一、定義：
晚發(fā)性維生素K缺乏癥(deficiency of vitamin K)是由于維生素?cái)z入和吸收不足或肝功能障礙不能利用維生素K合成凝血酶原而引發(fā)的出血性疾??；好發(fā)年齡為4-10周嬰兒，為新生兒、嬰兒期常見(jiàn)病，為顱內(nèi)出血疾病的一種類型。
二、分類：
1.發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒叫新生兒出血癥；
2.發(fā)生于嬰兒期的叫晚發(fā)性或遲發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥；
3.因肝病、膽病、遷延性腹瀉、濫用抗生素引起的維生素K缺乏癥，叫繼發(fā)性維生素K缺乏癥；
4.無(wú)上述原因引起的維生素K缺乏癥，叫特發(fā)性維生素K缺乏癥；其中90%為純母乳喂養(yǎng)所引起，是特發(fā)性維生素K缺乏癥的主要發(fā)病原因。
維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的-維生素K1；豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內(nèi)細(xì)菌合成-維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且還能促使肝臟制造凝血酶原，有利于止血。本病的發(fā)病原因是由于體內(nèi)維生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內(nèi)合成不足，從而引起出血。
三、病因：
1.母體缺乏維生素K：孕期母親不吃菠菜等綠葉蔬菜；
2.母親孕期藥物影響 ：懷孕期間服用了影響維生素K代謝及合成的藥物；
①?gòu)V譜抗生素和磺胺類藥物：如長(zhǎng)期應(yīng)用抑制腸道內(nèi)細(xì)菌生長(zhǎng)的藥物，廣譜抗生素和腸道內(nèi)不易吸收的磺胺類藥物，能抑制腸道內(nèi)寄生的非致病菌，減少腸道內(nèi)維生素K的合成，導(dǎo)致維生素K的缺乏。
②維生素A和D：攝入過(guò)量的維生素A和D，也能抑制維生素K2的腸內(nèi)合成。
③抗凝和抗驚厥藥物：口服抗凝藥物如雙香豆素的結(jié)構(gòu)與維生素K相似，可與維生素K競(jìng)爭(zhēng)，減少凝血酶原在肝臟內(nèi)的合成。
孕婦服用抗驚厥藥物后，可經(jīng)胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來(lái)抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。
3.攝入不足：新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低，平均為15μg/L(牛奶中含量為60μg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果，90%以上的維生素K缺乏出血是發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)的嬰兒中。
4.吸收、利用功能不良：因慢性腹瀉、潰瘍性結(jié)腸炎等疾病引起的小兒腸道吸收不良，膽道疾病，也可影響維生素K的吸收。
5.合成減少：腸道細(xì)菌可合成一部分維生素K，新生兒出生時(shí)腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌，維生素K合成減少。嬰兒腸道菌群出現(xiàn)后，維生素K缺乏則明顯減少。
另外，新生兒肝炎、新生兒敗血癥及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害，都可影響維生素K依賴因子的合成。
四、臨床表現(xiàn)：
多發(fā)生于出生后1個(gè)月左右，約＞90%見(jiàn)于單純母乳喂養(yǎng)兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長(zhǎng)期禁食患兒則更易發(fā)生。
1.起病急驟 ：多見(jiàn)于生后4~10周的母乳喂養(yǎng)兒。
2.顱內(nèi)出血 ：臨床表現(xiàn)為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)：嚴(yán)重的患兒可出現(xiàn)昏迷，呼吸不規(guī)則，甚至形成腦疝。前囟飽滿，顱縫增寬，覓食反射消失。
3.出血傾向：皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，嘔血、便血及貧血。
五、影像特征：
大多為急性或亞急性顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見(jiàn)，腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn)。
雙側(cè)大腦枕葉、左側(cè)顳頂葉硬膜下血腫，左側(cè)額葉硬膜下積液，左側(cè)顳枕葉腦水腫，中線結(jié)構(gòu)移位（腦疝不除外），蛛網(wǎng)膜下腔出血。
右側(cè)大腦顳葉腦出血合并周圍腦水腫，中線結(jié)構(gòu)移位。
六、治療：
1.補(bǔ)充維生素K與止血；2.脫水降低顱內(nèi)壓；3.糾正貧血；4.手術(shù)清除出血。
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