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文章來(lái)源王輝,徐秋琴,丁粵粵,等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的超聲心動(dòng)圖分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2020,28(12)：947-950【關(guān)鍵詞】心臟缺損，先天性；超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色；冠狀動(dòng)脈異常     【中圖分類號(hào)】R714.5；R445.1 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.12.016左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of the left coronary artery fromthe pulmonary，ALCAPA）又稱為Bland-White-Garland綜合征，指左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈竇或左、右肺動(dòng)脈的缺血性先天性畸形，可能為胚胎發(fā)育時(shí)期動(dòng)脈干內(nèi)間隔分隔異常，或肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞芽持續(xù)存在并占先天性心臟病的0.25%~0.50%，是導(dǎo)致嬰幼兒心肌缺血及心肌梗死的常見(jiàn)病因[2-3]。未行手術(shù)治療的患兒1歲內(nèi)病死率高達(dá)90%[4]。部分患兒可生存至成年；但若治療不及時(shí)，最終可因心力衰竭、心源性猝死或致死性心律失常而死亡[5]。因此，ALCAPA早期診斷并盡早手術(shù)矯正治療是患兒生存的關(guān)鍵。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）是診斷ALCAPA的首選方法[6-7]。本研究擬總結(jié)ALCAPA的超聲心動(dòng)圖及術(shù)后隨訪資料，為提高早期診斷準(zhǔn)確率提供參考。1  資料與方法 研究對(duì)象     回顧性分析2016年11月—2019年兒TTE首診明確診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈；1例超聲未發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異位起源直接征象，但有1.2  儀器與方法     采用PhilipsiE33、EPIQ7C超聲診斷儀，選擇探頭S5-1、S8-3，頻率2.5~7.5 MHz。受檢者取平臥位或左側(cè)臥位；TTE常規(guī)檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)，心房、心室及大血管連接，瓣膜反流情況，評(píng)價(jià)左心室形態(tài)及室壁運(yùn)動(dòng)，計(jì)算左心室功能；使用左心室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular internal dimensiondiastole，LVIDd）的Z值定量評(píng)估左心室大小[8]；定量評(píng)估二尖瓣反流程度[9]；心電圖恢復(fù)以Q波消失、ST-T改變基本消失為標(biāo)準(zhǔn)；心功能以左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）≥60%為正常標(biāo)準(zhǔn)。重點(diǎn)觀察左心室形態(tài)功能，二尖瓣形態(tài)，左、右冠狀動(dòng)脈主干的起源部位及走行，冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向，肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流及左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)建立程度。術(shù)后評(píng)估患者左心室形態(tài)功能變化，左冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈吻合口內(nèi)徑及血流、瓣膜反流情況。本組患兒隨訪3~37個(gè)月，中位隨訪時(shí)間22個(gè)月。2  結(jié)果其中1例伴二尖瓣前后葉脫垂；1例新生兒（4 d）2.2  心電圖       6例嬰兒期患兒中，4例表現(xiàn)為全導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，2例出現(xiàn)異常Q波，1例新生兒無(wú)此表現(xiàn)。圖3  女，18個(gè)月，ALCAPA。術(shù)后超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈短軸示左冠狀動(dòng)脈重新移植于主動(dòng)脈，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流顯像示重新移植后左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠狀動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈圖4  血流顯像3  討論心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心肌致密化不全可導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、左心室收縮功能下降、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)及二尖瓣反流。川崎病、冠狀動(dòng)脈瘺可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈紆曲、擴(kuò)張。左冠狀動(dòng)脈閉鎖可表現(xiàn)為左前降支及回旋支內(nèi)逆向血流灌注。ALCAPA與上述疾病鑒別診斷主要通過(guò)二維超聲圖像及多普勒檢查，需通過(guò)辨認(rèn)左冠狀動(dòng)脈起源部位及肺動(dòng)脈內(nèi)血流灌注情況，同時(shí)觀察其間接征象。對(duì)于有上述表現(xiàn)，但冠狀動(dòng)脈起源難以清晰顯示的患兒，應(yīng)行CTA或冠狀動(dòng)脈造影檢查?；純撼跏及Y狀及體格檢查缺乏特異性表現(xiàn)，尤其是新生兒期患兒。6例嬰兒期患兒中，4例心電圖表現(xiàn)為全導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，2例出現(xiàn)異常Q波，1例新生兒無(wú)此表現(xiàn)。因此，新生兒期患兒心肌缺血征象不明顯，心肌損害不嚴(yán)重，早期治療效果較好。ALCAPA的有效治療方法是及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)。術(shù)前常規(guī)抗心衰治療不僅療效甚微，而且可能加重病情，延誤手術(shù)時(shí)機(jī)[15]。冠狀動(dòng)脈再植術(shù)具有良好的近遠(yuǎn)期效果，已成為治療“金標(biāo)準(zhǔn)”[16]。本組7例患兒明確診斷后即早期行ALCAPA糾治術(shù)，將左冠狀動(dòng)脈重新移植于主動(dòng)脈，術(shù)后左冠狀動(dòng)脈血流得到糾正，所有患兒的心臟大小、功能和心電圖等均得到明顯改善。病例1、2、3、5、7術(shù)后心功能恢復(fù)正常時(shí)間隨患兒月齡增大而延長(zhǎng)；病例1心電圖恢復(fù)時(shí)間及超聲檢查心功能恢復(fù)時(shí)間均明顯小于嬰兒期患兒，表明新生兒期患兒心肌損傷程度較輕、預(yù)后好。因此，冠狀動(dòng)脈檢查應(yīng)作為新生兒期患兒超聲心動(dòng)圖常規(guī)檢查，以早期準(zhǔn)確診斷、早期糾治和保護(hù)心肌功能。病例4術(shù)前重度二尖瓣反流，術(shù)中未處理二尖瓣；術(shù)后雖然心功能及心電圖恢復(fù)正常時(shí)間短，但推測(cè)與二尖瓣重度反流、左心室后負(fù)荷降低有關(guān)。病例6合并右側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇，伴主動(dòng)脈壁內(nèi)走行約5 mm，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)有效充盈血量少，故術(shù)后心功能恢復(fù)時(shí)間較其他患兒明顯延長(zhǎng)?？傊?，超聲心動(dòng)圖對(duì)冠狀動(dòng)脈的常規(guī)檢查有利于ALCAPA的早期準(zhǔn)確診斷，尤其對(duì)于新生兒期患兒及無(wú)其他檢查結(jié)果的患兒。術(shù)前及術(shù)后超聲心動(dòng)圖密切觀察對(duì)預(yù)后評(píng)估、手術(shù)方式?jīng)Q策、術(shù)后監(jiān)護(hù)及隨訪均具有重要的臨床價(jià)值。   參考文獻(xiàn)略