脾臟腫瘤的發(fā)病率較低，屬于臨床罕少見疾病。自Rokitansky等于1861年首次描述脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤以來，國內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)后零星的個(gè)案或小數(shù)量病例報(bào)道。因脾臟腫瘤無特異性的臨床表現(xiàn)，易于延誤診治，但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，脾臟腫瘤的診斷準(zhǔn)確率不斷提高。
病例1 脾臟血管瘤
病例介紹中國人民解放軍火箭軍總醫(yī)院肝膽外科劉全達(dá)
（一）主訴
發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變1周。
（二）病史
患者女，54歲，1周前查體超聲發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變，無任何不適癥狀。
（三）體格檢查
無任何陽性體征。
（四）輔助檢查
腹部MRI和增強(qiáng)CT檢查均考慮“脾臟血管瘤”可能。
（五）治療經(jīng)過
入院后臨床診斷“脾臟血管瘤”明確，隨后行全身麻醉下腹腔鏡下脾臟切除術(shù)。術(shù)后病理診斷“脾臟血管瘤”。
患者術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第6天出院。
病例2 脾臟囊腫
病例介紹
（一）主訴
查體發(fā)現(xiàn)脾臟占位2個(gè)月。
（二）病史
患者男，67歲，2個(gè)月前因“前列腺增生癥”住院時(shí)行腹部CT檢查，發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變，考慮脾臟囊腫。既往無外傷、手術(shù)史，無疫區(qū)生活或居住史，無寵物飼養(yǎng)或接觸史。此次入院要求手術(shù)。
（三）體格檢查
無陽性體征。
（四）輔助檢查
CT檢查（圖2）：脾臟明顯增大，其上極可見一9.0×10.4cm的圓形低密度病灶，界限清晰，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。印象：脾臟良性占位性病變，考慮脾臟囊腫可能。
（五）治療經(jīng)過
入院后結(jié)合病史、CT影像特點(diǎn)，臨床診斷“脾臟囊腫”明確。隨后行全身麻醉下開腹脾臟切除術(shù)。術(shù)后病理診斷“脾臟真性囊腫”。
術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第8天出院。
病例3 脾臟慢性肉芽腫
病例介紹
（一）主訴
查體發(fā)現(xiàn)脾臟占位10天。
（二）病史
患者男，53歲，查體發(fā)現(xiàn)脾臟占位病變10天入院。入院后行腹部超聲和CT檢查懷疑“脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤”。無發(fā)熱、腹痛等不適。17年前因消化性潰瘍穿孔行胃修補(bǔ)術(shù)；否認(rèn)既往結(jié)核病史。此次入院要求手術(shù)。
（三）體格檢查
除上腹部陳舊切口疤痕外，無陽性體征。
（四）輔助檢查
胸部X片：右上肺陳舊性肺結(jié)核。
CT檢查（圖3A-C）：脾臟腫大，中下極可見一10×7×6cm實(shí)性占位，邊界欠清，其內(nèi)有散在鈣化斑。增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化較正常脾實(shí)質(zhì)弱。印象：脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤可能性大。
（五）治療經(jīng)過
入院后結(jié)合病史、CT影像特點(diǎn)，臨床診斷“脾臟良性腫瘤：錯(cuò)構(gòu)瘤？”，手術(shù)指征明確。隨后行全身麻醉下開腹脾臟切除術(shù)。完整切除脾臟，脾臟包膜完整，剖開標(biāo)本，可見脾臟病灶中央大量灰白色放射狀瘢痕。
術(shù)后病理診斷“脾臟慢性肉芽腫性炎，不除外結(jié)核；建議查結(jié)核相關(guān)血清學(xué)指標(biāo)”。結(jié)核胸片明確“右上肺陳舊性肺結(jié)核”，出院診斷“脾臟慢性結(jié)核性肉芽腫性炎”。
術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第7天出院。
病例4 脾臟轉(zhuǎn)移癌
病例介紹
（一）主訴
巨大右肝癌切除術(shù)后4個(gè)月，發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變1周。
（二）病史
患者男，53歲，5個(gè)月前診斷巨大右肝癌行經(jīng)肝動(dòng)脈栓塞化療（TACE），TACE后2一個(gè)月行右肝癌切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)前AFP>10000ng/ml，術(shù)后恢復(fù)正常。術(shù)后給予定期復(fù)查腹部超聲和AFP，并行輔助性TACE 2次。術(shù)后3個(gè)月時(shí)AFP升高至800ng/ml，復(fù)查肝內(nèi)無明確復(fù)發(fā)病灶。增強(qiáng)CT檢查提示脾臟轉(zhuǎn)移癌。
（三）體格檢查
腹部右上腹可見一反“L”行切口疤痕，余無異常。
（四）輔助檢查
增強(qiáng)CT檢查（圖1）：脾臟后緣一類圓形低密度實(shí)性病灶，動(dòng)脈期無明顯強(qiáng)化，靜脈期和延遲期可見病灶周邊強(qiáng)化，病灶實(shí)質(zhì)均勻；結(jié)合臨床，考慮“脾臟轉(zhuǎn)移癌”。
（五）治療經(jīng)過
入院后結(jié)合病史、CT影像和AFP水平，臨床診斷“脾臟轉(zhuǎn)移癌，肝癌術(shù)后”明確。隨后行全身麻醉下腹腔鏡下探查、脾臟腫瘤射頻消融術(shù)。
選擇臍部左側(cè)小切口，建立氣腹后建立10mm的Trocar孔放置腹腔鏡鏡頭，觀察右上腹腹腔粘連嚴(yán)重，左上腹脾窩少量纖維素性粘連。另于左肋緣下鎖骨中線處和劍突下切口左側(cè)分別建立10mm和5mm的Trocar孔（圖2A）。分離脾周粘連后，充分游離脾臟下極的脾結(jié)腸韌帶和脾腎韌帶，用集束射頻電極針對(duì)脾臟腫瘤區(qū)域行重疊的2個(gè)位點(diǎn)行消融治療（圖2）。
術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第3天出院。囑術(shù)后2周左右復(fù)查CT和AFP。
但術(shù)后7天突發(fā)暈厥、失明，頭顱CT提示腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。后未再復(fù)查。
分析與討論
脾臟腫瘤屬于罕少見疾病，其發(fā)病率很低。Bostick等報(bào)道17 707例尸檢和68 820例外科手術(shù)標(biāo)本中只發(fā)現(xiàn)5例；我國孫重波等報(bào)道86 160例腫瘤中脾臟原發(fā)腫瘤僅有18例。由于發(fā)病率極低，常導(dǎo)致臨床醫(yī)師對(duì)脾臟腫瘤的認(rèn)識(shí)不足。
(一) 病理類型
脾臟腫瘤的分類尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。
根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位，可將脾臟腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類。
按組織成分來源不同，原發(fā)性脾臟腫瘤又分為四種類型：① 類腫瘤病變：其中脾囊腫和錯(cuò)構(gòu)瘤常見。脾囊腫又可分為寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫，后者又分為真性和假性囊腫，真性囊腫的囊壁內(nèi)有上皮或上皮細(xì)胞襯里，常為孤立、單房性的囊腫。假性囊腫由纖維組織構(gòu)成囊壁，其發(fā)生與脾破裂出血、炎癥、動(dòng)脈或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有關(guān)；錯(cuò)構(gòu)瘤是由于發(fā)育異常而使脾臟正常構(gòu)成成分的組合比例發(fā)生了變化。② 血管源性腫瘤：包括良性和惡性病變，其中良性居多，有海綿狀或毛細(xì)血管性血管瘤、襯細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。③ 淋巴腫瘤：由局部淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致囊性擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。④ 非淋巴腫瘤，如炎性假瘤等。
常見的原發(fā)性脾臟惡性腫瘤有：①血管肉瘤：由血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性增生所形成的肉瘤。其臨床特點(diǎn)是脾腫大伴肝腫大，部分病例發(fā)生自發(fā)性脾破裂，易發(fā)生肝、骨和肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。② 原發(fā)性淋巴瘤：為最常見的脾臟惡性腫瘤，指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤，包括原發(fā)性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③ 其他脾臟原發(fā)性惡性腫瘤較為罕見，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤等。
良性腫瘤中則以脾血管瘤多見，系脾血管組織的胚胎發(fā)育異常所致。以脾實(shí)質(zhì)海綿狀血管瘤居多，也可為毛細(xì)血管性血管瘤，后者常呈局限性或多發(fā)性毛細(xì)血管團(tuán)。脾臟血管瘤的特點(diǎn)是瘤體生長緩慢、逐漸增大、嚴(yán)重者可累及整個(gè)脾臟。脾臟血管瘤可發(fā)生梗塞、感染、纖維化、鈣化等繼發(fā)病變。脾臟淋巴管瘤在脾臟良性腫瘤中的發(fā)病率居第二位。脾臟淋巴管瘤分3個(gè)類型：①單純性淋巴管瘤；②海綿狀淋巴管瘤；③囊狀淋巴管瘤。CT掃描可見脾臟增大，脾內(nèi)囊狀低密度，輪廓清，CT值10~30HU，內(nèi)部多有粗大間隔且可見輕度強(qiáng)化，不同于單純脾囊腫。
(二) 臨床表現(xiàn)
脾臟腫瘤缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，尤其是早期或較小的良性病變，一般無明顯臨床癥狀和陽性體征，僅在查體時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。只有當(dāng)脾臟腫瘤的體積增大到一定程度，出現(xiàn)壓迫周圍臟器時(shí)，可發(fā)生左上腹不適和墜脹感，腹痛多為鈍痛或脹痛。腫瘤所致周圍臟器壓迫癥狀以消化道癥狀為主要表現(xiàn)，如腹脹、惡心、嘔吐和便秘等。脾臟體積短期內(nèi)快速增大時(shí)因脾包膜被過度牽拉導(dǎo)致局部癥狀較明顯。脾臟惡性腫瘤可伴有不同程度的全身癥狀，如低熱、頭暈、乏力、貧血、體重減輕及惡病質(zhì)等，偶有白細(xì)胞和血小板減少。脾臟腫瘤合并感染時(shí)可出現(xiàn)原因不明的高熱，如脾臟腫瘤自發(fā)性破裂出血?jiǎng)t臨床癥狀明顯，突然出現(xiàn)左上腹劇痛、腹腔內(nèi)大出血并失血性休克。脾臟原發(fā)性腫瘤中，血管肉瘤最易發(fā)生自發(fā)性破裂，腫瘤破裂還可引起瘤細(xì)胞腹腔種植轉(zhuǎn)移。
脾臟血管性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)
病理 | CT影像 | MRI影像 | |
血管瘤 | 血管通路，內(nèi)皮襯覆，血液充盈； 毛細(xì)血管，海綿狀，或混合性； 出血、梗塞或血栓形成； 單發(fā)或多發(fā) | 實(shí)性或囊性成分， 曲線形或蛋殼形鈣化 強(qiáng)化病灶 可有亞急性出血區(qū)域 | T1WI低信號(hào) T2WI高信號(hào) 向心性強(qiáng)化 出血區(qū) |
淋巴管瘤 | 囊狀，內(nèi)皮襯覆，蛋白性液體充盈 毛細(xì)淋巴管，海綿狀或囊狀 | 低密度區(qū)， 無強(qiáng)化（swiss cheese外觀） 弧形鈣化 | T1WI和T2WI中間信號(hào)或高信號(hào) |
錯(cuò)構(gòu)瘤 | 正常脾組織（白髓，紅髓，或兩者） | 明確的病灶 輪廓異常；鈣化 囊性和/或?qū)嵭猿煞?/p> | T1WI等信號(hào) T2WI超高信號(hào) 異質(zhì)、延遲強(qiáng)化 |
血管肉瘤 | 局灶或彌漫受累； 囊性或?qū)嵭裕?/p> 自發(fā)破裂出血； 多轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨和淋巴系統(tǒng) | 巨脾； 邊界欠清，低密度； 可有鈣化；壞死、出血成分； 多種強(qiáng)化形式 | 巨脾； 出血性結(jié)節(jié)； 壞死區(qū)域 |
Vanhoenacker FM, et al. Semin Ultrasound CT MR, 2007,28(1):35-51.
脾臟轉(zhuǎn)移瘤多有明確的原發(fā)惡性病灶。常見的原發(fā)腫瘤有肺癌、乳腺癌、結(jié)腸癌、惡性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宮頸癌和胰腺癌等。脾臟轉(zhuǎn)移癌多來源于腫瘤細(xì)胞的血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為腫瘤的直接浸潤，比如解剖位置毗鄰的如胃、結(jié)腸、左腎的腫瘤直接侵犯脾臟。
白曉楓等報(bào)道1組43例原發(fā)性脾臟腫瘤的臨床資料，其中脾血管瘤15例，脾淋巴瘤16例，脾血管肉瘤8例，脾淋巴管瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽腫各1例，惡性腫瘤占56％（24例）。21例（49％）無任何臨床表現(xiàn)，由體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)；13例僅為非特異性的腹部不適或隱痛；6例以腹部腫物為首發(fā)癥狀；3例為突發(fā)腹痛急診手術(shù)發(fā)現(xiàn)。有11例惡性腫瘤患者存在脾臟腫大、血小板減少、發(fā)熱、貧血、消瘦等癥狀。
(三) 診斷方法
原發(fā)性脾臟腫瘤早期多無癥狀或癥狀輕微，診斷較為困難，其臨床表現(xiàn)又無特異性，因而易于延誤診斷。隨著超聲、超聲造影、CT、核磁共振和脾臟細(xì)針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）等影像診斷和技術(shù)的發(fā)展，脾臟腫瘤的術(shù)前診斷已完全成為可能。
B型超聲檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、方便等特點(diǎn)，常作為診斷脾占位性病變的首選方法。它可了解有無腫瘤及腫瘤的位置、大小和范圍，了解有無包膜、鑒別腫瘤的囊實(shí)性以及與周圍臟器的關(guān)系等。但B超受腸道氣體干擾、肥胖以及操作者技術(shù)水平等因素的影響，而且較小的腫瘤（≤1 cm）難以被發(fā)現(xiàn)，因此，其準(zhǔn)確性還顯不足。高分辨率彩色Doppler超聲可依據(jù)腫瘤內(nèi)部有無血流及多少，有助于判斷脾腫瘤的性質(zhì)。CT可提供比較準(zhǔn)確的關(guān)于腫瘤的位置、數(shù)目、大小、范圍、與鄰近臟器的關(guān)系以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況的圖像，便于術(shù)前對(duì)病情作出較準(zhǔn)確的判斷，它是目前診斷脾臟腫瘤最有價(jià)值的影像學(xué)手段，可發(fā)現(xiàn)脾臟小腫瘤（≤1 cm）。X線檢查可見不規(guī)則增大的脾臟陰影，左膈肌可抬高、活動(dòng)減弱，腎臟和結(jié)腸脾曲向內(nèi)下移位等。選擇性脾動(dòng)脈造影在脾臟腫瘤的診斷和鑒別診斷中具有一定的價(jià)值。良性腫瘤表現(xiàn)為動(dòng)脈分支的壓迫性改變，惡性腫瘤則表現(xiàn)為血管中斷、移位、不規(guī)則的管腔狹窄以及新生血管呈不規(guī)則分布等。
盡管影像學(xué)檢查對(duì)脾臟腫瘤的診斷有重要意義，但是，它也存在有一定的局限性，無論哪種檢查方法，最后確診都依賴于手術(shù)探查及病理診斷結(jié)果。
當(dāng)Casoni皮內(nèi)試驗(yàn)陽性和身體其它部位明確包蟲病應(yīng)考慮有脾包蟲囊腫的可能。
近年來，通過B超或CT引導(dǎo)下脾臟細(xì)針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）的報(bào)道越來越多。該技術(shù)可獲得明確的病理學(xué)診斷，逐漸為影像醫(yī)師所推崇。但脾臟血供豐富且質(zhì)地較脆，操作后脾臟出血的顧慮是阻礙FNA技術(shù)推廣的最大障礙。但從國內(nèi)外的經(jīng)驗(yàn)看，采用19或21gauge的穿刺針實(shí)施FNA基本上是安全的，出血等并發(fā)癥的發(fā)生率較低。FNA的適應(yīng)證主要有：① 惡性淋巴瘤疑侵犯脾臟；② 血液病需明確其類型或了解脾臟功能；③脾臟囊性病變需抽吸置管引流或造影確診；④脾臟實(shí)質(zhì)性腫塊需病理組織學(xué)確診。
(四) 治療
由于脾臟腫瘤有發(fā)生感染、破裂的風(fēng)險(xiǎn)，且脾臟腫瘤的性質(zhì)很難確定，無法排除惡性病變的可能。因此，除非診斷明確的較小的脾臟良性病變，脾臟腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都應(yīng)考慮積極手術(shù)治療。根據(jù)脾臟腫瘤的不同病理類型選擇合適的手術(shù)方式。
1脾囊腫：對(duì)較小的脾囊腫可暫不手術(shù)治療，定期隨訪觀察。對(duì)于較大的脾臟囊腫，一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療，否則有發(fā)生囊內(nèi)感染和破裂的危險(xiǎn)。脾囊腫的手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)囊腫的部位、大小和性質(zhì)來決定，可采用囊腫開窗引流術(shù)或部分脾切除術(shù)或全脾切除術(shù)。如果囊腫位于脾門或脾體的中間部位可行全脾切除。有副脾者可予以保留，否則加行薄脾片大網(wǎng)膜移植術(shù)。如果囊腫位于脾上極或下極可行部分脾切除術(shù)。必要時(shí)術(shù)中需行快速病理檢查，以避免漏診惡性腫瘤。
2脾膿腫：可于B超定位引導(dǎo)下穿刺引流，如膿腫有分隔或反復(fù)發(fā)作可行脾部分切除術(shù)或脾切除術(shù)。
3脾臟良性腫瘤：隨著對(duì)脾臟免疫功能認(rèn)識(shí)的深入，越來越傾向行保脾手術(shù)，對(duì)于脾臟的良性腫瘤，在確保根治的前提下盡量保留部分脾實(shí)質(zhì)以維持脾臟功能。尤其是對(duì)于病變較小的幼兒患者，因考慮到術(shù)后有發(fā)生兇險(xiǎn)性感染（OPSI）的可能或局限于某一段的良性腫瘤，以行脾部分切除或脾組織片大網(wǎng)膜內(nèi)移植術(shù)或帶血管蒂部分健脾移植術(shù)為妥。在實(shí)施保脾手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意：術(shù)中快速病理切片確診的脾臟良性腫瘤方可行保脾手術(shù)；脾腫瘤可為多中心性發(fā)生，呈多灶性分布，行脾部分切除有時(shí)難以切除全部病變，故對(duì)脾血管瘤或淋巴管瘤病變要有足夠的切除范圍以免術(shù)后復(fù)發(fā)。如術(shù)中快速病理切片不能排除惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)行全脾切除術(shù)。
4．脾臟原發(fā)性惡性腫瘤：對(duì)于確診的脾臟惡性腫瘤，應(yīng)行根治性手術(shù)切除。即脾臟切除加脾門淋巴結(jié)清掃，必要時(shí)加行胰尾等聯(lián)合臟器切除術(shù)。手術(shù)后根據(jù)病理類型輔以輔助治療。脾臟原發(fā)性惡性腫瘤的預(yù)后與病期、病理類型等關(guān)系密切，早期診斷，早期根治性手術(shù)治療并輔以化療、放療等，是提高脾臟原發(fā)性惡性腫瘤療效的關(guān)鍵。
近年來，微創(chuàng)外科技術(shù)發(fā)展迅速，腹腔鏡脾切除術(shù)逐漸增多，手術(shù)創(chuàng)傷小、操作簡單，術(shù)后恢復(fù)快，但對(duì)術(shù)前良惡性脾臟腫瘤的鑒別提出了更高的要求，已有報(bào)道發(fā)現(xiàn)。脾臟原發(fā)性惡性腫瘤行腹腔鏡脾切除術(shù)后腹部Trocar種植轉(zhuǎn)移明顯增加。
此外，隨著微創(chuàng)觀念的深入，和射頻消融、微波消融等消融技術(shù)的巨大進(jìn)展，已有開展脾臟實(shí)質(zhì)或脾臟腫瘤的射頻消融的成功報(bào)道。本文所報(bào)告的脾臟轉(zhuǎn)移癌射頻消融病例，為文獻(xiàn)中第3例。前兩例分別為繼發(fā)于腎癌和結(jié)腸癌的脾臟轉(zhuǎn)移癌。
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（劉全達(dá)）
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