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【晨讀】頭頸組(中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥)

本文為西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科每天的例行讀片會,目的是督促科室內(nèi)青年醫(yī)師、技師的不斷學(xué)習(xí)、提高,現(xiàn)將讀片會內(nèi)容放于公眾號,方便大家學(xué)習(xí)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥

(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)

定義:是一種以含鐵血黃素沉積在大腦、脊髓和腦神經(jīng)的表面為特征的,少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。
機制:小腦和前庭耳蝸神經(jīng)容易受累,因為這兩個部位神經(jīng)膠質(zhì)細胞和小神經(jīng)膠質(zhì)細胞數(shù)量豐富;同時小腦的腦溝、腦裂比大腦更深、更寬,約為大腦表面積的80%,使得小腦的表面積擴大,與鐵離子的接觸增多,因此小腦更容易受累。同樣,第八對顱神經(jīng)在進入內(nèi)耳道之前相當長的一段位于腦橋池內(nèi),腦脊液流量更大,因此接觸的鐵和血紅蛋白更多,所以神經(jīng)損傷更嚴重。
典型臨床表現(xiàn):聽力下降、進行性小腦共濟失調(diào)和脊髓病變的三聯(lián)癥。其他常見癥狀包括認知障礙、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)問題、頭痛、復(fù)視和腦神經(jīng)損害等。

圖/文

許露露 趙冬梅

編輯/校對

詹致君

審核

舒健 陳靜

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