肺內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤少見，在所有肺部腫瘤及所有惡性淋巴瘤中其發(fā)病率均不到1%,在所有結(jié)外淋巴瘤中發(fā)病率約3%~4%。本病影像學表現(xiàn)缺乏特異性，臨床工作中往往造成誤診。
一、概述——
原發(fā)性肺淋巴瘤 （primarypulmonarylympho‐ ma，PPL）是起源于淋巴結(jié)和其它淋巴組織的惡性腫瘤，目前將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。粘膜相關(guān)性肺淋巴瘤是原發(fā)性肺淋巴瘤最常見的類型，約占原發(fā)性肺淋巴瘤的74%。
二、診斷標準——
1993年Cordier 等制定診斷標準：
①影像上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)腫大；
②既往沒有胸外淋巴瘤診斷的病史；
③無肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據(jù)；
④發(fā)病后３個月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象；
同時滿足上述４點者可診斷為PPL。
三、影像特點——
CT表現(xiàn)與特征：
①結(jié)節(jié)、腫塊型：為兩肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，形態(tài)不規(guī)則，主要分布在肺間質(zhì)內(nèi)，支氣管旁、胸膜下（但胸膜肥厚及胸腔積液少見），偶可見空洞及液氣平面。病變早期者可呈彌漫性肺炎樣改變，其內(nèi)見支氣管充氣像，病變發(fā)展快者，則病灶迅速融合呈片狀或塊狀；
②肺炎肺泡型：為斑片實變及大片實變，病灶邊緣可清楚，也可模糊，其內(nèi)見充氣支氣管征，充氣的支氣管走行自然，內(nèi)壁多數(shù)不光滑，可見不均勻狹窄，但無中斷征象及遠端支氣管閉塞；
③混合型：為斑片實變影與結(jié)節(jié)腫塊影合并存在，各種病理類型均可混合存在。
四、影像鑒別——
由于肺淋巴瘤臨床及影像學表現(xiàn)常缺乏特異性,在取得病理證據(jù)之前往往被疑診為肺炎或肺癌等。因此,影像學上本病需與相應表現(xiàn)的常見疾病進行鑒別。
(1)單發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)需與肺癌區(qū)分。中央型肺癌常表現(xiàn)為肺門腫塊,可伴有阻塞性炎癥或肺不張及肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶,病情進展快且癥狀較重,腫塊內(nèi)一般無充氣支氣管征。周圍型肺癌往往表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀腫塊,呈分葉狀或有短毛刺。少數(shù)病例尚需與縱隔腫塊進行鑒別。
(2)多發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)主要與轉(zhuǎn)移瘤進行鑒別,單純依靠影像學表現(xiàn)往往難以區(qū)分,但后者邊界多光整且常有原發(fā)腫瘤存在的證據(jù)。
(3)斑片影及實變影應與肺內(nèi)炎性病變鑒別,細菌性肺炎主要表現(xiàn)為肺內(nèi)斑片狀滲出或?qū)嵶冇?可有充氣支氣管征,但不伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大,且臨床表現(xiàn)常較明顯,如發(fā)病急、寒戰(zhàn)、高熱等,抗感染治療后有不同程度吸收。肺結(jié)核好發(fā)于上葉尖后段及下葉背段,常有結(jié)核衛(wèi)星灶,結(jié)核菌素實驗或痰檢陽性有助于診斷。
(4)伴有空洞形成時應區(qū)別于 Wegener肉芽腫、真菌感染、肺膿腫、結(jié)核等。 Wegener肉芽腫邊緣較清楚,空洞較常見,其結(jié)節(jié)一般位于肺外周。
五、典型病例——
圖 1A~D 男,57 歲,咳嗽、胸痛 20 d,肺活檢病理提示彌漫大 B 細胞型淋巴瘤。 A.平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗;C:增強動脈期;D. 增強靜脈期。 CT 掃描示左上肺一巨大軟組織腫塊(箭),邊界較清,密度均勻,增強后腫塊明顯均勻強化
圖 2A~D 女,76 歲,左側(cè)胸背部疼痛 15 d,手術(shù)病理為黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。 A. 平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗;C. 肺窗冠狀位;D. 增強靜脈期。 CT 圖像上表現(xiàn)為左肺上葉類圓形結(jié)節(jié)影(箭),邊界不清,可見短小毛刺及鄰近斜裂胸膜牽拉,增強后明顯不均勻強化
圖3A,B 男,48 歲,體檢意外發(fā)現(xiàn)左肺病變,手術(shù)病理為黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。A. 平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗。 CT 顯示左肺上葉楔形實變影,邊界清,內(nèi)見含氣支氣管影
盡管原發(fā)性肺淋巴瘤發(fā)病率較低，但其臨床及影像表現(xiàn)多樣，診斷較為困難,確診有賴于組織病理學結(jié)合免疫組化檢查,但影像學檢査可幫助確定病灶部位、范圍、分期及判斷療效。
部分內(nèi)容來自：實用放射學雜志2015年2月第31卷第2期
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