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男孩，5歲，就診前半年家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子走路“搖擺”，但是不痛?！肮桥枵籜線片”顯示：雙側(cè)股骨頸干角減小，干骺端與股骨頭骺間增寬、碎裂的透亮帶，股骨頸內(nèi)下方不規(guī)則骨化。經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)生可能會(huì)誤診為股骨頸骨折不愈合或慢性股骨頭骺滑脫。

這其實(shí)是一例發(fā)育性髖內(nèi)翻（也稱為先天性髖內(nèi)翻）的病例。在1歲的X線片中已經(jīng)可看到左側(cè)股骨頸內(nèi)側(cè)形態(tài)有異常。股骨頸與頭骺間增寬的透亮帶其實(shí)就是增寬的骺板線，容易被誤認(rèn)為骨折線，股骨頸內(nèi)下方的骨化不規(guī)則三角形區(qū)域是部分病例的特征性表現(xiàn)。

發(fā)育性髖內(nèi)翻是一種以原發(fā)性軟骨缺陷為特征的發(fā)育性疾患，發(fā)病率約為1/25000。X線片表現(xiàn)為股骨頸干角減小、股骨頸變短、大轉(zhuǎn)子相對(duì)上移及患側(cè)下肢短縮（圖1），畸形在出生時(shí)通常不明顯，多在站立行走后才逐漸出現(xiàn)。具體病因不明，可能是由于股骨頸內(nèi)側(cè)軟骨鈣化的原發(fā)性缺陷，而這一缺陷使股骨頸內(nèi)側(cè)支撐減弱，在肌力和體重的壓力下，機(jī)械軟弱的股骨頸會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性內(nèi)翻成角，而股骨頭骺會(huì)經(jīng)股骨頸的薄弱區(qū)向下滑移。稱之為發(fā)育性髖內(nèi)翻，正是基于畸形隨兒童生長(zhǎng)發(fā)育逐漸進(jìn)展的特征。

圖1

髖內(nèi)翻主要可以分為三大類：

1、獲得性髖內(nèi)翻，繼發(fā)于創(chuàng)傷、感染或骨病的股骨近端內(nèi)翻變形，如股骨頭壞死、股骨頸骨折等，此外還有成骨不全癥、骨纖維異常增殖癥、代謝性骨病、石骨癥等一些原因?qū)е碌捏y內(nèi)翻；

2、先天性股骨缺陷型髖內(nèi)翻，合并先天性股骨短縮或缺損；

3、發(fā)育性或先天性髖內(nèi)翻，多合并骨軟骨發(fā)育不良（鎖顱骨發(fā)育不全、干骺端發(fā)育不良、椎體骨骺發(fā)育不良等），不合并明顯骨軟骨發(fā)育不良的也可稱之為特發(fā)性發(fā)育性髖內(nèi)翻。

發(fā)育性髖內(nèi)翻主要需與獲得性髖內(nèi)翻進(jìn)行鑒別。如果患兒身材矮小或家族史陽(yáng)性，應(yīng)高度懷疑其存在骨發(fā)育不良，特征性表現(xiàn)包括鎖顱骨發(fā)育不全的鎖骨和恥骨支內(nèi)側(cè)部分缺損，干骺端發(fā)育不全導(dǎo)致的廣泛骺板增寬及成角畸形。另外就是根據(jù)典型的影像表現(xiàn)來(lái)判斷。

如上所述，發(fā)育性或先天性髖內(nèi)翻多合并骨軟骨發(fā)育不良，其根本原因是股骨近端內(nèi)側(cè)鈣化異常導(dǎo)致的塌陷及繼發(fā)的系列改變，而導(dǎo)致髖內(nèi)翻的骨軟骨發(fā)育不良疾病包括鎖顱骨發(fā)育不全、干骺端發(fā)育不良、椎體骨骺發(fā)育不良，這三種疾病都存在基因缺陷，因此是具有遺傳相關(guān)性的。也有些家族中可能從來(lái)沒(méi)有親屬發(fā)生這種情況，基因異常是從患兒這一代才開(kāi)始出現(xiàn)，因此患兒父母的基因是正常的，而患兒的后代是有可能遺傳的。

 一種疾病是否需要治療，往往是根據(jù)其自然轉(zhuǎn)歸（natural history）來(lái)判斷。對(duì)于發(fā)育性髖內(nèi)翻來(lái)說(shuō)，由于股骨頸內(nèi)側(cè)軟骨鈣化的原發(fā)性缺陷，導(dǎo)致股骨頸內(nèi)側(cè)支撐減弱，在肌力和體重壓力下，機(jī)械軟弱的股骨頸會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性內(nèi)翻成角畸形，而股骨頭骺會(huì)經(jīng)股骨頸的薄弱區(qū)向下滑移。如果這種過(guò)程持續(xù)進(jìn)展，最終會(huì)導(dǎo)致股骨近端嚴(yán)重畸形，髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重不匹配，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)退行性改變?cè)绨l(fā)骨性關(guān)節(jié)炎（圖2），病人甚至需要接受人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。因此，發(fā)育性髖內(nèi)翻治療目標(biāo)就在于阻止持續(xù)的內(nèi)翻、滑脫進(jìn)展。根據(jù)生物力學(xué)的分析，重點(diǎn)在于改變異常的骺板線方向，消除剪應(yīng)力。

圖2

根據(jù)Pauwels提出的髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)理論，正常髖關(guān)節(jié)受到的壓力R垂直經(jīng)過(guò)髖關(guān)節(jié)中心(圖3A），并且與骺板方向垂直。股骨頸內(nèi)側(cè)受到壓應(yīng)力D，而外側(cè)受到張應(yīng)力Z，S表示剪切力。在髖內(nèi)翻時(shí)，壓力R與骺板方向不再垂直（圖3B）。經(jīng)過(guò)骺板的剪切力S逐漸增加，股骨頭骺開(kāi)始傾斜并向內(nèi)側(cè)移位，并且隨著內(nèi)翻加重這種效應(yīng)會(huì)更加明顯。此外，生物力學(xué)改變也一定程度上抑制內(nèi)側(cè)生長(zhǎng)，從而髖內(nèi)翻逐漸進(jìn)展。

圖3

需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)治療是發(fā)育性髖內(nèi)翻唯一有效的治療手段。決定是否需要手術(shù)主要是根據(jù)HE角（圖4），HE角超過(guò)60°推薦使用外翻截骨術(shù)治療，HE角在45~59°時(shí)需要觀察，如果畸形進(jìn)展或出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)需要治療。治療方式主要是各種外翻截骨術(shù)，其中比較經(jīng)典有三種，分別是Pauwels截骨、Wagner外翻截骨及Borden截骨術(shù)（圖5）。截骨矯正的角度主要參照術(shù)前骨盆正位X線片測(cè)量的HE角，正位為0~25°，平均16°，那么需要矯正的理想角度就是測(cè)量的HE角減去16°。

圖4

圖5

我們通過(guò)對(duì)這例X線片的測(cè)量，確定HE角，擬矯正至16°，即雙側(cè)外翻矯正55~60度（圖6）。術(shù)前測(cè)量右側(cè)HE角為71.5°，矯正目標(biāo)為16°，需外翻矯正55°。外翻矯正模擬效果后，可見(jiàn)有兩種截骨端對(duì)合方式，即目前常用的小兒髖鎖定板140°和150°鋼板的對(duì)合方式（圖7），可見(jiàn)140°鋼板固定后截骨斷端實(shí)現(xiàn)“髓腔對(duì)皮質(zhì)”的端-側(cè)對(duì)合，而150°鋼板固定后外側(cè)皮質(zhì)接觸，截骨遠(yuǎn)端相對(duì)內(nèi)移，如此會(huì)影響下肢整體力線（會(huì)引起下肢力線外移-膝外翻）。因此，采用小兒髖140°鎖定鋼板來(lái)進(jìn)行股骨近端外翻截骨后的固定，更加符合下肢力線的重建，盡管是髓腔對(duì)皮質(zhì)的接觸，但穩(wěn)定的固定有利于截骨端順利愈合（圖8）。

根據(jù)目前的研究，Carroll的病例提示HE角降低至38°以下，95%的患者沒(méi)有復(fù)發(fā)；Cordes則發(fā)現(xiàn)HE角減少到40°以下，隨訪11年無(wú)一例復(fù)發(fā)；Desai和Johnson對(duì)一組病例平均隨訪20年，發(fā)現(xiàn)HE角減少至35°以下和頭干角增加到130°以上能獲得滿意結(jié)果。

通過(guò)外翻截骨術(shù)調(diào)整骺板方向，消除其受到的異常剪切力，避免了股骨頭骺進(jìn)一步滑脫。在頸干角獲得矯正的同時(shí)，股骨近端內(nèi)側(cè)剪應(yīng)力明顯降低，再輔以內(nèi)固定支持，能夠獲得薄弱區(qū)的愈合及硬化。我們?nèi)〕鰞?nèi)固定的指征是股骨近端內(nèi)側(cè)薄弱區(qū)完全愈合/融合，且呈現(xiàn)正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。

圖9

女孩，7歲時(shí)因步態(tài)異常就診我院，拍片診斷為雙側(cè)發(fā)育性髖內(nèi)翻，分期行雙側(cè)股骨近端外翻截骨術(shù)；術(shù)后2年，雙側(cè)截骨端愈合良好，股骨近端內(nèi)側(cè)骨質(zhì)形態(tài)恢復(fù)正常，取出內(nèi)固定。

術(shù)前外觀見(jiàn)大腿外側(cè)近端向外隆起，腰椎明顯前凸；矯正后雙髖外側(cè)隆起、腰椎前凸明顯改善。

圖10

SHOW CASE

失敗病例的翻修展示

女孩，7歲時(shí)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)先天性髖內(nèi)翻畸形，測(cè)量HE角64°（圖11a），行股骨近端外翻截骨術(shù)，采用150°鋼板固定，術(shù)后截骨遠(yuǎn)端內(nèi)移（圖11b）。術(shù)后2年髖內(nèi)翻復(fù)發(fā)（圖11c）。行股骨近端外翻截骨翻修術(shù)，以140°php固定，截骨端為端-側(cè)對(duì)合，固定后股骨近端形態(tài)更接近正常生物力學(xué)結(jié)構(gòu)（圖11d）。

圖11

3月5日，天津醫(yī)院小兒骨科16位知名專家入駐唯醫(yī)兒童骨科專區(qū)，聯(lián)手唯醫(yī)骨科為兒童骨骼健康提供一站式健康管理服務(wù)。

與此同時(shí)，我們也為各位家長(zhǎng)準(zhǔn)備了天津醫(yī)院小兒骨科醫(yī)生咨詢福利大禮包一份，可滿足不同患者線上咨詢和醫(yī)院面診的各類需求！

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