方法：2018年10月，ARCO成立了工作組修改ONFH分期系統(tǒng)。工作組由29名專家組成，使用網(wǎng)絡調(diào)查進行國際間合作。計算每個答案的內(nèi)容效度比率，以確定一致性水平。對于評分問題，當超過70％的小組成員在5分制評分中獲得4或5評分時，就定義為共識。
結(jié)果：應答率為93.1％-100％，通過四輪Delphi研究，成功修訂了1994年ONFH的ARCO分期。最終的共識建立下面的四分期體系：
I期：X線片正常，但磁共振成像或骨掃描均為陽性；
II期：X線片異常（骨硬化，局灶性骨質(zhì)疏松或股骨頭囊性改變等細微表現(xiàn)），但沒有任何軟骨下骨折、壞死區(qū)骨折或股骨頭扁平的表現(xiàn)；
III期：X線或CT斷層掃描顯示軟骨下或壞死區(qū)骨折、塌陷。該期進一步分為兩個亞型：
IIIA期（早期，股骨頭塌陷≤2mm）；
IIIB期（晚期，股骨頭塌陷>2mm）；
1991年，骨循環(huán)研究協(xié)會（ARCO）開發(fā)了第一個基于Ficat-Arlet分期系統(tǒng)以及Steinberg分期系統(tǒng)（賓夕法尼亞大學分型）的國際分型標準。最初的ARCO分類依據(jù)壞死病灶的位置和大小，涵蓋疾病的7個發(fā)展階段。因為此分期不實用或不易于在臨床和研究中應用，1994年ARCO試圖簡化原始分期標準。與1991年相同分類，改進的ARCO分類系統(tǒng)分為5期，原始的3和4期合并為3期，并將原始的4和5期合并為4期。遺憾的是，這個修訂版只有分期而沒有分型，最終因為下述原因沒有得到廣泛使用。首先，系統(tǒng)似乎過于復雜，無法實際使用。第二，0期定義不清，并且不一定總是骨壞死。第三，股骨頭輕微塌陷的3期病變并不總是進展到更晚期，與保留關(guān)節(jié)治療后明確塌陷的病變相比，它們可能有更好的預后。因此，為優(yōu)化1994年ARCO分型對第3期的預后判斷，荷蘭Nijmegen會議建議將3期分為早期和晚期兩個子分期。2013年，ARCO舉行了一次國際共識會議，目的是再次修訂分期系統(tǒng)。遺憾的是，盡管共識進行了激烈的討論，但由于對ONFH預后密切相關(guān)的病變大小/范圍細化存在分歧，最終仍未實現(xiàn)修改。
從2019年1月1日至2019年4月30日，本專家組成功進行了四輪Delphi調(diào)查（詳情略）。包括9位ARCO董事會成員在內(nèi)，共30位專家應邀參加討論。每位ARCO董事會的成員按照下述兩個條件推薦2~3名專家：（1）至少10年的臨床/研究經(jīng)驗，以及（2）至少在3種或以上出版物發(fā)表過骨壞死論文。在30位被邀請人中，有一位已經(jīng)從學術(shù)組織退休，拒絕邀請。其余29名專家接受邀請并參加新標準的制定。當選的參與者平均有19年（11至32年）的臨床和/或骨壞死的研究經(jīng)驗。
患者右髖的正位X線片，從ARCO I期發(fā)展到IV期。（A）I期：注意到T1加權(quán)冠狀MR圖像上的低信號外緣；（B）II期：股骨頭可見骨質(zhì)疏松和骨硬化；（C）IIIA期：軟骨下塌陷小于2mm，可見壞死灶邊緣硬化；（D）IIIB期：股骨頭明顯塌陷，超過2mm。（E）IV期：股骨頭碎裂和關(guān)節(jié)間隙變窄，髖臼也可見改變。
股骨頭壞死是一種進行性疾病，很大一部分病人最終將發(fā)展至股骨頭塌陷。塌陷是個重要的時間節(jié)點，在其自然病程中是不可逆的，導致無法忍受的癥狀和繼發(fā)性髖關(guān)節(jié)炎，降低生活質(zhì)量。32%~79％有癥狀的ONFH患者通常在2年內(nèi)發(fā)生塌陷，在一個長達20年的隨訪中發(fā)現(xiàn)，未經(jīng)治療的無癥狀ONFH，大約60%的患者會逐漸出現(xiàn)癥狀或塌陷。
年輕ONFH患者通常要維持較高水平的活動量，因此保頭治療更為恰當。通常建議，保守療法適用于進展風險低的塌陷前ONFH，而已經(jīng)塌陷和/或髖臼受累的晚期患者則建議進行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。如果患者尚未塌陷且進展風險較低，可考慮髓芯減壓術(shù)、植骨或截骨術(shù)等各種保頭方法。因此，治療決策應基于ONFH 目前的狀況：“在哪一期？”，以及預測進一步進展的風險因素：“如何進展？”
自1980年Ficat發(fā)表第一個ONFH分期標準以來，至少有16種分期方法被報道。在眾多分期方法中，F(xiàn)icat-Arlet分期，Steinberg分期，ARCO分期和日本JIC分期已在許多國家應用。但是，沒有一個分期被公認為具有足夠的可靠性和可重復性。Ficat-Arlet分期根據(jù)X線平片的表現(xiàn)劃分為5期（包括0期），沒有對壞死程度的定量評估。磁共振成像（MRI）引入ONFH的臨床和研究之后，Steinberg和ARCO分期分別劃分為7期或5期來反映放射學或病理學進展狀態(tài)，應用3個定量參數(shù)作為壞死區(qū)預后的危險因素。1994年的ARCO分期根據(jù)JIC分期和Steinberg分期，引入3個位置參數(shù)進行子分類。2001年修訂的JIC分期根據(jù)冠狀位中央層面圖像的位置分為四種病變類型，分別描述修改后的ARCO分期，刪除了0期，根據(jù)塌陷程度對3期進一步分型（<3 mm、≥3 mm）。但是，1994年ARCO分期對3期沒有細分，隨后認識某些塌陷程度輕微的病變不一定會發(fā)生進展，因此有必要將3期細化為早期和晚期。
與1994年分期系統(tǒng)相比，當前版本的ARCO分期有3個主要修改（下表）：（1）刪除0期；（2）根據(jù)股骨頭塌陷程度（≤2mm、> 2 mm），將3期分為早期和晚期；（3）不再根據(jù)壞死區(qū)域的大小/位置/長度進行分期。Ficat提出了0期的概念，認為這是X射線前和臨床前狀態(tài)（“靜默”髖關(guān)節(jié)）。在Steinberg和1994年的ARCO分期，0期也是定義為除外組織學改變的疑似患者所具有的正常或非確診影像狀態(tài)。因為0期是假定為疾病的發(fā)作階段，所以0期僅僅是理論上的，是不切實際的。此外，病理學上的發(fā)展不一定遵循近期臨床的特點，病理學上的骨髓壞死也不一定總能進展到骨壞死。因此，當前修訂版本達成的共識是刪除0期。
在1994年的ARCO分期中，3期的特征是新月征，X線上表現(xiàn)為軟骨下骨的月牙形骨折線。
3期的X線片可能顯示股骨頭的關(guān)節(jié)面變平而沒有髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙狹窄或髖臼受累。然而，已確定3期的預后可根據(jù)股骨頭塌陷的程度而有所不同。一些輕微塌陷的3期患者不會迅速發(fā)展到更晚期，保頭治療會更樂觀。ARCO分期荷蘭Nijmegen會議建議對3期進行細化，但僅以股骨頭是否塌陷作為評定早、晚期的標準。當前的修訂版依據(jù)3期股骨頭塌陷是否超過2mm再分為早期和晚期兩個亞型。
多項研究表明，壞死的程度可以預測疾病的結(jié)果，是ONFH預后和治療的重要決定因素。在這些背景下，許多分期系統(tǒng)一直在嘗試開發(fā)股骨頭壞死的評估和歸類方法。Steinberg分期按股骨頭受累面積將I至V期各期再細分為3個分級。1994年ARCO分期根據(jù)股骨頭受累范圍和壞死區(qū)位置將各分期也細化為3個分級。但是，迄今為止，對于使用哪種方法進行評估是最有效、可重復且最方便使用尚未達成一致意見。另外，尚未獲得壞死程度對疾病進展的最佳臨界值。此外，在后期，其他因素如塌陷區(qū)域的大小/深度，關(guān)節(jié)間隙變窄和髖臼受累等，還可能潛在地決定預后和治療方法。在Delphi過程中，我們意識到Ficat-Arlet系統(tǒng)基于壞死程度分期而沒有進一步細化，比其他分類系統(tǒng)更簡單，更受歡迎。因此，修訂后的ARCO分期系統(tǒng)不使用壞死灶的位置或量化指標進行的預后分類。通過刪除1994年ARCO分期中使用的子分期，修訂后的ARCO分期系統(tǒng)更簡單，在臨床和研究中更實用。我們修訂的4期系統(tǒng)可能看起來類似于Ficat-Arlet分期，與其很大不同在于，F(xiàn)icat-Arlet分期是在MRI出現(xiàn)之前使用的。此外，F(xiàn)icat-Arlet分期令人困惑之處在于它無法充分說明塌陷。例如，它將沒有塌陷的新月征指定為2期病變，我們現(xiàn)在將其視為3期塌陷病變。股骨頭塌陷的程度也沒有分類，而這影響預后。所有的這些是本報告中提出的歷史分期和ARCO分期之間的主要區(qū)別。
2019年ARCO系統(tǒng)的簡單4期分型可能會存在局限性：病變進展到下一期只有通過病理或影像學改變才能知悉。先前的驗證研究報告了ONFH分期系統(tǒng)可靠性差，尤其是在中期階段。1期和4期特征鮮明，前者和正常髖關(guān)節(jié)圖像相似，后者類似于重度髖骨關(guān)節(jié)炎的間隙變窄、髖臼改變和/或關(guān)節(jié)破壞。因此，在評估者之間，診斷為1期或4期的意見沒有顯著差異。但是，如果X線表現(xiàn)不明顯，或者在沒有明確量化指標的話，2~3期的診斷就容易出現(xiàn)偏差。Plakseychuk等發(fā)現(xiàn)Steinberg 3期出現(xiàn)新月征、Ⅴ期出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄是信度下降的主要原因。作者報告說，通過文獻回顧發(fā)現(xiàn)，新月征階段的定義在所有分型中一直模棱兩可。實際上，這是一個代表軟骨下骨折或塌陷的病理術(shù)語，壞死骨的塌陷在軟骨下區(qū)域產(chǎn)生月牙狀的空隙。影像學上明確的新月征定義，或軟骨下塌陷和囊腫形成之間精確的影像學區(qū)別從未得到明確描述。
分期系統(tǒng)在不同國家和大洲之間差異很大，因此一直以來很難形成共識。因此，我們相信Delphi方法是適當?shù)?，因為當給定主題的文獻有限的前提下，它已在許多醫(yī)學領(lǐng)域中使用，并已證明在達成共識時具有的可靠性和有效性。此外，我們認為該新系統(tǒng)將非常有用，因為它可以簡單而又不消除明顯的獨特特征。例如：（1）之前ARCO分期的0期僅通過組織學診斷來劃分，而影像學是表現(xiàn)正常的。我們認為隨著 MRI 的出現(xiàn)，這一分期在臨床上缺乏實用性。（2）固化1期和2期為塌陷前病變很重要，因為這兩個分期代表需要保頭手術(shù)且無需進行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)；（3）根據(jù)股骨頭塌陷程度（≤2mm與 > 2 毫米）將3期細化為3A早期和3B晚期，塌陷程度已被反復證明是影響各種關(guān)節(jié)保留手術(shù)臨床結(jié)果的一個重要因素（見下表）；（4）不包含 Steinberg 分類中的5期和6期，因為它們不會改變過去4期的治療方法。我們認為，對于以治療為目標導向的分期系統(tǒng)而言，4期充分說明了髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是最合適的治療方式，5期和6期已經(jīng)包含在4期之中。
我們承認我們研究的一些局限性。首先，觀察者之間和觀察者內(nèi)部的可靠性未得到驗證。雖然這不是當前研究的目的，但我們將來會為新的分期做這些工作。此外，該分期的某些放射學指標已在先前發(fā)表的研究中進行了評估。其次，我們使用Delphi方法在專家之間達成共識；但是，我們并未招募所有制定以往分期標準的專家。第三，我們采用2mm作為臨界值將塌陷細分為早期（3A）和后期（3B）。盡管本修訂版并未確定2mm臨界值的重要性，但在以前的許多文獻中已經(jīng)得到了證實。術(shù)前塌陷程度對非血管化植骨、帶血運的植骨、以及向前或向后旋轉(zhuǎn)截骨等手術(shù)方式的效果表現(xiàn)出顯著影響。如前所述，當前研究的作者們在未來的工作中將繼續(xù)確定此臨界值的有效性。 最后，Steinberg 5期和6期的重要性之所以沒有提及，是因為它們沒有影響治療方法的選擇。相反，這些分期是指塌陷發(fā)生以后關(guān)節(jié)退變的程度。對于這兩期的壞死，最合適的治療方法是髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。新修訂的4期包含了Steinburg 4、5、6期，由于治療方法無差別（人工關(guān)節(jié)置換），我們據(jù)此認為這條信息和本研究的目的無關(guān)。
2019年修訂的ARCO分期系統(tǒng)采納了1994年版ARCO分期的定義，但觀察者之間和觀察者內(nèi)部的可靠性尚未得到驗證。為了提高修訂版ARCO分期系統(tǒng)的可操作性，未來需要使用標準化影像學工具開展股骨頭壞死分期的進一步研究。
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