專家簡介
惡性黑色素瘤
藍(lán)痣是真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞腫瘤，由和黑色素相關(guān)的樹突狀、梭形、和/或卵圓形細(xì)胞及硬化性間質(zhì)構(gòu)成。由于真皮內(nèi)的黑色素優(yōu)先散射波長較短的光，所以呈現(xiàn)藍(lán)色或藍(lán)黑色。主要有兩種亞型：樹突狀藍(lán)痣和細(xì)胞性藍(lán)痣。藍(lán)痣可發(fā)生在任何年齡，但以40歲以下成人更多見。藍(lán)痣一般是良性病變，惡性藍(lán)痣是皮膚黑色素瘤中的少見類型，常起源于細(xì)胞型藍(lán)痣，表現(xiàn)為皮損進(jìn)行性增大，直徑多在數(shù)厘米，外觀呈多發(fā)性結(jié)節(jié)或斑塊狀。頭皮為好發(fā)部位，淋巴結(jié)為最常轉(zhuǎn)移的部位。對(duì)于細(xì)胞型藍(lán)痣，尤其是伴有衛(wèi)星灶者，需要排除惡性藍(lán)痣。
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黑色素瘤是一種由異常黑色素細(xì)胞過度增生引發(fā)的高度惡性腫瘤，發(fā)病率占惡性腫瘤的1%~3%，呈彌漫生長, 血供豐富, 易出血，多見于皮膚、黏膜及眼球，皮膚以外部位少見，肺惡性黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性，表現(xiàn)為周圍肺野小結(jié)節(jié)。肺原發(fā)性惡性黑色素瘤極其罕見。
病理
巨檢:外觀上與其他腫瘤無明顯區(qū)別，其切面常呈灰黃色與灰黑色相間。
鏡下: 光鏡下細(xì)胞異型性明顯，核分裂像易見，體積大呈多角形或梭形,胞漿豐富，以胞漿和細(xì)胞間含有黑色素顆粒為特點(diǎn)。免疫組織化學(xué)常表現(xiàn)為Cytokeratin (+), Vimentin ( +), S-100 ( +), HMB45( +)。HMB45（+）在黑色素瘤中表達(dá)較為穩(wěn)定，可認(rèn)為是黑色素特異性抗原，有助確診。有少數(shù)細(xì)胞胞漿中無黑色素顆粒者，稱為無色素性惡性黑色素瘤，其惡性程度更高,常早期向腦、肝、淋巴結(jié)皮下等部位轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。
原發(fā)性惡性黑色素瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須建立在臨床、影像及病理綜合考慮
Wilson等提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1 孤立的肺部腫塊
2 免疫組化和(或)電鏡證實(shí)為惡性黑色素瘤
3 無皮膚、黏膜、眼部等黑色素瘤病史
4 黑色素瘤細(xì)胞累及支氣管上皮( 呈現(xiàn)出上皮起源的形式)
5 診斷時(shí)無其他任何部位的腫瘤
Kamposioras 等的實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示，約3.2%惡性黑色素瘤在發(fā)生轉(zhuǎn)移后未找到原發(fā)病灶。
原發(fā)性惡性黑色素瘤病因不明，目前有3種假說:
①機(jī)體內(nèi)黑色素細(xì)胞在胚胎形成期向表皮或真皮層遷移的同時(shí)，也可向機(jī)體內(nèi)臟器官遷移，導(dǎo)致食管和肺等處同樣存在黑色素細(xì)胞，位于氣管支氣管的原始成黑色素細(xì)胞則均可以進(jìn)一步惡化為惡性黑色素瘤。
② 黏膜下支氣管腺的黑色素細(xì)胞化生。
③下呼吸道中的多潛能干細(xì)胞向黑色素細(xì)胞分化。
黑色素瘤轉(zhuǎn)移及播散特點(diǎn)
惡性黑色素瘤是一種惡性程度很高的黑色素細(xì)胞腫瘤，20%的患者會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，其主要通過淋巴道播散，但亦可通過血液轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及腎上腺等處。發(fā)病初期難以引起注意，一旦發(fā)現(xiàn)就容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 危及患者生命。肺轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生在發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶后2年內(nèi)。當(dāng)轉(zhuǎn)移到其他器官時(shí)，據(jù)報(bào)道有12.3%的病例原發(fā)部位自發(fā)消失，導(dǎo)致難以尋找真正的原發(fā)腫瘤的部位。
影像學(xué)表現(xiàn)
類圓形結(jié)節(jié)或不規(guī)則分葉狀腫塊，少見“毛刺征”，可見偏心性空洞或條片狀鈣化。
密度較高，質(zhì)地均勻，邊緣較光滑、可有阻塞性炎癥或彌漫性浸潤影和衛(wèi)星灶表現(xiàn)。增強(qiáng)呈輕至中度強(qiáng)化。
縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大；腫瘤常常累及支氣管腔。
由于原發(fā)性肺惡性黑色素瘤是一種罕見的病變，因此在肺腫瘤的鑒別診斷中通常不列為常規(guī)鑒別。
PET-CT 全身顯像具備很多優(yōu)勢(shì):
1）對(duì)腫瘤進(jìn)行分期，一次檢查全面評(píng)價(jià)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移；
2）再分期，準(zhǔn)確顯示解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化或解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移灶；
3）療效評(píng)價(jià)，對(duì)于抑制腫瘤活性的靶向藥物，療效評(píng)價(jià)更加敏感、準(zhǔn)確；
4）指導(dǎo)放療生物靶區(qū)的勾畫和腫瘤病灶活躍區(qū)域的穿刺活檢；
5）評(píng)價(jià)腫瘤的惡性程度和預(yù)后。
惡性黑色素瘤惡性程度高，早期易發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤平均6-9個(gè)月生存期，手術(shù)對(duì)早期病變的治療意義重大；轉(zhuǎn)移性黑色素瘤是不可治愈的，治療的目標(biāo)是緩解病情。晚期的治療主要以分子靶向治療和免疫治療為主。一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)治療輔以放化療，并結(jié)合免疫治療，可收到一定的效果。手術(shù)以廣泛切除最好。局部轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)，手術(shù)仍然是最主要的治療方法。
圖文編輯：秦紅娟
圖文審核：趙德利 張明輝 李珂
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