患者8歲，女孩，因嚴(yán)重頸部疼痛、活動(dòng)受限2天就診，伴左上肢無(wú)力、麻木不適，既往有鎖骨骨折、額部軟組織挫傷病史。查體：頸椎活動(dòng)受限，左上肢肌力正常，但感覺(jué)減退。白細(xì)胞、血沉、CRP升高。
圖：頸椎側(cè)位片和CT平掃提示C6-7椎間盤(pán)鈣化（粗箭頭）和后縱韌帶骨化（細(xì)箭頭），頸椎MRI提示C6-7水平脊髓明顯受壓。
根據(jù)以上資料，您會(huì)考慮什么診斷？需不需要進(jìn)一步檢查？會(huì)給予患者何種治療？會(huì)不會(huì)考慮手術(shù)呢？會(huì)不會(huì)告知患者，如果不慎再次頸椎外傷或病情進(jìn)一步發(fā)展，有癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)？
而的羅卓荊教授給予頸椎制動(dòng)、枕頜帶2.5kg頸椎牽引2周。隨后，頸托固定1個(gè)月。2年后隨訪(fǎng)復(fù)查頸椎CT如下圖，同時(shí)上述癥狀完全緩解。
上述病例，發(fā)表在2012 年J Spinal Disord Tech雜志上。
各位看官，這到底是什么病呢？
再看一個(gè)上海長(zhǎng)征醫(yī)院史建剛教授團(tuán)隊(duì)發(fā)表在2019年的WORLD NEUROSURGERY雜志上的病例。
典型病例2
文獻(xiàn)報(bào)道，目前上述疾病累計(jì)報(bào)道約500余例。它就是兒童椎間盤(pán)鈣化癥（Pediatric Intervertebral Disc Calcification）。
定 義
兒童椎間盤(pán)鈣化癥，也有人稱(chēng)之為兒童特發(fā)性椎間盤(pán)鈣化癥（Pediatric Idiopathic Intervertebral Disc Calcification）是指兒童的椎間盤(pán)內(nèi)發(fā)生鈣化現(xiàn)象，并帶來(lái)一系列的癥狀和體征。最早在1924年由Baron教授報(bào)道，為一種少見(jiàn)病，與中老年人由于椎間盤(pán)發(fā)生變性所致的頸椎病性椎間盤(pán)鈣化不同，是一個(gè)獨(dú)立的自限性疾病。
雖然本病可以發(fā)生在從新生兒到青春期, 但其發(fā)病高峰為6～10歲，男性多于女性，發(fā)病部位以頸椎間盤(pán)最為多見(jiàn)，胸椎次之，腰椎最少，頸椎中以C6-7和C3-4節(jié)段最為常見(jiàn)。一般為單一節(jié)段的椎間盤(pán)鈣化，少數(shù)病例也可有兩個(gè)部位的椎間盤(pán)鈣化，部分病例可伴有后縱韌帶骨化。
部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)刺激癥狀，且在影像檢查中不僅可以看到椎間盤(pán)異常征象，還可顯示腫塊侵入椎管，甚至壓迫脊髓，特別是合并后縱韌帶骨化的病例，椎管侵占率往往大于50%。
同時(shí)，因兒童椎體發(fā)育不完全，在MRI影像中顯示椎體不規(guī)則且鈣化的椎間盤(pán)影像易被誤認(rèn)為椎體破壞。因此，如對(duì)此疾病認(rèn)識(shí)不足或沒(méi)有認(rèn)識(shí)，很容易誤診為腫瘤、結(jié)核或感染，導(dǎo)致不必要的抗癆、抗炎，甚至手術(shù)治療。
分 型
Rechtman等把兒童椎間盤(pán)鈣化分為三型：
3. 靜止型：偶然的X線(xiàn)發(fā)現(xiàn)有椎間盤(pán)鈣化，無(wú)癥狀與體征。
臨床表現(xiàn)
主要為局部的癥狀與體征。一般起病較急, 可出現(xiàn)不同的癥狀, 可能有劇痛或間歇性疼痛, 或完全無(wú)疼痛。也可表現(xiàn)為全身癥狀如發(fā)熱和乏力等。
主要癥狀是頸痛、僵硬、斜頸和活動(dòng)受限, 個(gè)別病例有病變相應(yīng)神經(jīng)節(jié)段支配區(qū)的疼痛, 極少數(shù)患者有脊髓壓迫癥狀。也有因鈣化的間盤(pán)前突造成吞咽困難的病例報(bào)告。
查體時(shí)常可發(fā)現(xiàn)頸部肌 肉痙攣、壓痛、頸活動(dòng)受限, 如有神經(jīng)根或脊髓受壓, 可有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
病變有自愈性,癥狀體征在短期內(nèi)能很快減輕或消失。大多數(shù)椎間盤(pán)鈣化是在出現(xiàn)癥狀時(shí)發(fā)現(xiàn)的,但也有偶然發(fā)現(xiàn)的。有的在出現(xiàn)癥狀前4年就發(fā)現(xiàn)有鈣化存在。文獻(xiàn)報(bào)道，鈣化一般在3～6個(gè)月內(nèi)消失, 最短的為2周, 最長(zhǎng)的11年。
實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)
血液檢查：部分病例有一過(guò)性的白細(xì)胞升高。在發(fā)病初期，癥狀嚴(yán)重時(shí)很多患者血沉增快，有學(xué)者報(bào)道血沉陽(yáng)性率高達(dá)90．9％。多數(shù)病例血象、血鈣、磷、維生素D、堿性磷酸酶正常。
影響學(xué)檢查：X線(xiàn)片可發(fā)現(xiàn)頸椎間盤(pán)鈣化影像。鈣化鈣可發(fā)生在1個(gè)節(jié)段, 也可發(fā)生在多個(gè)節(jié)段。鈣化影像無(wú)規(guī)律,有致密橢圓形，也有不規(guī)則形或斑片狀。鈣化在病程的不同時(shí)期可呈現(xiàn)不同形狀。椎間隙可以變窄,也可正常。受累間盤(pán)下面的椎體多呈扁平。有時(shí)觀察到鈣化的間盤(pán)突入椎管或在椎前突出，或合并后縱韌帶鈣化或骨化。CT和MRI對(duì)觀察鈣化突入椎管有重要價(jià)值。
診斷與鑒別診斷
兒童頸椎間盤(pán)鈣化有如下特點(diǎn) :
1.兒童期發(fā)??；2.頸部局部的疼痛和牽涉痛；3.頸椎活動(dòng)受限；4.急、慢性炎癥跡象；5.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)頸椎間盤(pán)鈣化；6.病程呈自限性
根據(jù)癥狀體征,結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn),可以確立診斷。而影像學(xué)發(fā)現(xiàn)椎間盤(pán)鈣化是診斷的主要依據(jù)。
兒童椎體結(jié)核的患者, 常有與兒童椎間盤(pán)鈣化相似的頸痛、畸形、活動(dòng)受限的癥狀體征,但在X線(xiàn)片常可見(jiàn)到椎體的骨質(zhì)破壞,椎間隙狹窄或消失,椎前軟組織腫脹,而無(wú)椎間隙鈣化。
椎間盤(pán)的感染或創(chuàng)傷也可以產(chǎn)生與椎間盤(pán)鈣化相似的癥狀,但在X線(xiàn)片上的表現(xiàn)是完全不同的。椎間隙狹窄,伴有1個(gè)或2個(gè)附近椎體邊緣的骨質(zhì)侵蝕,晚期發(fā)生融合是其特點(diǎn),但無(wú)椎間盤(pán)鈣化影像。
椎體或椎管內(nèi)腫瘤雖然也可以有與兒童椎間盤(pán)鈣化相似的臨床癥狀，但不會(huì)侵及椎間盤(pán)，椎間盤(pán)本身也不會(huì)發(fā)生腫瘤。突入椎管內(nèi)的團(tuán)塊與鈣化的椎間盤(pán)連續(xù)，是鑒別診斷的要點(diǎn)。
齒狀突加冠綜合征典型臨床表現(xiàn)為急性頸痛，伴頸部僵硬和活動(dòng)受限，常有發(fā)熱，紅細(xì)胞沉降率和（或）C反應(yīng)蛋白升高，與兒童椎間盤(pán)鈣化類(lèi)似。但齒狀突加冠綜合征患者多見(jiàn)于老年女性，表現(xiàn)為齒狀突周?chē)霈F(xiàn)大小不一、高密度、不規(guī)則的鈣沉積影。
本病為自限性疾病, 時(shí)間對(duì)于本病的診斷與鑒別診斷有重要意義。如果在診斷上有疑慮, 通過(guò)密切觀察, 定期復(fù)查X線(xiàn)片,都可以得到確診。
病因和發(fā)病
具體病因不明，目前認(rèn)為多致病因素導(dǎo)致，可能系外傷、感染或代謝障礙引起。
有些學(xué)者注意到很多病例的發(fā)病與程度不同的創(chuàng)傷有關(guān), 認(rèn)為創(chuàng)傷是鈣化無(wú)可置疑的重要因素。一些實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn),外傷后24小時(shí)至48小時(shí)可以發(fā)生軟組織鈣化。然而, 頸椎間盤(pán)鈣化有創(chuàng)傷史者僅占30%,而且所有的創(chuàng)傷都不嚴(yán)重。目前還無(wú)法評(píng)價(jià)輕微創(chuàng)傷對(duì)兒童頸椎間盤(pán)結(jié)構(gòu)的影響。
有些學(xué)者提出間盤(pán)鈣化與使用維生素D過(guò)量、鈣代謝障礙或其他代謝疾患有關(guān)，但所有報(bào)告均沒(méi)有找到檢驗(yàn)學(xué)證據(jù)。
椎間盤(pán)的纖維環(huán)和髓核都可以鈣化，但主要是髓核鈣化。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)鈣化椎間盤(pán)及骨化的后縱韌帶一般能夠逐漸吸收，患者所表現(xiàn)出的癥狀是發(fā)生于鈣化吸收的高峰期，鈣化吸收過(guò)程中常伴隨炎癥反應(yīng)，從而引起牽涉痛。鈣化的吸收目前認(rèn)為可能由于微血管浸入到椎間盤(pán)，鈣化椎間盤(pán)最終吸收，而隨著椎間盤(pán)鈣化的穩(wěn)定可以促進(jìn)骨化的后縱韌帶吸收。
治 療
手術(shù)治療：對(duì)有神經(jīng)壓迫癥狀的患者,經(jīng)保守治療不緩解或有進(jìn)行性加重的脊髓壓迫癥狀者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，但文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)治療病例很少。因?yàn)榧词光}化團(tuán)塊突入椎管，經(jīng)嚴(yán)格保守治療，不僅癥狀明顯減輕或消失，突入椎管內(nèi)的鈣化團(tuán)塊也逐漸消失。因此，是否需手術(shù)治療值得研究，至少應(yīng)取謹(jǐn)慎態(tài)度。
預(yù) 后
通過(guò)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)觀察, 兒童頸椎間盤(pán)鈣化患者預(yù)后良好。但有些學(xué)者的影像學(xué)觀察發(fā)現(xiàn),一些患者在進(jìn)入成年后會(huì)很早出現(xiàn)了退變性改變, 可能與椎體變扁有關(guān)，但還需要進(jìn)一步觀察研究。
典型病例3
典型病例4
綜上所述，如果在門(mén)診或急診碰到類(lèi)似的病例，首先，應(yīng)該告知患者，兒童椎間盤(pán)鈣化癥是自限性疾病，同時(shí)給予對(duì)癥治療，定期復(fù)查。
聯(lián)系客服
