“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾?。ê喎Q MND）的俗稱，主要以肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡稱 ALS）為主。該病的平均生存期為3~5年?；颊咦罱K因呼吸肌衰竭而死亡。 在疾病早期，由于上下運動神經(jīng)元同時受累的特征尚未顯現(xiàn)，導致診斷困難，從癥狀出現(xiàn)到確診的時間一般需要9~15個月。如何縮短確診時間，為患者贏得時間安排生活，是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生該做的事情。
肌電圖，應(yīng)用電子學儀器記錄肌肉靜止或收縮時的電活動，及應(yīng)用電刺激檢查神經(jīng)、肌肉興奮及傳導功能的方法。隨著電生理檢查技術(shù)的發(fā)展，肌電圖對漸凍人早期診斷具有決定性價值，可以發(fā)現(xiàn)許多還沒有表現(xiàn)出癥狀的受累病灶。2008年世界神經(jīng)病學聯(lián)盟（WFN）提出ElEscorial標準的補充標準即Awaji-Shima標準，強調(diào)臨床和電生理學檢查的等價性，通過肌電圖輔助臨床評價判斷延髓，以及頸、胸或腰骶髓同一解剖部位同時存在上下運動神經(jīng)元受累的證據(jù)，從而大大提高了診斷的敏感性。肌電圖在選擇受試肌肉時，一般需考慮延髓、頸髓、胸髓和腰骶髓4 個區(qū)域的遠、近端肌肉。肌電圖主要表現(xiàn)為：1. 靜息狀態(tài)存在肌束顫動、自發(fā)性失神經(jīng)支配放電（纖顫電位和正銳波）。2. 小力收縮可見運動單位時限增寬，多相波增多。3. 大力收縮可見募集相減少，呈單純相。肌電圖的結(jié)論為廣泛神經(jīng)源性損害。
肌電圖鑒別診斷的價值也很大。因為許多疾病都可以表現(xiàn)為肌肉萎縮無力，其中絕大部分都是可治性的。在運動神經(jīng)元疾病診斷過程中，對疾病缺乏進展、病史不典型或存在不常見癥狀者，應(yīng)注意與其他多種疾病相鑒別，諸如遺傳性、代謝性、中毒性、免疫性、炎癥性以及其他變性疾病。
臨床上最常被誤診為肌萎縮側(cè)索硬化癥的疾病是頸椎型脊髓病。當出現(xiàn)手肌萎縮時，很多人都擔心自己患上運動神經(jīng)元病，臨床上也有一些患者因為肌肉萎縮被當做頸椎病，手術(shù)后病情快速進展。其實，如果在神經(jīng)內(nèi)科電生理室行肌電圖檢查，是很容易將二者區(qū)分開的。
