3、神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)彎 Neuromuscular scoliosis
神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)彎是用來(lái)描述因神經(jīng)系統(tǒng)的疾病而引起的兒童脊柱彎曲。常見(jiàn)的類型包括腦癱、脊柱裂、肌肉營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、脊髓損傷等。大部分這些孩子的共同特征是軀干無(wú)力。伴隨著成長(zhǎng)發(fā)育，軀干變得更加軟弱 , 脊柱就會(huì)逐漸塌下去而產(chǎn)生一個(gè)長(zhǎng)的 c形彎曲。這類彎曲絕大多數(shù)是傾向于進(jìn)展性的 , 在迅速發(fā)育時(shí)期病情會(huì)變得越發(fā)嚴(yán)重。因?yàn)樾枰獙⒑⒆酉拗圃谳喴紊?, 漸進(jìn)的彎曲會(huì)影響到孩子坐得是否舒服 , 從而影響到他們的身體功能和生活質(zhì)量。在神經(jīng)肌肉脊柱畸形中，進(jìn)展比特發(fā)性脊柱側(cè)凸發(fā)生得更頻繁。
由于神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸的原因很多，因此模式和發(fā)病率差異很大。然而，神經(jīng)肌肉疾病患者脊柱畸形的患病率遠(yuǎn)高于一般人群。其范圍從腦癱兒童的20％到骨髓發(fā)育不良患者的60％?；加蠨uchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的男性患病率上升至90％。一般而言，神經(jīng)肌肉受累越多，脊柱側(cè)凸的可能性和嚴(yán)重性就越大。
與神經(jīng)肌肉疾病相關(guān)的脊柱側(cè)凸，已被脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)分類為神經(jīng)性和肌病性類型。 神經(jīng)病變條件細(xì)分為：
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，例如 腦癱，脊髓空洞癥和脊髓損傷。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變包括脊髓灰質(zhì)炎和脊髓性肌萎縮。
肌病的病癥包括關(guān)節(jié)攣縮，肌營(yíng)養(yǎng)不良和其他形式的肌病。
典型的神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)凸畸形涉及整個(gè)胸椎和腰椎，頂端通常發(fā)生在胸腰椎交界處附近，常常造成骨盆傾斜和姿勢(shì)問(wèn)題。 （圖8-9）漸進(jìn)性畸形不僅會(huì)干擾一般健康和健康，還會(huì)影響行走，坐立平衡和輪椅傳輸。 這種殘疾最終導(dǎo)致褥瘡，肋骨骨盆撞擊疼痛costopelvic impingement pain和肺部狀態(tài)惡化[8]。
圖8：神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)彎
圖9：手術(shù)后的神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)彎
神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸的系統(tǒng)成像評(píng)估
平片
仰臥位前后，側(cè)臥位脊柱X線片為無(wú)法坐位的患者預(yù)留。
直立的前后位和側(cè)位脊柱X線片 - 在重力和骨盆傾斜以及脊柱平衡的影響下，準(zhǔn)確描述脊柱畸形的真實(shí)幅度。
使用手動(dòng)牽引與頭部露背和腿部牽引的牽引脊柱X射線照片可用于評(píng)估曲線的靈活性。
4、成人退行性的脊柱側(cè)凸 adult degenerative scoliosis, ADS
成人退行性脊柱側(cè)凸，是指成年人繼發(fā)于椎間盤(pán)及關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)退行性改變而出現(xiàn)的脊柱側(cè)凸。退行性脊柱側(cè)凸多發(fā)生于脊柱的胸腰段和腰段，常由于病變節(jié)段的退行性改變、椎管狹窄、椎體滑移、椎節(jié)失穩(wěn)等問(wèn)題，出現(xiàn)嚴(yán)重的腰背部疼痛、神經(jīng)根性疼痛和間歇性跛行等癥狀而需要外科治療。
病因和病理學(xué)特點(diǎn)
目前對(duì)退行性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，一般認(rèn)為其發(fā)生和進(jìn)展的主要因素是脊柱椎間盤(pán)及椎間關(guān)節(jié)的不對(duì)稱退行性改變，骨質(zhì)疏松和椎體壓縮性骨折可能起到相關(guān)作用
首先，病變節(jié)段的椎間盤(pán)髓核脫水，椎間隙高度降低，引起局部韌帶松弛而穩(wěn)定性降低，相應(yīng)椎節(jié)過(guò)度活動(dòng)，雙側(cè)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)壓應(yīng)力增加。由于局部的不穩(wěn)定，脊柱可向一側(cè)傾斜，椎間盤(pán)和關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)所受不對(duì)稱應(yīng)力增加，導(dǎo)致一側(cè)的椎間隙狹窄，退變開(kāi)展不均衡，脊柱向側(cè)方彎曲。在發(fā)病的早期階段，一部分退行性脊柱側(cè)凸仍有自行糾正的可能。隨著病程發(fā)展，椎體向側(cè)方傾斜、滑移并旋轉(zhuǎn)，病變節(jié)段的椎弓根扭曲，脊柱向側(cè)方彎曲超過(guò)局部肌肉韌帶的代償出現(xiàn)惡性循環(huán)。凹側(cè)肌肉痙攣，相應(yīng)側(cè)脊柱承受的拉力增加，而凸側(cè)肌肉疲勞，失去了對(duì)抗脊柱彎曲的力量，最終可導(dǎo)致脊柱完全喪失平衡。或者，由于脊柱局部的神經(jīng)根受累，脊柱發(fā)生代償性側(cè)彎以減輕神經(jīng)癥狀。當(dāng)原發(fā)疾病長(zhǎng)時(shí)間得不到治療，脊柱不再能夠承受側(cè)彎代償，非對(duì)稱性椎間隙塌陷引起椎體和關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)均發(fā)生退變性改變，最終同上述機(jī)制一樣導(dǎo)致脊柱退行性側(cè)凸畸形。
由于退行性脊柱側(cè)凸患者多為45歲以上的中老年人，這些患者多數(shù)合并重度的骨質(zhì)疏松，且有時(shí)可在此類患者的X線片發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松性椎體壓縮骨折，故有學(xué)者認(rèn)為退行性脊柱側(cè)凸的發(fā)生可能與骨質(zhì)疏松有關(guān)。而另一些學(xué)者不同意上述觀點(diǎn)，因?yàn)樵跊](méi)有骨質(zhì)疏松和骨軟化癥的成人群體中也可發(fā)生退行性側(cè)凸，故認(rèn)為其與退行性脊柱側(cè)凸的發(fā)生沒(méi)有直接聯(lián)系。因此，骨質(zhì)疏松可能與側(cè)凸的進(jìn)展相關(guān)但并不是主要原因。
成人退行性脊柱側(cè)凸多累及胸腰段及腰椎，累及的范圍通常較短，多在T11、T12～L5、>S1之間，頂椎最常位于L3/4或L2/3間隙，其次是L1/2間隙，常有<L3、L4椎體的旋轉(zhuǎn)半脫位和L4、L5椎體傾斜，嚴(yán)重者出現(xiàn)矢面狀和冠狀面的失平衡。由于該病是在脊柱退行性變的基礎(chǔ)上發(fā)生的，除了畸形本身，通常存在著需要外科處理的脊柱病變。這些病變包括：椎間盤(pán)突出、椎管狹窄、黃韌帶肥厚、椎體滑脫及失穩(wěn)、冠狀面和矢狀面成角、椎體旋轉(zhuǎn)以及脊柱失平衡的問(wèn)題。與青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸不同，這類病人的側(cè)凸僵硬、柔韌性差、組織結(jié)構(gòu)紊亂，矯正困難；其冠狀面的Cobb角大小與手術(shù)效果沒(méi)有明顯的相關(guān)性，而腰椎前凸的恢復(fù)影響著治療的結(jié)果
臨床表現(xiàn):
成人退行性脊柱側(cè)凸的臨床表現(xiàn)主要為腰背部疼痛、神經(jīng)根性疼痛、間歇性跛行及馬尾神經(jīng)綜合癥。由于此類病人的冠狀面Cobb角通常較小，故以外觀改變而就診的病人少見(jiàn)。成人退行性脊柱側(cè)凸累及脊柱及周圍神經(jīng)肌肉系統(tǒng)，不僅脊柱本身出現(xiàn)椎間盤(pán)突出、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)脫位增生等改變，還會(huì)出現(xiàn)小神經(jīng)卡壓、肌肉痙攣疲勞等，這些因素均可能單獨(dú)或共同造成腰背部的疼痛。矢狀面的失平衡或平背畸形更容易引起病人的腰背部疼痛，故腰彎患者比胸彎患者更容易發(fā)生腰背痛。這種疼痛可以局限在病變節(jié)段，也可以是整個(gè)腰背部的彌散性疼痛。明確疼痛來(lái)源對(duì)于確定治療方法極為重要，例如疼痛出現(xiàn)在脊柱的凸側(cè)時(shí)考慮脊柱畸形以及肌力不平衡所導(dǎo)致肌肉勞損所致；當(dāng)疼痛出現(xiàn)在凹側(cè)時(shí)，應(yīng)考慮關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)退行性改變、椎間盤(pán)退行性改變或脊柱不穩(wěn)。
圖10：退行性腰椎側(cè)凸的前后位和側(cè)位X線片
圖11：腰椎間融合術(shù)正側(cè)位X線片
圖12：前后椎體間融合術(shù)后前后位X線片
5、病理性脊柱側(cè)彎 Pathological scoliosis
神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis 是周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種常染色體顯性遺傳疾病，以神經(jīng)嵴細(xì)胞的異常增生為特征，兒童和成人均可以發(fā)病。通常文獻(xiàn)將其分為2種類型：即神經(jīng)纖維瘤病I型，（neurofibromatosis-I，NF-I，亦稱為，Von Recklinghausen病或周圍型神經(jīng)纖維瘤病）和神經(jīng)纖維瘤病II型。其中NF-I常合并脊柱畸形，由Gould在1918年首先報(bào)道，NF-I合并脊柱畸形的發(fā)病率各文獻(xiàn)報(bào)道差異較大：10%<-64%。而在脊柱側(cè)凸中，NF-I做為病因的，Rezaian認(rèn)為只有3%左右。根據(jù)其自然發(fā)展史及側(cè)凸的形態(tài)，可分為非營(yíng)養(yǎng)不良型（Nondystrophic）和營(yíng)養(yǎng)不良型（Dystrophic）兩類。前者的影像學(xué)表現(xiàn)及治療方案類似特發(fā)性脊柱側(cè)凸，故又稱類特發(fā)性，值得注意的是，非營(yíng)養(yǎng)不良性NF-1側(cè)凸的發(fā)生往往早于特發(fā)性脊柱側(cè)凸，且其預(yù)后較差。Durrani等首先報(bào)道NF-1脊柱畸形具有調(diào)節(jié)現(xiàn)象（Modulation），即：表面上很少有營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)的脊柱畸形，在長(zhǎng)期的隨訪中發(fā)現(xiàn)其有營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。在其研究中，7年前被診斷為NF-1脊柱側(cè)凸的患者中的81%，在7年后有25%的發(fā)現(xiàn)存在調(diào)節(jié)現(xiàn)象，而具有營(yíng)養(yǎng)不良性改變的畸形則會(huì)進(jìn)一步加重，并認(rèn)為鉛筆樣肋骨是預(yù)示畸形發(fā)展的最重要體征，且具有3個(gè)以上鉛筆樣肋骨的畸形患者，其進(jìn)展的可能性為87%，他認(rèn)為調(diào)節(jié)現(xiàn)象表明脊柱畸形進(jìn)展轉(zhuǎn)變的一種能力，這種能力表現(xiàn)為脊柱畸形在發(fā)展過(guò)程中出現(xiàn)越來(lái)越多的營(yíng)養(yǎng)不良性表現(xiàn)。而且據(jù)其研究，他認(rèn)為根據(jù)調(diào)節(jié)現(xiàn)象不應(yīng)將畸形分為營(yíng)養(yǎng)不良型或非營(yíng)養(yǎng)不良型，而應(yīng)將NF-1脊柱畸形看作是進(jìn)展型畸形。有學(xué)者認(rèn)為由于調(diào)節(jié)現(xiàn)象的發(fā)現(xiàn)，NF-1脊柱側(cè)凸畸形被視為進(jìn)展型脊柱畸形更加合理，而不應(yīng)簡(jiǎn)單地按傳統(tǒng)方法將其分為營(yíng)養(yǎng)不良型及非營(yíng)養(yǎng)不良型。
營(yíng)養(yǎng)不良性NF-1在影像學(xué)上有特征性的表現(xiàn)：
1、側(cè)凸常見(jiàn)于胸段，其次為胸腰段和頸段，腰段側(cè)凸較為罕見(jiàn)。胸段側(cè)凸可以合并后凸，而頸段則以后凸為主。典型的側(cè)凸呈非均勻性改變，累及節(jié)段少，通常僅涉及4-6個(gè)椎體，角度急銳。而且脊柱側(cè)凸的方向，左右發(fā)生率相等。
2、脊柱柔韌性差，在Side Bending像上側(cè)凸的糾正率通常30%。
3、椎體結(jié)構(gòu)改變：椎體呈扇形邊緣變尖、成角，有時(shí)楔形變嚴(yán)重，頂椎旋轉(zhuǎn)嚴(yán)重，椎弓根變長(zhǎng)、變薄，神經(jīng)孔擴(kuò)大。橫突呈“紡錘”樣改變。肋骨變尖呈“鉛筆”征。曾有文獻(xiàn)報(bào)道有一患者由于肋骨脫位進(jìn)入椎間孔進(jìn)而進(jìn)入椎管而致下肢輕癱。
4、骨骼異常的影像學(xué)還表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)變薄，伴或不伴假關(guān)節(jié)形成，但有學(xué)者認(rèn)為此特征可能有誤，正確的特征應(yīng)當(dāng)為小腿前外側(cè)的弓形突出。
5、脊髓造影可見(jiàn)硬膜囊的擴(kuò)張。由于兩者治療方法及預(yù)后差異很大，且很大程度上取決于那些營(yíng)養(yǎng)不良性表現(xiàn)，故術(shù)前仔細(xì)分析側(cè)凸類型非常重要。
圖13：15歲的年輕女性，患有神經(jīng)纖維瘤病，涉及她的脊柱并導(dǎo)致嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸，需要進(jìn)行矯正手術(shù)。
圖14：這名13歲女孩患有與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的脊柱側(cè)凸。由于進(jìn)展很快，所以接受了整形手術(shù)，手術(shù)后X線片可見(jiàn)生理曲度基本恢復(fù)正常。
骨樣骨瘤Osteoid osteoma：良性骨質(zhì)腫瘤，其直徑通常小于1.5cm并且包含由活性骨區(qū)域圍繞的中央病灶。骨樣骨瘤占良性骨腫瘤的約10％，并且通常影響男性而不是女性。
脊柱骨樣骨瘤是青少年疼痛性脊柱側(cè)凸的最常見(jiàn)原因。在脊柱中發(fā)現(xiàn)多達(dá)25％的骨樣骨瘤（通常在后部元件中），其中60％位于腰椎內(nèi)，27％位于頸椎，12％位于胸椎，2％位于骶骨。
背痛在青少年和年輕人中是罕見(jiàn)的抱怨，當(dāng)它與椎旁肌肉痙攣和脊柱側(cè)凸相關(guān)時(shí)，必須懷疑脊柱骨樣骨瘤。
圖15：骨樣骨瘤。正位片顯示L4椎板硬化。
圖16：骨樣骨瘤。L4的軸向CT圖像。
成骨細(xì)胞瘤Osteoblastomas：是罕見(jiàn)原發(fā)性腫瘤。它們具有與骨樣骨瘤相似的臨床和組織學(xué)表現(xiàn)，因此有時(shí)被認(rèn)為是同一疾病的兩種變體，其中成骨細(xì)胞瘤代表巨大的骨樣骨瘤。然而，已經(jīng)認(rèn)識(shí)到侵襲性類型的成骨細(xì)胞瘤，使得病變之間的關(guān)系不太清楚。
成骨細(xì)胞瘤患者通常會(huì)出現(xiàn)幾個(gè)月的疼痛。與骨樣骨瘤相關(guān)的疼痛相反，成骨細(xì)胞瘤的疼痛通常不太強(qiáng)烈。
所有成骨細(xì)胞瘤中約有40％位于脊柱中。腫瘤通常涉及后部附件，并且在骶骨中發(fā)現(xiàn)17％的脊柱成骨細(xì)胞瘤。
脊柱病變可引起疼痛性脊柱側(cè)凸，但成骨細(xì)胞瘤的發(fā)生率低于骨樣骨瘤。雖然脊柱成骨細(xì)胞瘤患者的脊柱側(cè)凸是由于椎旁肌肉痙攣引起的，盡管這可能不是頸椎病變的情況。此外，它們可能會(huì)產(chǎn)生繼發(fā)于脊髓或神經(jīng)根的機(jī)械干擾的神經(jīng)缺陷。
成骨細(xì)胞瘤通常在沒(méi)有干預(yù)的情況下繼續(xù)擴(kuò)大，不像骨樣骨瘤，其生長(zhǎng)潛力有限，甚至可能自發(fā)消退。當(dāng)臨床和影像學(xué)檢查結(jié)果與成骨細(xì)胞瘤的診斷一致時(shí)，切除活檢是合適的。
圖17：成骨細(xì)胞瘤。矢狀面CT圖像。
圖18：成骨細(xì)胞瘤。矢狀面CT圖像。
間充質(zhì)疾病 Mesenchymal disorders
該組包括馬凡綜合征，粘多糖，成骨不全和幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。間充質(zhì)疾病中發(fā)生的脊柱側(cè)凸的嚴(yán)重程度和患病率在很大程度上取決于潛在疾病的嚴(yán)重程度。特別注意下面的馬凡氏綜合癥。
馬凡氏綜合癥 Marfan's syndrome：是由原纖維蛋白基因缺陷引起的遺傳性結(jié)締組織染色體疾病。其發(fā)病機(jī)制主要影響骨骼，心血管和眼部系統(tǒng)，盡管呼吸，皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)已得到充分認(rèn)識(shí)。
馬凡氏綜合征的脊柱側(cè)凸發(fā)病率為40％-86％，與特發(fā)性青少年脊柱側(cè)凸的曲線模式，進(jìn)展和癥狀不同。
右側(cè)胸 - 左腰椎曲線是馬凡氏綜合征患者中最常見(jiàn)的類型，而單一類型通常見(jiàn)于特發(fā)性類型。
馬凡氏綜合征中脊柱側(cè)凸的發(fā)作較早，伴有嚴(yán)重的僵硬，疼痛和變形曲線，以及曲線進(jìn)展的較高發(fā)生率。脊柱側(cè)凸發(fā)作后曲線進(jìn)展為每年約7-10°，并且曲線通常在最大椎體生長(zhǎng)期間的青春期早期進(jìn)展迅速。當(dāng)它與直背綜合征，脊柱后凸或胸壁畸形相結(jié)合時(shí)，可能導(dǎo)致心肺損害和肺容量受限。
圖19：這是一名12歲女孩，患有脊柱側(cè)凸，繼發(fā)于Marfans綜合征。胸腰椎特發(fā)性曲度。她曾接受過(guò)脊柱底部高位脊椎滑脫（椎骨滑脫）的手術(shù)。
圖20：這是一名14歲的男孩，患有馬凡綜合征和進(jìn)行性胸腰椎側(cè)凸
管理原則[1,2]
管理取決于曲線嚴(yán)重程度，曲線隨時(shí)間推移的可能性，以及患者對(duì)畸形和癥狀的感知。觀察，支撐和手術(shù)是公認(rèn)的治療選擇。所有這些選擇都可用于治療青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸。相比之下，支撐在成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸（骨骼成熟患者）中沒(méi)有作用。對(duì)于已知潛在原因的先天性脊柱側(cè)凸和其他形式的脊柱側(cè)凸，在需要干預(yù)時(shí)，手術(shù)是唯一的選擇。
意見(jiàn)
如果患有青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸的患者具有Cobb角小于20°的曲率，或者如果骨骼成熟患者在呈現(xiàn)時(shí)具有Cobb角小于30°的曲率，則定期觀察是有效的方法?；颊咄ǔＣ扛?至12個(gè)月進(jìn)行一次隨訪。
支撐
支撐的目的是避免手術(shù)。對(duì)于青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者，Cobb角為20°-45°的曲線可選擇支撐。對(duì)于20°-30°的曲線，僅在連續(xù)訪問(wèn)之間發(fā)生5°或更大的進(jìn)展時(shí)才開(kāi)始支撐。另一方面，當(dāng)患者顯然骨骼不成熟（Risser等級(jí)2或更低）并呈現(xiàn)30°-45°曲線時(shí)，在第一次就診時(shí)開(kāi)始支撐。
手術(shù)
特發(fā)性脊柱側(cè)凸手術(shù)的主要目的是通過(guò)實(shí)現(xiàn)所涉及的椎骨節(jié)段的骨融合來(lái)防止曲線進(jìn)展。次要目標(biāo)是曲線校正，軀干平衡恢復(fù)和矢狀輪廓保留，同時(shí)盡可能多地留在腰骶脊柱中。在非特發(fā)性脊柱側(cè)凸中，手術(shù)的目的取決于根本原因。在存在退行性脊柱側(cè)凸的情況下，目標(biāo)主要是脊柱減壓和軀干平衡矯正，而在神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸中則是曲線矯正。神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸曲線矯正的目的是恢復(fù)坐位平衡，以便于輪椅使用，控制疼痛和支撐軀干以增強(qiáng)呼吸功能。
對(duì)于特發(fā)性脊柱側(cè)凸，通常在出現(xiàn)Cobb角為45°或更大的骨骼未成熟患者中進(jìn)行手術(shù)。盡管使用了支具，并且對(duì)于那些不能忍受使用支具的患者，也提倡手術(shù)進(jìn)行曲線進(jìn)展。此外，對(duì)于骨骼成熟的患者，建議對(duì)Cobb角為45°或更大的曲線進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)榍€進(jìn)展主要伴有疼痛（8）。進(jìn)行性先天性脊柱側(cè)凸，其中涉及的脊柱節(jié)段通常太短或太不靈活而不能支撐良好的結(jié)果，也通過(guò)外科手術(shù)治療。
當(dāng)外科醫(yī)生在進(jìn)行融合時(shí)努力消除下腰部的活動(dòng)節(jié)段以最小化腰椎前凸的喪失并避免術(shù)后腰痛時(shí)，治療結(jié)果已被證明更好。大多數(shù)接受超過(guò)L3水平融合的患者都表現(xiàn)出腰痛。
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