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7月23日是每年的世界干燥日。世界干燥日設(shè)立的初衷是為創(chuàng)造機(jī)會(huì)讓醫(yī)患重視“干燥”，使干燥綜合征更多地被大眾了解。
干燥綜合征是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，常合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或其他自身免疫性疾病。以口干、眼干為常見表現(xiàn)，可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)受累，是常見的自身免疫性結(jié)締組織病。
為提高干燥綜合征的規(guī)范化診療水平，近期，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)干燥綜合征協(xié)作組聯(lián)合口腔科和眼科專家，制定并發(fā)布《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》（簡(jiǎn)稱“規(guī)范”），以規(guī)范干燥綜合征診斷中關(guān)鍵指標(biāo)的檢測(cè)和解讀，并對(duì)疾病活動(dòng)度指標(biāo)評(píng)價(jià)、局部和全身受累患者的診療策略提出建議。本報(bào)專訪北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕科原主任、中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)原主任委員、亞太風(fēng)濕病聯(lián)盟原副主席董怡教授，分享干燥綜合征的診療經(jīng)驗(yàn)，并對(duì)規(guī)范進(jìn)行解讀。
董怡教授指出，“目前，大眾對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)不足，臨床醫(yī)生對(duì)其診療掌握得也不夠深入。本次規(guī)范的發(fā)布對(duì)提高疾病認(rèn)知度，提升臨床規(guī)范化診療水平具有重要的指導(dǎo)意義?！?/p>
干燥綜合征患者易被漏診、誤診
干燥綜合征分為原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征兩類。前者指沒有任何風(fēng)濕病的表現(xiàn)而出現(xiàn)的干燥綜合征；后者指有其他風(fēng)濕病的表現(xiàn)，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)口干、眼干等癥狀的干燥綜合征。該病的發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜，目前認(rèn)為主要是受基因易感性、環(huán)境刺激、免疫紊亂共同影響。
相比其他自身免疫性疾病，人們對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)經(jīng)歷了漫長(zhǎng)的過(guò)程。1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sjogren首次將這種有口眼干燥、腮腺腫大、關(guān)節(jié)炎等癥狀的疾病命名為“干燥綜合征”；1965年，Bloch對(duì)原發(fā)性干燥綜合征與繼發(fā)性干燥綜合征進(jìn)行了全面描述。直到20世紀(jì)70年代末，人們從干燥綜合征患者體內(nèi)分離出抗SSB抗體，才真正認(rèn)識(shí)到這是一種自身免疫性結(jié)締組織病。
1980年，董怡教授被派往英國(guó)進(jìn)修風(fēng)濕病學(xué)。在英國(guó)，董怡教授第一次見到干燥綜合征患者，這不禁令她思考：“為什么英國(guó)有大量干燥綜合征患者，而我國(guó)卻沒有相關(guān)病例報(bào)道呢？”回國(guó)后，董怡教授就開始了干燥綜合征領(lǐng)域的研究。
腎小管酸中毒患者成為了研究的突破口。董怡教授將患者的病史、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果等與文獻(xiàn)資料進(jìn)行對(duì)比，還從患者體內(nèi)檢測(cè)出抗SSA抗體?！翱梢娢覈?guó)并不是沒有干燥綜合征患者，而是對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和檢測(cè)手段有限，許多患者被漏診、誤診。”董怡教授表示，吸取這個(gè)教訓(xùn)后，他們又從許多慢性肝炎、神經(jīng)癥和肺間質(zhì)性疾病患者中診斷出大量干燥綜合征患者。
規(guī)范疾病的臨床檢測(cè)及其解讀
明確我國(guó)有大量干燥綜合征患者后，新的問(wèn)題接踵而至——臨床診斷難。雖然風(fēng)濕免疫科能做干燥綜合征的免疫學(xué)檢查，但疾病的主要癥狀，如口眼干燥等需要分別到口腔科、眼科進(jìn)行診斷，這種三科聯(lián)合診斷的要求，對(duì)于上個(gè)世紀(jì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，尤其是基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)來(lái)說(shuō)難度頗大。
在早期，一方面是不同科室間協(xié)作有難度，另一方面，西醫(yī)對(duì)口干、眼干，甚至皮膚干、陰道干等癥狀相對(duì)重視不足，在問(wèn)診中時(shí)有忽略。“我們當(dāng)時(shí)積極普及推廣干燥綜合征，幫助臨床醫(yī)生更新知識(shí)，提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。”
提高臨床認(rèn)識(shí)只是萬(wàn)里長(zhǎng)征的第一步。診斷干燥綜合征需要進(jìn)行唇腺活檢和抗核抗體譜檢查等，對(duì)檢查結(jié)果進(jìn)行評(píng)估和解讀成為又一臨床難題?！靶枰獙?duì)血清抗SSA抗體和唇腺病理的檢測(cè)及解讀給予規(guī)范，這樣才能提高臨床診斷水平?！倍淌谥赋?，新發(fā)布的規(guī)范在這方面做出更新是重要的進(jìn)步。同時(shí)，規(guī)范需要經(jīng)受我國(guó)臨床實(shí)踐的考驗(yàn)，并與國(guó)外AECG、ACR、EULAR等指南的診斷敏感性、特異性進(jìn)行對(duì)比，這樣才能得到臨床的廣泛認(rèn)可和應(yīng)用。
羥氯喹廣泛用于風(fēng)濕性疾病治療
自認(rèn)識(shí)干燥綜合征以來(lái)，仍未發(fā)現(xiàn)任何一種特效的治療方案。在目前的臨床實(shí)踐中，全球應(yīng)用最廣泛、時(shí)間最長(zhǎng)的治療藥物是羥氯喹。研究顯示，我國(guó)干燥綜合征患者的藥物治療中，羥氯喹的用藥占比最高，為67.5%。
羥氯喹廣泛應(yīng)用于風(fēng)濕性疾病治療領(lǐng)域，除干燥綜合征之外，還包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、皮肌炎和復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病等。董怡教授指出，“羥氯喹的顯著優(yōu)勢(shì)是安全性好?！?/p>
在最新的干燥綜合征基金會(huì)臨床實(shí)踐指南中明確指出，羥氯喹被推薦作為與原發(fā)性干燥綜合征相關(guān)的炎癥性肌肉骨骼疼痛的一線治療藥物。同時(shí)，規(guī)范也指出，羥氯喹可用于緩解疲勞、疼痛等癥狀；還可用于免疫治療和免疫調(diào)節(jié)治療；對(duì)于關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎的患者，也可使用羥氯喹治療。
相關(guān)研究顯示，羥氯喹在緩解眼干、口干、疼痛等主觀癥狀方面優(yōu)于安慰劑組，且可以有效降低患者血沉。長(zhǎng)期治療還發(fā)現(xiàn)，患者血脂狀況亦可得到顯著改善，且呈時(shí)間依賴性降低。同時(shí)，羥氯喹還能夠抑制成骨細(xì)胞的分化和活性，有效改善干燥綜合征患者的骨礦物質(zhì)密度。
董怡教授表示，“羥氯喹的安全性很好，有效性方面仍需要繼續(xù)開展長(zhǎng)期的、大規(guī)模的多中心臨床觀察性研究，用疾病活動(dòng)度等指標(biāo)客觀評(píng)價(jià)治療效果，為臨床診療提供更多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)?！?/p>
患者的生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響
干燥綜合征是全球性疾病。數(shù)據(jù)顯示，在我國(guó)人群中的患病率為0.3%-0.7%，在老年人群中患病率為3%-4%，且多見于女性，男女比為1：9。因?yàn)楦稍锞C合征會(huì)導(dǎo)致多器官受累，進(jìn)而引發(fā)干眼癥、口干、猖獗齲齒、肝炎、肺間質(zhì)纖維化、萎縮性胃炎和腎小管酸中毒等不良后果，因此導(dǎo)致患者生活質(zhì)量大幅下降。
董怡教授回憶數(shù)十年來(lái)的救治經(jīng)歷說(shuō)，“干燥綜合征最顯著的三個(gè)癥狀是干燥、乏力和疼痛，嚴(yán)重影響了患者的正常生活。雖然該病對(duì)患者的生存期一般無(wú)明顯影響，但疾病癥狀及其并發(fā)癥會(huì)顯著降低患者的生活質(zhì)量?！?/p>
對(duì)于干燥綜合征患者的長(zhǎng)期管理，董怡教授表示，近年來(lái)，國(guó)家大力推行分級(jí)診療制度，著力提升基層慢性病管理水平，這對(duì)于干燥綜合征的患者管理是良好的契機(jī)。“通過(guò)應(yīng)用云課堂等互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)，幫助基層醫(yī)師提升干燥綜合征患者管理能力，將患者留在基層，既有利于優(yōu)化醫(yī)療資源配置，也能提升我國(guó)醫(yī)療服務(wù)的整體質(zhì)量。”
采訪到最后，董怡教授感嘆道：“為改善干燥綜合征的治療效果，需要對(duì)干燥綜合征進(jìn)行更為深入、長(zhǎng)期的臨床研究。雖然這條道路非常艱辛，但是值得我們?yōu)橹^斗?！弊雠R床研究就要真心誠(chéng)意，甘愿把時(shí)間花在患者身上、用在研究中，做出真正改變臨床實(shí)踐的研究成果，造福于更多的患者，提高患者的獲益面。
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