可靜脈滴注酚妥拉明，以競爭性阻斷去甲腎上腺素與α受體的結合，解除去甲腎上腺素的血管收縮作用，改善全身及腸道微循環(huán)，減輕腸壁的淤血、水腫等中毒癥狀，使腸蠕動恢復或增強。劑量和用法同前。腹痛是主要癥狀之一，解痙藥物效果常不理想，可用山莨菪堿(654-2)每次0.1～0.3mg/kg或阿托品(atropine)0.01mg/kg皮下注射，必要時每4～6小時重復1次。腹痛嚴重者可用哌替啶(dolantin)每次0.5～1.0mg/kg肌內(nèi)注射，但小嬰兒不宜使用;也可使用冬眠療法或用0.25%普魯卡因做一側或雙側腎囊封閉。如發(fā)生肺功能不全、腦水腫、呼吸窘迫綜合征、微循環(huán)障礙等嚴重并發(fā)癥，應及時做相應處理。其他對癥處理包括高熱降溫，可用亞冬眠療法;煩躁不安者予以鎮(zhèn)靜。
11.外科治療 手術治療指征為：①腸梗阻保守治療無效;②明顯腹膜炎癥狀或有腸穿孔者;③多次大量出血，內(nèi)科止血無效者;④中毒性休克搶救無效或不穩(wěn)定者;⑤腹部癥狀迅速惡化，明顯腹脹，有固定壓痛點，估計為腸壞死加劇所致者。手術前應積極改善一般情況，包括禁食、胃腸減壓、抗休克、輸血、糾正水電解質紊亂。如休克經(jīng)4～6h積極搶救無好轉，即應行手術探查。
12.中藥、針灸療法 血便及腹脹可用中藥治療，以清熱解毒、涼血養(yǎng)陰為主，輔以活血化瘀。腹痛可針刺足三里、陽陵泉、天樞、合谷等穴位。
13.其他療法 選用適當抗生素控制和預防感染。止血、止痛藥亦可同時應用。一般主張口服胰蛋白酶，3次/d，每次0.5～1.0g，重癥可肌注1000U，1次/d。由于小兒急性出血性壞死性腸炎可能與過敏反應有關，應用腎上腺皮質激素可取得一定療效。在極期可采用氫化可的松5～10mg/(kg·d)靜點，好轉后改為潑尼松1～2mg/(kg·d)，口服。有人不主張采用激素療法，而應用東莨菪堿0.03～0.05mg/(kg·d)靜點3～7天，癥狀控制后改為口服3～5天，有人試用抗變態(tài)反應藥色苷酸鈉膠囊5～10mg/次，4次/d，連服3～5天，有一定療效。
14.手術療法 如腸梗阻癥狀明顯，疑有腹膜炎、腸壞死、腸穿孔者;或X線檢查中見腸管擴張無張力、輪廓模糊粗糙、腹腔滲液顯著時，應考慮緊急手術治療。手術方法可根據(jù)腸管病變的程度進行選擇腸切除吻合、減壓造瘺及腹腔引流等。
預后
病情較輕的，如能及時對癥治療，多于7～14天逐漸恢復健康。重癥患者發(fā)生中毒性休克、腸穿孔及腹膜炎時，須積極搶救，包括手術探查。若能度過極期約于2～5天后休克癥狀消失，腹脹逐漸減輕，血便也消失。小兒急性出血性壞死性腸炎患兒病死率很高。小兒急性出血性壞死性腸炎痊愈后一般不轉為慢性。
預防/小兒急性出血性壞死性腸炎 編輯
因病因尚未明了，應預防可能致病的因素，如腸道內(nèi)感染和蛋白質營養(yǎng)不良等。[1]
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