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極后區(qū)綜合征是指無法用其他原因解釋的難治性呃逆或惡心和嘔吐。極后區(qū)又稱最后區(qū)，位于第四腦室兩側(cè)、閂的上方，是嘔吐相關(guān)的化學(xué)感受器激發(fā)區(qū)。該部位血腦屏障通透性較強(qiáng)，所以才能敏感地感受血中的化學(xué)物質(zhì)變化，而此區(qū)的星形膠質(zhì)細(xì)胞富含水通道蛋白4(AQP4)抗原，因此容易成為AQP4抗體損傷的部位。以極后區(qū)綜合征為首發(fā)癥狀的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)合并原發(fā)性干燥綜合征(PSS)罕見報(bào)道，現(xiàn)將我院診治的1例報(bào)道如下。

臨床資料

患者女性，39歲，因上腹部不適、惡心嘔吐、乏力20余d以'電解質(zhì)紊亂'于2016年2月24日入住我院內(nèi)分泌科，在此住院之前因頑固性嘔吐曾就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院、某省級(jí)三甲醫(yī)院，曾查過血鉀，結(jié)果偏低，因此予以止吐、補(bǔ)液、補(bǔ)充電解質(zhì)等對(duì)癥治療，均無效。入院體檢：意識(shí)清楚，精神差，體檢欠合作。皮膚黏膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大。眼瞼無浮腫。頸軟。心肺未聞及異常。腹部平軟，無壓痛，肝脾未觸及。雙下肢無水腫。入院診斷：電解質(zhì)代謝紊亂，經(jīng)補(bǔ)液、抑酸等治療無明顯好轉(zhuǎn)。入院后第4天出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，乏力明顯。于2016年3月2日轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步治療。轉(zhuǎn)入體檢：意識(shí)尚清，精神較差，消瘦，言語不清，雙眼視力粗測(cè)基本正常，雙側(cè)眼球垂直性眼震，咽反射減退，雙肺呼吸音粗，無干濕啰音。心律規(guī)整，無雜音。右側(cè)肢體肌力減退(Ⅳ級(jí))，右側(cè)偏身淺感覺減退。病理征未引出，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.93×10⁹/L(正常值3.5～9.5×10⁹/L)，血紅蛋白125 g/L(正常值115～150 g/L)，血小板184×10⁹/L(正常值125～350×10⁹/L)；紅細(xì)胞沉降率37 mm/h(正常值0～20 mm/h)；尿常規(guī)：外觀淡黃色，尿膽原(＋)，尿酮體(＋＋＋)，隱血(－)，尿蛋白(－)，尿糖(＋＋＋)，尿白細(xì)胞(－)，尿pH＝7.0(正常值4.6～8.0)，尿比重1.022(正常值1.003～1.030)，病理管型0.3個(gè)/μl(正常值0～2個(gè)/μl)。碳13呼吸試驗(yàn)示幽門螺桿菌陽性(正常陰性)。血生化：鉀2.90 mmol/L(正常值3.5～5.3 mmol/L)，鈉133.5 mmol/L(正常值137～147 mmol/L)，氯100.7 mmol/L(正常值99～110 mmol/L)，鈣2.40 mmol/L(正常值2.03～2.54 mmol/L)，磷1.57 mmol/L(正常值0.9～1.34 mmol/L)，陰離子間隙20.09 mmol/L(正常值8～16 mmol/L)，CO₂ 16.2 mmol/L(正常值22～29 mmol/L)，血尿素氮5.82 mmol/L(正常值2.9～8.2 mmol/L)，肌酐48.6 μmol/L(正常值53～97 μmol/L)，尿酸185.7 μmol/L(正常值155～357 μmol/L)，血糖5.74 mmol/L(正常值3.9～6.1 mmol/L)，天門氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶15.1 U/L(正常值15～40 U/L)，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶24.9 U/L(正常值9～50 U/L)，乳酸脫氫酶107.0 U/L(正常值109～145 U/L)，肌酸激酶12.1 U/L(正常值38.0～174.0 U/L)；補(bǔ)體C₃ 1.11g/L(正常值0.9～1.8 g/L)，補(bǔ)體C₄ 0.27 g/L(正常值0.10～0.40 g/L)。血免疫球蛋白IgA 1.90 g/L(正常值0.7～4.0 g/L)，IgM 1.14 g/L(正常值0.4～2.3 g/L)，IgG 17.70 g/L (正常值7～16 g/L)。血促腎上腺皮質(zhì)激素11.0 pg/ml(正常值0～46 pg/ml)?？剐牧字贵w、抗核糖體P蛋白抗體、抗組氨酰tRNA抗體、抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體、抗PM-Scl抗體、抗M2抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗核小體抗體均(－)，抗干燥綜合征(SS)-A抗體(＋)，抗SS-B抗體(－)，抗增殖細(xì)胞核抗原(－)，抗smith抗體(－)，抗RO-52抗體陽性，抗組蛋白抗體(－)，抗胞質(zhì)型、核周型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體均(－)，抗核抗體1∶320(＋)，抗dsDNA抗體(－)；感染六項(xiàng)篩查均(－)；TB-IgG(－)；自身免疫性周圍神經(jīng)病系列抗體(－)，自身免疫性腦炎系列抗體(－)，血AQP4抗體(＋)(間接免疫熒光法)。甲狀腺功能正常。血腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)正常。腰椎穿刺壓力140 mmH₂O(1 mmH₂O＝0.009 8 kPa)，外觀清晰無色，白細(xì)胞數(shù)2×10⁶/L，腦脊液糖3.62 mmol/L，氯化物124.4 mmol/L，蛋白0.256 g/L，腦脊液IgG 0.025 g/L，細(xì)胞學(xué)示淋巴細(xì)胞反應(yīng)，未查見隱球菌及抗酸桿菌。追問病史有口干半年余，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，行唇腺活體組織檢查為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。肝膽胰脾、子宮附件、泌尿系統(tǒng)超聲未見異常，心電圖正常，雙肺CT平掃：右肺上葉尖后段支氣管擴(kuò)張并感染，雙肺下葉感染性病變。腹部平臥位片未見梗阻或穿孔。頸椎MRI示頸髓內(nèi)未見明顯異常信號(hào)；腦MRI示延髓區(qū)背側(cè)見片狀長(zhǎng)T₁長(zhǎng)T₂信號(hào)，邊界欠清，T₂ FLAIR及DWI像呈高信號(hào)(圖1)。腦MRA示右側(cè)椎動(dòng)脈短細(xì)并止于小腦后下動(dòng)脈，未見明顯異常。

圖1　患者頭、頸部MRI T₂加權(quán)像，示頸髓內(nèi)未見明顯異常信號(hào)，延髓區(qū)背側(cè)高信號(hào)

轉(zhuǎn)入后予大劑量丙種球蛋白沖擊治療5 d，中等劑量的甲潑尼龍(160 mg/d)治療，惡心、嘔吐癥狀稍有好轉(zhuǎn)，于2016年3月17日自動(dòng)出院去北京某醫(yī)院診治，在北京某醫(yī)院診斷為PSS、NMOSD，給予甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺等治療后明顯好轉(zhuǎn)，出院后一直口服小劑量甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺維持，吞咽、言語等好轉(zhuǎn)，生活自理，行走自如，1年后來我院復(fù)診時(shí)病情持續(xù)穩(wěn)定，復(fù)查全脊髓MRI并強(qiáng)化未見異常信號(hào)，復(fù)查SSA抗體、抗RO-52抗體、抗核抗體仍陽性。

討論

2015年發(fā)布的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)里面將極后區(qū)綜合征列入NMOSD的6大核心癥狀之一，該診斷標(biāo)準(zhǔn)最主要的特點(diǎn)是，當(dāng)血清AQP4抗體陽性的時(shí)候，只要有一項(xiàng)臨床核心癥狀，且排除其他疾病，就可以診斷為NMOSD^[1]。另外，來自梅奧診所神經(jīng)科的一項(xiàng)研究表明，當(dāng)極后區(qū)的病變合并難治性惡心、嘔吐(極后區(qū)綜合征)時(shí)，則極后區(qū)綜合征對(duì)AQP4抗體陽性的NMOSD的診斷高度特異^[2]。本例與此相符，以極后區(qū)綜合征為首發(fā)的NMOSD臨床并不少見，但合并PSS者罕見有報(bào)道。

當(dāng)顱腦MRI出現(xiàn)孤立性腦干病變時(shí)，需要鑒別的診斷包括NMOSD、PSS、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、腫瘤、結(jié)節(jié)病、Behcet病等，PSS等結(jié)締組織病可合并NMOSD。本例患者前后2次(相隔1年)查SSA抗體、抗RO-52抗體、ANA抗體均陽性，既往有口干癥狀半年余，唇腺病理活體組織檢查為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，符合2002年制定的干燥綜合征國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷為PSS無疑。另外，目前NMOSD與PSS、SLE等自身免疫性疾病是并存還是后者的并發(fā)癥，尚存在爭(zhēng)論，但多數(shù)認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征源于伴發(fā)的NMOSD，并非由于SLE或PSS的并發(fā)癥如血管炎所致^[3]。臨床上部分PSS確實(shí)存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，這類患者可以診斷為PSS，但是部分PSS患者腦、脊髓MRI特征不符合血管炎性病變而類似脫髓鞘、腫瘤樣病變，且用激素治療效果佳^[4]，這正支持NMOSD、PSS并存的觀點(diǎn)。本例各項(xiàng)檢查等可以排除血管炎，通過本例的發(fā)病及診療過程分析，支持PSS與NMOSD并存。推測(cè)NMOSD、PSS可能存在相似的免疫介導(dǎo)的致病路徑或未尚發(fā)現(xiàn)的自身免疫性抗體，發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步深入研究。

對(duì)合并PSS的NMOSD患者有學(xué)者主張應(yīng)用環(huán)磷酰胺治療^[5]，本例患者應(yīng)用大劑量免疫球蛋白、激素等效果一般，而合并用環(huán)磷酰胺后有明顯效果，且小劑量激素、環(huán)磷酰胺口服維持1年無復(fù)發(fā)，說明僅僅靠免疫球蛋白和激素難以控制病情。這是否與合并PSS有關(guān)或是極后區(qū)綜合征的臨床特點(diǎn)，需進(jìn)一步研究。這是否可以說明小劑量激素、環(huán)磷酰胺維持能有效地抑制伴有PSS的NMOSD活動(dòng)，也需要更多的病例觀察。據(jù)有關(guān)報(bào)道推薦應(yīng)用新型的免疫抑制劑利多昔單抗^[6]，本例需進(jìn)一步隨訪觀察，必要時(shí)加用利多昔單抗。

本例首發(fā)癥狀為頑固性惡心、嘔吐，就診于各級(jí)醫(yī)院大內(nèi)科，嘔吐曾長(zhǎng)達(dá)近1個(gè)月，并發(fā)了嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂、腎小管性酸中毒，處于衰竭狀態(tài)，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀時(shí)才轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，方得以確診。提示我們要加強(qiáng)對(duì)極后區(qū)綜合征的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)對(duì)合并干燥綜合征的NMOSD的全面認(rèn)識(shí)，減少漏診、誤診及提高療效。