運動神經(jīng)元病和癡呆的新發(fā)現(xiàn)也許有助于研發(fā)新的治療方式。

謝菲爾德大學的研究者的新發(fā)現(xiàn)將有助于減緩神經(jīng)退行性疾病的惡化，比如運動神經(jīng)元病(MND)、癡呆以及年齡增長導致的神經(jīng)衰退。

研究者已經(jīng)鑒定通過調整通?？梢詭椭€原我們基因材料損傷的DNA自然修復工具的活躍路徑，就能幫助阻止神經(jīng)細胞的死亡，從而避免神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

來自謝菲爾德大學分子生物與生物技術系(MBB)和謝菲爾德轉譯神經(jīng)科學學院(SITraN)的帶頭科學家檢查了C9orf72基因，這個基因包含6個DNA核苷酸。

當這一系列的核苷酸多次擴張和復制時，神經(jīng)退行性疾病就有可能發(fā)生。這一基因的展開會形成名為R環(huán)的基因材料，使基因易受損傷。他們發(fā)現(xiàn)R環(huán)的累積和神經(jīng)元中增長的DNA損傷會導致退行性神經(jīng)元疾病。

我們的細胞自己有專門設計來修復DNA損傷的一套工具，但C9orf72基因擴展的產(chǎn)物會過度激發(fā)一種名為自噬的過程，這是一種除去錯誤折疊或者“不想要的”蛋白質的過程。

這項由謝菲爾德大學MBB系的Sherif El-Khamisy教授和謝菲爾德大學SITraN的Mimoun Azzouz教授共同指導的研究已發(fā)表在7月17日的自然神經(jīng)科學雜志上，表明驅使過分激發(fā)自噬過程的擴張會降解某些非常珍貴的DNA工具，意味著細胞最終會死去。

El-Khamisy教授說道：“我們能利用基因技術關掉這個失控的降解過程，這個過程降低了細胞修復基因組損傷的能力?！?/p>

“雖然DNA仍在受損，細胞卻能夠應對并且不會死亡。發(fā)現(xiàn)這一新機制和其影響是研發(fā)運動神經(jīng)元病和其他神經(jīng)退行性疾病新療法的重要一步?！?/p>

“還需要進行更多的研究，但這個新發(fā)現(xiàn)的機制有可能導致了患有阿茲海默、帕金森、等疾病的病人體內(nèi)神經(jīng)細胞的死亡。”

El-Khamisy教授說道：“我很激動，如果我們能調節(jié)這一降解過程，我們就能保護我們的DNA修復工具，除去異常狀態(tài)和細胞死亡。這一發(fā)現(xiàn)是基于我們在這類疾病的細胞和小鼠模型上的工作，可能將為諸如MND等毀滅性疾病的新療法鋪平道路。”

來自SITraN的Azzouz教授說道：“我們現(xiàn)在的目標是鑒定能保護DNA工具、拯救神經(jīng)元衰弱危機的對象?！?/p>

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論文原文：DOI: 10.1038/nn.4604

本文譯自 medicalxpress，由譯者 CliffBao 基于創(chuàng)作共用協(xié)議(BY-NC)發(fā)布。