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涵蓋各系統(tǒng)的影像診斷文章和視頻，你想要的都在這里！本文整理自著作《高分辨率肺部CT診斷精要》，版權(quán)歸原作者所有，僅供學(xué)習(xí)使用，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系我刪除，在此致謝！
1.概述
肺血管性疾病可以累及肺動(dòng)脈、靜脈和（或）毛細(xì)血管。大血管的異常主要通過(guò)增強(qiáng)CT、磁共振(MRI)、超聲心動(dòng)圖或常規(guī)血管造影術(shù)等方法進(jìn)行評(píng)估，然而對(duì)于某些特定病例，HRCT能夠提供其他影像學(xué)檢查不能提供的信息。尤其是HRCT能夠準(zhǔn)確地評(píng)估可能導(dǎo)致肺血管性疾病或與肺血管性疾病相關(guān)的肺實(shí)質(zhì)異常，并且有助于診斷某些肺血管炎綜合征及肺出血。
2.肺動(dòng)脈高壓
肺動(dòng)脈高壓 (PH)是指平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg, 最準(zhǔn)確的測(cè)量方式是右心導(dǎo)管插入術(shù)。2013年的Nice(法國(guó)）分類(lèi)根據(jù)相似的病理生理將PH分為5類(lèi)（表7-1)。該分類(lèi)中的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(P AH)特指由于肺動(dòng)脈疾病引起的肺動(dòng)脈高壓。
一、HRCT表現(xiàn)
肺動(dòng)脈高壓(PH) 可見(jiàn)于多種累及肺實(shí)質(zhì)、肺動(dòng)脈、肺靜脈和心臟的疾病。雖然HRCT不能直接評(píng)估肺動(dòng)脈壓( PA),但是HRCT顯示某些征象可提示存在肺動(dòng)脈高壓及其嚴(yán)重程度（表7-2)。
1.主肺動(dòng)脈增粗
主肺動(dòng)脈直徑與是否存在動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓相關(guān)。與肺器質(zhì)性疾病相比， 這種相關(guān)性在非肺器質(zhì)性病變中更明確。
測(cè)量肺動(dòng)脈(PA) 直徑應(yīng)垂直于血管長(zhǎng)軸。雖然文獻(xiàn)對(duì)判斷是否存在肺動(dòng)脈高壓(PH) 的閾值報(bào)道不一，但一般認(rèn)為肺動(dòng)脈主干直徑≥3.3cm 是判斷PH的相對(duì)特異性閾值。還有一種快速評(píng)估方法，就是肺動(dòng)脈的直徑在同一層面上應(yīng)小于鄰近的主動(dòng)脈直徑。
主肺動(dòng)脈增粗。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，HRCT可見(jiàn)明顯增寬的主肺動(dòng)脈（箭）。
2.右心室增大
在平掃HRCT上，可能難以評(píng)估右心室的大小。但是在許多病例中，即使在平掃圖像上，也可以辨別出室間隔的位置。正常情況下，右心室橫徑應(yīng)小于左心室橫徑。肺動(dòng)脈高壓(PH)是右心室增大的常見(jiàn)病因之一。
右心室和右心房增大。慢性肺血栓栓塞導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右心室及右心房（紅箭）內(nèi)徑明顯增大。也可見(jiàn)室間隔呈弓形突向左心室（黃箭）。
3.右心房、上腔靜脈和下腔靜脈擴(kuò)大
當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓(PH)時(shí)，三尖瓣反流常導(dǎo)致右心房、上腔靜脈和下腔靜脈擴(kuò)大。這些結(jié)構(gòu)的大小通?？梢詼y(cè)量，即使是在平掃圖像上。目前并沒(méi)有診斷上述結(jié)構(gòu)擴(kuò)大的明確閾值，而主要依賴(lài)讀片者的經(jīng)驗(yàn)。謹(jǐn)記肺動(dòng)脈高壓的征象是非特異性的。
4.馬賽克灌注
馬賽克灌注是指由于區(qū)域性血流灌注差異所致的肺組織密度不均勻，即特定肺區(qū)血流減少導(dǎo)致CT 上肺組織密度減低。馬賽克灌注以肺組織密度減低區(qū)內(nèi)的血管變細(xì)為特征，最常見(jiàn)于小呼吸道疾病，也可見(jiàn)于血管性疾病和肺動(dòng)脈高壓。
“馬賽克樣密度” 這一術(shù)語(yǔ)特異性較低，僅指肺組織密度呈區(qū)域性或地圖樣改變，而不考慮血管大小或其病因。馬賽克樣密度是由于伴有散在磨玻璃影(GGO)的肺部疾病、呼吸道疾病或血管性疾病的馬賽克灌注所致，詳見(jiàn)：
【讀書(shū)筆記】馬賽克灌注影像表現(xiàn)、疾病譜與鑒別診斷。在伴有PH的肺血管性疾病患者中，馬賽克灌注最常見(jiàn)于慢性肺血栓栓塞(CPTE)。
馬賽克灌注的形態(tài)有助于CPTE與呼吸道梗阻相鑒別。CPTE通常形成大的、肺段、肺葉或肺外周區(qū)域的密度減低。而小呼吸道疾病典型表現(xiàn)為較小的、散在的，尤其是呈小葉性分布的密度減低。
馬賽克灌注。HRCT可見(jiàn)不均勻的肺組織密度區(qū)，即肺外周透亮度增高而中央?yún)^(qū)（箭）密度增高。該患者由于血管炎致灌注減低，表現(xiàn)為相應(yīng)肺區(qū)的密度減低。
5.小葉中心性結(jié)節(jié)
肺動(dòng)脈的末端位于小葉中心，累及肺動(dòng)脈系統(tǒng)的疾病可表現(xiàn)為小葉中心性結(jié)節(jié)。血管性病因所致的小葉中心性結(jié)節(jié)常為GGO，可見(jiàn)于多種病因所致的肺動(dòng)脈高壓，但最常見(jiàn)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（ IPAH)、肺毛細(xì)血管瘤病、肺靜脈閉塞病和其他各種原因引起的血管炎。這些結(jié)節(jié)常反映存在肺水腫、出血或膽固醇肉芽腫，后者提示先前存在出血。
小葉中心性結(jié)節(jié)對(duì)血管性疾病的診斷無(wú)特異性，更常見(jiàn)于肺水腫、肺出血和呼吸道疾?。ㄈ邕^(guò)敏性肺炎和感染）。
上圖，肺動(dòng)脈高壓的患者可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)。邊界不清的GGO結(jié)節(jié)常見(jiàn)于原發(fā)性或繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，可能反映了局部肺區(qū)的水腫、出血或膽固醇肉芽腫形成。
小葉中心性GGO結(jié)節(jié)。本例的結(jié)節(jié)反映了系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致的肺出血。此類(lèi)結(jié)節(jié)通常不是由肺動(dòng)脈高壓引起而是由其他病因?qū)е拢ㄅc肺血管性疾病無(wú)關(guān)的肺水腫和肺出血、過(guò)敏性肺炎和呼吸性細(xì)支氣管炎。
二、肺動(dòng)脈高壓(PH)相關(guān)疾病
肺動(dòng)脈高壓(PH)的鑒別診斷范圍很廣（表7-1)。對(duì)于未知病因的PH患者， 需行HRCT檢查以協(xié)助診斷。此時(shí)，HRCT的主要作用是發(fā)現(xiàn)彌漫性肺部疾病，特別是可能與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的肺氣腫和肺纖維化。HRCT也可用于評(píng)價(jià)小葉間隔增厚或伴發(fā)肺靜脈閉塞病(PVOD)的小葉中心性磨玻璃密度結(jié)節(jié)或肺毛細(xì)血管瘤病。評(píng)估慢性肺血栓栓塞需行增強(qiáng)CT。
有許多病因引起的肺動(dòng)脈高壓(PH)無(wú)法通過(guò)HRCT得到良好評(píng)估，包括收縮性或擴(kuò)張性左心室功能紊亂、心臟瓣膜病、心肺分流、肺通氣不足和睡眠障礙。PH相關(guān)特定疾病的討論僅限于那些在HRCT上表現(xiàn)為肺部異常的疾?。ū?-3)。
1.肺實(shí)質(zhì)疾病
由于缺氧（伴血管收縮）或毛細(xì)血管床閉塞，肺實(shí)質(zhì)病變可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓(PH)。引起PH的最常見(jiàn)肺實(shí)質(zhì)性病變是肺氣腫和彌漫性肺纖維化。囊性肺疾病是少見(jiàn)病因。
肺氣腫所致的肺動(dòng)脈高壓。A.該患者的主肺動(dòng)脈增寬；B.肺窗，可見(jiàn)廣泛的小葉中心性肺氣腫。
肺纖維化伴隨的肺動(dòng)脈高壓。特發(fā)性肺纖維化患者，可見(jiàn)主肺動(dòng)脈輕度增寬（A)伴纖維化(B)。
導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓(PH)的肺纖維化最常見(jiàn)于特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病或結(jié)節(jié)病。慢性呼吸道疾?。ㄈ缒倚孕岳w維化）和囊性肺疾?。ㄈ缌馨凸芷交×霾』蚶矢駶h斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）也可伴發(fā)PH。伴發(fā)PH的肺部病變通常是廣泛的，因此在HRCT上可明確顯示。若HRCT未見(jiàn)明顯異常，則不太可能是肺源性PH。一般來(lái)說(shuō)，肺部疾病的嚴(yán)重程度與PH的程度相關(guān)。
結(jié)節(jié)病和結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓(PH)與肺部疾病的嚴(yán)重程度不成比例。在這些病例中，肺小動(dòng)脈的血管炎、血栓、狹窄或閉塞可能是導(dǎo)致PH的原因。需要注意的是：存在肺部病變時(shí)，主肺動(dòng)脈直徑與PH嚴(yán)重程度之間的相關(guān)性差。而特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)和其他無(wú)明顯肺部異常的疾病則不同，其肺動(dòng)脈直徑與是否存在PH及其嚴(yán)重程度具有良好的相關(guān)性。
結(jié)締組織病所致的肺動(dòng)脈高壓。硬皮病伴肺動(dòng)脈高壓患者的HRCT顯示主肺動(dòng)脈（箭）增寬(A)。俯臥位掃描見(jiàn)雙肺上葉（B)小葉性分布的磨玻璃影， 可能反映了與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的肺水腫或肺出血。雙肺下葉（C)可見(jiàn)輕度纖維化（箭），纖維化程度太輕，不足以解釋發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。該患者的肺動(dòng)脈高壓可能是血管炎所致。
2.慢性肺血栓栓塞
慢性肺血栓栓塞(CPTE)診斷可能較困難。患者的癥狀無(wú)特異性，最初的客觀檢查（如肺功能檢查）也無(wú)特異性。雖然CT肺動(dòng)脈造影可以有效地診斷急性肺血栓栓塞，但是診斷CPTE的敏感性有限。
盡管如此，增強(qiáng)CT仍常用于評(píng)估疑似CPTE患者。CT上可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)伴或不伴有鈣化的偏心性充盈缺損、肺動(dòng)脈壁增厚和肺動(dòng)脈網(wǎng)。常見(jiàn)主肺動(dòng)脈、右心室和右心房增大，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支狹窄和支氣管動(dòng)脈增粗。
慢性肺血栓栓塞(CPTE)的肺實(shí)質(zhì)異常主要表現(xiàn)為馬賽克灌注，由于血管狹窄和（或）閉塞所致。與導(dǎo)致動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)的其他病因相比，CPTE的馬賽克灌注更嚴(yán)重。馬賽克灌注主要分布在肺外周，與呼吸道疾病相比，常累及更大范圍的肺區(qū)。小葉性肺組織密度減低不典型。
慢性肺血栓栓塞的典型表現(xiàn)。A.可見(jiàn)馬賽克灌注，透亮區(qū)反映局部灌注減低。注意：正常肺區(qū)（黃箭）的血管明顯較透亮肺區(qū)（紅箭）的血管粗；B.增強(qiáng)CT顯示肺動(dòng)脈分支內(nèi)不規(guī)則的充盈缺損（藍(lán)箭）。
3.特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)主要發(fā)生于青年女性，發(fā)病高峰年齡在30-40歲。IPAH是排除性診斷，但是在IPAH的發(fā)病年齡段其他病因所致的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)少見(jiàn)。致叢性肺動(dòng)脈病，即毛細(xì)血管樣血管的無(wú)序增生，是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的典型組織學(xué)異常，但也可見(jiàn)于其他病因所致的PAH。
主肺動(dòng)脈的增寬是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)的常見(jiàn)表現(xiàn)，90％以上的患者可見(jiàn)。也可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，可能反映局部出血或水腫、膽固醇肉芽腫或叢樣病灶。在這種臨床情況下，小葉中心性結(jié)節(jié)可能與動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓有關(guān)，而不是由于過(guò)敏性肺炎等其他疾病所致。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。HRCT可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)（箭）。這些結(jié)節(jié)可見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，常反映水腫和出血。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)的其他表現(xiàn)包括馬賽克灌注、小葉間隔增厚和空氣潴留。這些征象一般程度輕微，對(duì)診斷幫助不大。尤其是明顯的馬賽克灌注并不是IPAH的典型表現(xiàn)，常提示存在其他疾病，特別是肺動(dòng)脈血栓栓塞。
4.肺靜脈閉塞病
肺靜脈閉塞病(PVOD)是肺動(dòng)脈高壓(PH)的少見(jiàn)病因，以特發(fā)性肺小靜脈閉塞為特征，可導(dǎo)致肺水腫、出血和（或）閉塞近端的靜脈性梗死。該疾病可見(jiàn)于各年齡段的患者，但最常見(jiàn)于兒童和青少年。本病預(yù)后不良，發(fā)病后的平均生存期僅為2年。臨床上PVOD極易與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)混淆，在一些病例中，HRCT可能是明確診斷的唯一方法。因?yàn)檠軘U(kuò)張治療可能加劇一些PVOD患者的病情， 所以在臨床上鑒別這兩種疾病具有重要意義。
肺靜脈閉塞病(PVOD)的最典型表現(xiàn)是平滑的小葉間隔增厚，頗似心力衰竭引起的肺水腫。如果存在動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)而無(wú)左心疾病的患者出現(xiàn)平滑的小葉間隔增厚，則提示PVOD。也可見(jiàn)GGO, 呈彌漫性、散在的或小葉性分布。也可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，反映本病與毛細(xì)血管瘤病之間存在重疊表現(xiàn)。支持PVOD診斷的征象還包括主肺動(dòng)脈增寬和肺靜脈正?；蜃冃?。
肺靜脈閉塞病(PVOD)。HRCT可見(jiàn)小葉間隔平滑增厚，反映肺水腫。若患者存在肺動(dòng)脈高壓而不伴有左心疾病，提示PVOD的診斷。
肺靜脈閉塞病(PVOD)的典型表現(xiàn)。A. PVOD患者，HRCT可見(jiàn)平滑的小葉間隔增厚；B治療后，小葉間隔增厚基本消失，可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)（箭），反映了PVOD和毛細(xì)血管瘤同時(shí)存在。
5.肺毛細(xì)血管瘤
肺毛細(xì)血管瘤(PCH)是肺動(dòng)脈高壓的少見(jiàn)原因，該病以肺泡壁內(nèi)的毛細(xì)血管特發(fā)性增生為特點(diǎn)，具有與肺靜脈閉塞病(PVOD)相似的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)。事實(shí)上，PCH和PVOD 可能是同一種疾病的不同疾病譜，兩者在臨床表現(xiàn)和病理上都具有高度的交叉重疊。與PVOD 一樣，在臨床上，PCH 常與IPAH相混淆，且在血管舒張治療初期，癥狀可能進(jìn)一步加重。
肺毛細(xì)血管瘤(PCH) 最典型的HRCT表現(xiàn)為小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，類(lèi)似特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)所見(jiàn)的結(jié)節(jié)，HRCT能否區(qū)分這兩種疾病尚不清楚。其他表現(xiàn)包括GGO、胸腔積液和淋巴結(jié)腫大。平滑的小葉間隔增厚也可見(jiàn)于PCH ,與肺靜脈閉塞病(PVOD) 的表現(xiàn)重疊。
肺毛細(xì)血管瘤的典型表現(xiàn)。A.肺動(dòng)脈高壓患者HRCT可見(jiàn)小葉中心性GGO結(jié)節(jié)；B.血管擴(kuò)張治療后，患者癥狀加劇，結(jié)節(jié)增大且密度增高。
6.靜脈注射口服藥
口服藥中含有黏合劑，如滑石粉或纖維束，它們不能通過(guò)胃腸道途徑吸收。當(dāng)這些藥物通過(guò)靜脈注入時(shí)，黏合劑可栓塞于肺，沉積在小的肺動(dòng)脈分支內(nèi)。久而久之，將誘發(fā)肺組織炎癥反應(yīng)，引起血管和肺纖維化。雖然該疾病常被稱(chēng)為滑石塵肺，但是滑石粉只是引起該疾病的口服藥中所含有的眾多物質(zhì)之一。因此，該病也可稱(chēng)為注射性肉芽腫病或賦形劑肺病。
小葉中心性結(jié)節(jié)或分支樣結(jié)構(gòu)是靜脈注射口服藥最早出現(xiàn)的HRCT改變，這些改變可類(lèi)似樹(shù)芽征。與感染所致的樹(shù)芽征不同，結(jié)節(jié)或分支樣結(jié)構(gòu)呈彌漫性分布，小且不伴明顯的實(shí)變。也可見(jiàn)彌漫性或?qū)ΨQ(chēng)性GGO,但無(wú)特異性。隨時(shí)間推移，結(jié)節(jié)累及的區(qū)域可發(fā)生纖維化。即使在藥物注射終止后，纖維化仍可繼續(xù)進(jìn)展。纖維化發(fā)生后，可見(jiàn)不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和進(jìn)行性塊狀纖
維化。
滑石塵肺的典型表現(xiàn)。HRCT可見(jiàn)彌漫性小葉中心性小結(jié)節(jié)，注意：未累及胸膜下肺區(qū)（黃箭），反映了結(jié)節(jié)呈小葉中心性分布。部分小葉中心性陰影存在分支樣外觀（紅箭），這是因?yàn)樽⑸湮锍练e于肺小動(dòng)脈分支伴炎癥反應(yīng)和纖維化。
靜脈注射口服藥的另一種表現(xiàn)是全小葉型肺氣腫，最常見(jiàn)于靜脈注射口服哌甲酯（利他林）。HRCT表現(xiàn)為彌漫性肺透亮度增高和以基底部分布為主的高密度血管影。
7.其他疾病
引起肺動(dòng)脈高壓(PH)的其他病因還有很多，包括家族性動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、左心疾病、無(wú)肺實(shí)質(zhì)病變的缺氧、血管炎、肝病、人類(lèi)免疫缺陷病毒、先天性體－肺分流、藥物毒性、鐮狀細(xì)胞貧血和其他少見(jiàn)的先天性疾病。在大多數(shù)病例中， 肺部異?；蛉比缁驘o(wú)特異性，診斷依賴(lài)于臨床病史。肺外表現(xiàn)可能對(duì)特定的診斷有提示作用，如鐮狀細(xì)胞貧血患者存在密質(zhì)骨。提示正確診斷的影像表現(xiàn)可能位于胸部檢查之外，如發(fā)現(xiàn)肝硬化。左心疾病可能伴有心腔擴(kuò)大或肺水腫的證據(jù)（如平滑的小葉間隔增厚）。
3.血管炎
血管炎一詞是一組系統(tǒng)性疾病所致的血管壁炎癥，最終可能引起血管擴(kuò)張、狹窄或出血。有些血管炎綜合征可出現(xiàn)肺部異常表現(xiàn)。根據(jù)其受累血管的大小， 血管炎分為大血管血管炎、中血管血管炎和小血管血管炎3類(lèi)（表7-4)。大血管血管炎包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、Takayasu動(dòng)脈炎和Behcet綜合征。中血管血管炎包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病。小血管血管炎包括肉芽腫性多血管炎(GPA; 也稱(chēng)為Wegener肉芽腫）、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA; 也稱(chēng)為變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎）和顯微鏡下多血管炎。
一、HRCT表現(xiàn)
HRCT 可以顯示肺血管炎患者的肺血管或肺實(shí)質(zhì)的異常。一般來(lái)說(shuō)，大血管血管炎主要累及肺動(dòng)脈及其分支，而小血管血管炎主要累及肺實(shí)質(zhì)。中血管血管炎很少累及肺動(dòng)脈或肺實(shí)質(zhì)。
肺動(dòng)脈受累可表現(xiàn)為狹窄、擴(kuò)張、血栓形成或動(dòng)脈瘤。肺動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤最終可導(dǎo)致血管破裂和出血。當(dāng)以血管狹窄為主時(shí)，可出現(xiàn)馬賽克灌注，反映了局部血流量減低。
血管炎的肺實(shí)質(zhì)受累表現(xiàn)包括肺出血、梗死和（或）炎癥。肺出血所致的GGO 或?qū)嵶兂３蕪浡?，但在某些病例中，也可呈局灶性、散在或小葉中心性。梗死和炎癥在HRCT上表現(xiàn)為伴或不伴有空洞的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不一，從小于1cm至大于等于10cm, 也可見(jiàn)實(shí)變。
最常出現(xiàn)肺部異常表現(xiàn)的血管炎綜合征將討論如下。
（二）、特殊的血管炎綜合征
1.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和Takayasu 動(dòng)脈炎
這兩類(lèi)大血管血管炎主要累及胸腔內(nèi)的大動(dòng)脈（主動(dòng)脈的分支和頸動(dòng)脈）。Takayasu動(dòng)脈炎好發(fā)于40歲以下的女性患者，而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎好發(fā)于40歲以上的患者。肺動(dòng)脈受累可導(dǎo)致管壁增厚、血栓形成、狹窄或閉塞。也可見(jiàn)伴發(fā)的馬賽克灌注或肺梗死。肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤較少見(jiàn)，可能是由于狹窄后擴(kuò)張所致。
Takayasu 動(dòng)脈炎。A.增強(qiáng)CT顯示右肺下葉（黃箭）和右肺中葉（紅箭）動(dòng)脈閉塞，B.肺窗，可見(jiàn)受累肺葉梗死（藍(lán)箭）。
2.Behcet綜合征
Behcet綜合征是一種少見(jiàn)疾病，以免疫復(fù)合物沉積于血管壁為特征。臨床癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、葡萄膜炎和皮膚病灶。該病主要見(jiàn)于土耳其或日本后裔的青少年。
Behcet綜合征易累及肺動(dòng)脈，且以肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤為特征，可并發(fā)破裂出血。也可見(jiàn)肺動(dòng)脈血栓和胸腔靜脈血栓（即上腔靜脈和無(wú)名靜脈）。可因小血管異常而出現(xiàn)肺出血。
Behcet綜合征的典型表現(xiàn)。A.增強(qiáng)CT示肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（箭）伴外周性和中央性血栓；B.肺窗，可見(jiàn)右肺下葉動(dòng)脈瘤急性出血所致的瘤周磨玻璃影。
Hughes-Stovin綜合征可能是一種不完全型的Behcet綜合征，主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瘤和系統(tǒng)性靜脈栓塞，但是缺乏Behcet綜合征的其他臨床表現(xiàn)。也可因小血管異常發(fā)生肺出血。
3.肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫）
肉芽腫性多血管炎(GPA)，之前也稱(chēng)Wegener肉芽腫，是最常見(jiàn)的伴有肺實(shí)質(zhì)異常的血管炎。最常受累的器官包括上呼吸道、肺和腎。超過(guò)90％的患者血清胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(C-ANCA)滴度升高。
肉芽腫性多血管炎(GPA)最常見(jiàn)的HRCT表現(xiàn)是肺結(jié)節(jié)，反映梗死和炎癥的混合。結(jié)節(jié)的大小不一，從小于1cm至大腫塊樣。結(jié)節(jié)和腫塊的數(shù)目差別很大，但是像感染和轉(zhuǎn)移瘤那樣由于血行播散而形成無(wú)數(shù)的結(jié)節(jié)極少見(jiàn)于GPA。病灶分布多樣，但通常為雙側(cè)性?？斩闯Ｒ?jiàn)，特別常見(jiàn)于較大的結(jié)節(jié)。
肉芽腫性多血管炎的典型表現(xiàn)。HRCT可見(jiàn)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，直徑1~3cm, 其中2個(gè)結(jié)節(jié)可見(jiàn)早期空洞，這是Wegener肉芽腫的最常見(jiàn)表現(xiàn)。
肉芽腫性多血管炎患者可見(jiàn)GGO, 反映肺出血。GGO可為局灶性、散在或彌漫性分布。實(shí)變不常見(jiàn)，可能是炎癥、出血或機(jī)化性肺炎(OP)的表現(xiàn)。病理上，OP 不常見(jiàn)于肉芽腫性多血管炎。OP引起的實(shí)變常分布于支氣管血管周?chē)托啬は隆?div style="height:15px;">
肉芽腫性多血管炎。咯血患者，HRCT顯示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性GGO, 反映了肺出血。
肉芽腫性多血管炎。HRCT顯示雙肺散在的、支氣管血管周?chē)膶?shí)變。病理學(xué)上， 這些異常與機(jī)化性肺炎相對(duì)應(yīng)，這是Wegener肉芽腫的少見(jiàn)表現(xiàn)。
4.嗜酸性肉芽腫性多血管炎（變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎）
嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)，之前稱(chēng)為變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎，是一種中小血管的壞死性血管炎，伴有嗜酸性和肉芽腫性炎癥。其中50%~75％的患者伴有血清抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體( ANCA)，常為核周型ANCA(P-ANCA)。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)以哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和壞死性血管炎為特征，常表現(xiàn)為單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥或慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎（即肺外周的實(shí)變或呈小葉性分布的GGO)、肺結(jié)節(jié)或腫塊(20%）、支氣管壁增厚或支氣管擴(kuò)張(35%)和心源性肺水腫（5%）。雖然其結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)可有空洞形成，但比GPA少見(jiàn)得多。
5.顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎是一種發(fā)生于中年男性的系統(tǒng)性小血管炎。常侵犯腎臟， 但30％的患者可見(jiàn)肺部受累。最常見(jiàn)的肺部表現(xiàn)是肺出血。與Wegener肉芽腫相似，可見(jiàn)多種分布的GGO和（或）實(shí)變。
4.肺出血
肺出血可分為彌漫性或局限性出血。局限性肺出血常由局限性肺部病變引起，HRCT可顯示明確的病因。彌漫性肺出血常由系統(tǒng)性疾病所致，包括上述的一些血管炎綜合征；單獨(dú)依賴(lài)HRCT表現(xiàn)進(jìn)行特異性診斷可能較為困難，更何況這些疾病的HRCT表現(xiàn)存在明顯重疊，因此，結(jié)合患者的臨床癥狀進(jìn)行診斷極為重要。肺出血患者可能出現(xiàn)咯血，但并非所有患者均有咯血。
一、局限性肺出血
局限性肺出血的表現(xiàn)包括肺實(shí)變、GGO和小葉中心性結(jié)節(jié)。有時(shí)，相關(guān)的HRCT異常表現(xiàn)可明確診斷。引起局限性肺出血的病因診斷包括支氣管擴(kuò)張、惡性腫瘤、外傷、肺炎、空腔性肺疾病、足分枝菌病和血栓栓塞性疾病。在血管造影及支氣管鏡檢查前，HRCT也有助于確定肺出血的大致位置。在這種情況下，容積HRCT是最佳選擇。
局限性肺出血。HRCT可用于確認(rèn)咯血患者的出血源。左肺上葉可見(jiàn)空洞性支氣管肺癌周?chē)木窒扌訥GO和實(shí)變。
二、彌漫性肺泡出血
彌漫性肺泡出血( DAH)罕見(jiàn)，最常繼發(fā)于系統(tǒng)性疾?。ū?-5)。對(duì)許多患者而言，彌漫性出血可能是唯一的肺部表現(xiàn)而缺乏提示特異性診斷的其他征象。
在一些患者中，DAH是由毛細(xì)血管炎所致，伴有肺毛細(xì)血管和肺泡間質(zhì)的炎癥，上皮－內(nèi)皮基底膜破裂，紅細(xì)胞滲漏入肺泡腔內(nèi)。毛細(xì)血管炎可能與血管炎有關(guān)，累及小血管（如Behcet綜合征、GPA、顯微鏡下多血管炎），也可能由于循環(huán)免疫復(fù)合物所致（如肺出血腎炎綜合征、過(guò)敏性紫癜、膠原血管病、混合型冷球蛋白血癥、抗磷脂抗體綜合征、lgA腎病） 。
非毛細(xì)血管炎引起的DAH的病因包括特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）、彌漫性肺泡損傷( DAD)、肺靜脈壓升高、抗凝和凝血功能障礙、吸入性損傷和吸毒。
上述病變的HRCT表現(xiàn)包括彌漫性或?qū)ΨQ(chēng)性GGO以及進(jìn)一步發(fā)展形成的實(shí)變影。GGO可呈小葉性分布。另外，小葉中心性GGO結(jié)節(jié)可單獨(dú)出現(xiàn)，也可伴有較為廣泛的彌漫性肺出血。小葉間隔平滑增厚可伴有GGO(即鋪路石征）。單獨(dú)的間隔增厚并不常見(jiàn)。
彌漫性肺出血的典型表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，HRCT顯示雙肺斑片狀GGO, 是彌漫性肺出血的表現(xiàn)之一。
表現(xiàn)為小葉中心性結(jié)節(jié)的肺出血。GGO結(jié)節(jié)（箭）是肺出血的表現(xiàn)之一， 常見(jiàn)更為廣泛的GGO。小葉中心分布可能反映圍繞小葉中心動(dòng)脈的出血或者出血沿呼吸道蔓延。
表現(xiàn)為鋪路石征的肺出血。血管炎引起的肺出血患者表現(xiàn)為GGO和小葉間隔平滑增厚并存。在急性病程中，引起鋪路石征的其他病因包括肺水腫、不典型性感染和彌漫性肺泡損傷。
彌漫性肺出血所致的彌漫性GGO的HRCT表現(xiàn)與其他原因（如肺水腫、DAD和不典型感染）所致的彌漫性GGO存在明顯的影像重疊。
（三）肺出血性腎炎綜合征
肺出血性腎炎綜合征是一種以抗腎小球基底膜抗體為特征的自身免疫性疾病， 它主要影響腎臟和肺。合并腎臟和肺部疾病的肺出血腎炎綜合征最常見(jiàn)于20-30歲的年輕男性。單獨(dú)引起腎臟病變者更常見(jiàn)于60-70歲的老年女性。
肺毛細(xì)血管炎可導(dǎo)致肺出血，其HRCT表現(xiàn)與其他原因所致的肺出血相同。GGO和實(shí)變常呈彌漫性分布，但也可呈非對(duì)稱(chēng)性或局灶性分布。
（四）特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種起因不明的罕見(jiàn)疾病，其特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作的彌漫性肺出血不伴有腎小球腎炎或血清學(xué)異常。IPH最常見(jiàn)于兒童或青年人。有時(shí)伴有牛奶過(guò)敏、免疫球蛋白A(IgA)丙種球蛋白病和毒真菌接觸史。
采用排除法診斷IPH, 只有排除其他病因所致的肺出血，如肉芽腫性多血管炎，方可診斷IPH, 其HRCT表現(xiàn)與肺出血腎炎綜合征以及其他原因所致的彌漫性肺出血相同。反復(fù)發(fā)作的肺出血可能最終導(dǎo)致肺氣腫、囊腫或纖維化。
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。反復(fù)發(fā)作的肺泡出血導(dǎo)致彌漫性GGO伴肺囊腫。
5.其他血管性疾病
（ 一）肝肺綜合征
肝功能不全可引起肺血管擴(kuò)張，繼而導(dǎo)致低氧血癥，稱(chēng)為肝肺綜合征(HPS)。有假說(shuō)認(rèn)為未經(jīng)肝臟代謝的一氧化氮或其他血管活性物質(zhì)對(duì)肺組織血管具有擴(kuò)張作用，因而導(dǎo)致肺部異常。肝病患者可出現(xiàn)一系列臨床綜合征，包括血氧不足、平臥呼吸（端坐呼吸閑難）和直立性低氧血癥（端坐去飽和作用）。肺基底部擴(kuò)張的血管在坐位時(shí)灌注更佳，分流也增多。
在肝肺綜合征(HPS)患者中，HRCT典型的表現(xiàn)是血管擴(kuò)張，直徑為1~2mm, 位于肺外周，尤其是下葉。HPS患者擴(kuò)張的血管可延伸至胸膜表面。血管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度與低氧血癥的嚴(yán)重程度相關(guān)，但并不是所有的HPS患者都出現(xiàn)該表現(xiàn)。在15%HPS病例中，可顯示動(dòng)靜脈瘺，在發(fā)現(xiàn)這類(lèi)異常方面，動(dòng)脈造影比HRCT更敏感。
肝肺綜合征。33歲肝病女性患者伴有平臥呼吸和直立性低氧血癥，肺基底部層面的增強(qiáng)HRCT顯示肺后基底部的血管擴(kuò)張（箭），這是肝肺綜合征的典型表現(xiàn)。
（二）轉(zhuǎn)移性鈣化
轉(zhuǎn)移性鈣化見(jiàn)于鈣磷代謝異常的疾病，最常見(jiàn)于腎功能衰竭患者。其他相關(guān)的疾病包括甲狀旁腺功能亢進(jìn)、骨惡性腫瘤和維生素D過(guò)多癥。此時(shí)， 鈣沉積于肺血管相鄰的肺間質(zhì)。即使病變范圍廣泛，大多數(shù)患者也無(wú)臨床癥狀；但偶爾也可出現(xiàn)癥狀甚至死亡。
典型的HRCT表現(xiàn)是小葉中心性GGO結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，大小不一，甚至可最終累及整個(gè)肺小葉。病變通常以肺上葉分布為主。伴有或不伴有明顯的鈣化。
轉(zhuǎn)移性鈣化。A.HRCT 顯示雙肺對(duì)稱(chēng)性的GGO。注意未累及胸膜下區(qū)（紅箭），反映病灶呈小葉中心性分布。線帶狀的未累及區(qū)反映肺小葉周?chē)男∪~間隔（黃箭）， B .中肺的異常表現(xiàn)較輕微，但可見(jiàn)小葉性GGO。
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