暴發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴重和特殊的類型,它起病急驟,病情發(fā)展及其迅速,早期病死率極高。而嬰幼兒暴發(fā)性心肌炎由于年齡小,癥狀不典型,極易造成漏診、誤診。因此也有人稱之為“隱藏的殺手”。近日,在中華醫(yī)學(xué)會第二十四次全國兒科學(xué)術(shù)大會上,來自內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院的朱華教授就“兒童暴發(fā)性心肌炎的誤診與鑒別診斷”進行了精彩分享,趕緊一起學(xué)習(xí)下吧!在日本,兒童暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽,呼吸困難占39%,休克占29%。而在國內(nèi)首發(fā)癥狀較多,例如腹痛(肝脾胃腸道淤血)、腹脹、嘔吐、咽痛等癥狀,其次還有嗜睡、抽搐、淡漠、反應(yīng)差(由于腦組織供血不足)等。年長兒可有乏力、胸悶、胸痛、心悸、暈厥、不明原因的心衰、心梗等心血管表現(xiàn)。暴發(fā)性心肌炎的誤診主要有哪些表現(xiàn)呢?
暴發(fā)性心肌炎,首發(fā)多不是以心血管系統(tǒng)癥狀為主訴,而是多以消化、呼吸、神經(jīng)系統(tǒng)等心外癥狀引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的疾病就診。早期的診斷主要依靠臨床資料及心電圖等實驗室檢查綜合判斷以排除其他疾病。
胃腸道診斷最多見,首發(fā)為腹痛、嘔吐、腹瀉等,消化道共同癥狀如精神差、乏力、納差、面色蒼白;常被誤診胃腸炎、急腹癥、胃腸型感冒、過敏性紫癜腹型、糖尿病酮癥酸中毒等。流涕、發(fā)熱、咳嗽、咽痛、氣促、全身不適等,結(jié)合精神萎靡,心率、心音等變化時,容易誤以為呼吸道感染所致。(胃腸型感冒、上感)頭暈、頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷、煩躁、嗜睡、少哭鬧等,結(jié)合上感史,容易誤診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。(小年齡組)朱教授表示,越小的孩子誤診率越高,越小的孩子心外癥狀表現(xiàn)得越多。在誤診的報道中多為感染性心肌炎,在社區(qū)醫(yī)院存在首診認識不足的情況,在診斷過程中需結(jié)合心電圖、心肌酶、心彩超等(表1),同時必須反復(fù)詢問病史。表1 臨床疑診心肌炎或暴發(fā)性心肌炎行輔助檢查的建議朱華教授強調(diào):首發(fā)首診首問非常重要。關(guān)于鑒別診斷,《成人暴發(fā)性心肌病診斷與治療專家共識》(以下簡稱《指南》)指出,由于暴發(fā)性心肌炎可累及多器官和系統(tǒng),臨床表現(xiàn)嚴重且具有多樣性,病情進展迅速,在病程早期常需要使用一些檢查以排除其他疾病,包括心血管系統(tǒng)疾病和其他可以引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的疾病。如流腦、乙腦、甲型流感等傳染病或者上呼吸道感染。臨床上患兒可起病急驟,病情發(fā)展迅速,發(fā)生驚厥、呼吸、循環(huán)衰竭等表現(xiàn)。有明確的流行病史、病原學(xué)等實驗室檢查等有助于鑒別。以腹痛、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn),常伴有脫水癥或急腹癥就診。如果伴有心音改變或心律失常及心腦綜合征等,需及時結(jié)合臨床資料,完善心肌酶譜、肌鈣蛋白、腦鈉肽、心電圖、心彩超等檢查以鑒別。典型表現(xiàn)為抽搐、意識障礙,可同時伴有心律失常、呼吸增快等表現(xiàn)。詳細詢問驚厥發(fā)作史、發(fā)育史、家族病史等,及時完善腦電圖、心電圖、心彩超及相關(guān)血化驗等檢查以鑒別。毒物接觸史,首發(fā)癥狀多為腹痛、腹瀉、嘔吐、驚厥或昏迷,嚴重者可出現(xiàn)多臟器功能衰竭。需及時對殘留毒物、血、分泌物等進行毒物鑒定。患兒可有前驅(qū)感染史及其他誘因,血液肌酸磷酸激酶(CK)顯著增高,同時可出現(xiàn)肌酸激酶同工酶(CK-MB)增高,嚴重者并發(fā)急性腎功能衰竭甚至多器官功能障礙。病史和相關(guān)檢查鑒別,CK/CK-MB比值、血清以及尿肌紅蛋白、肌電圖、心電圖等有助于鑒別。如糖原貯積癥和原發(fā)性肉堿缺乏癥等疾病,都可能存在進行性心肌損害,導(dǎo)致擴張型心肌病、心肌收縮無力、心律失常、心功能衰竭等。結(jié)合病史及查體,完善生化學(xué)、酶學(xué)測定以及分子生物學(xué)診斷有助于鑒別。以自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥多見,多有體位改變、久站、緊張、悶熱等為誘因,常有頭暈、視物模糊、大汗、惡心、嘔吐等先兆表現(xiàn)。追問病史和心臟檢查,包括心肌酶學(xué)、心電圖、心彩超以及直立傾斜試驗有助于鑒別。
如川崎病合并冠狀動脈瘤,急性發(fā)作時表現(xiàn)為胸痛、心悸,可有心電圖改變、心肌標志物升高以及血液動力學(xué)不穩(wěn)定。主要通過心臟超聲或冠狀動脈造影鑒別。包括流出道梗阻性心臟病,如肺、主動脈瓣狹窄等,冠狀動脈起源異常如左冠脈起源于肺動脈(ALCAPA)等;可出現(xiàn)心衰。心電圖、心臟超聲或心導(dǎo)管檢查等可以鑒別。致心律失常性右室心肌病(ARVC),又稱致心律失常性右室發(fā)育不良,臨床常表現(xiàn)為右心室擴大(表現(xiàn)為心功能不全的癥狀)、心律失常(常常出現(xiàn)室速、室顫等)和猝死。在青少年猝死中非常常見。與暴發(fā)性心肌病相比,存在漸進性過程;而暴發(fā)性心肌病“來得急、來得兇”;心彩超可以鑒別。暴發(fā)性心肌病大多存在嚴重心律失常的表現(xiàn),如完全或嚴重的房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速甚至心室顫動等。需結(jié)合前驅(qū)感染史、病毒病原學(xué)、心肌標志物、影像學(xué)心肌增大證據(jù)為主要鑒別手段。ACS可類似暴發(fā)性心肌病,包括胸痛、心電圖改變、心肌標志物升高以及血液動力學(xué)不穩(wěn)定,但冠脈造影可顯示暴發(fā)性心肌病無冠脈改變。對于有ACS樣表現(xiàn),但年輕、無ACS危險因素、心電圖異常范圍超過單支冠脈范圍、心彩超顯示全局性而不是節(jié)段性左心功能不全的患者需懷疑心肌炎,心臟核磁共振成像有助于兩者鑒別。多數(shù)心肌炎患者會出現(xiàn)呼吸困難、呼吸急促、嘔吐(48%)和喂養(yǎng)困難(40%)。研究顯示,83%的心肌炎患者再出現(xiàn)首診癥狀時被誤診。《指南》指出,重癥肺炎合并膿毒血癥休克時也可出現(xiàn)心肌標志物輕度一過性升高,但隨休克及血氧飽和度的糾正而顯著改善。暴發(fā)性心肌病通常有前期感染史、起病急驟、發(fā)展迅速、病情重且心功能損害明顯,治療后迅速好轉(zhuǎn)并恢復(fù)正常,長期預(yù)后好。相反,急性心肌炎上述特點均不突出,病情可長期遷延而成為慢性或持續(xù)性心肌炎或心肌病改變。普通急性心肌病常表現(xiàn)NYHA III級心衰;而暴發(fā)性心肌病更常出現(xiàn)Ⅳ級心衰。暴發(fā)性心肌病的病例中,多臟器衰竭的實驗室證據(jù)更多見,低射血分數(shù)和寬QRS波也更多見。相比于急性非暴發(fā)性心肌病,暴發(fā)性心肌病的預(yù)后更佳,生存率更高。膿毒性休克時,心肌細胞受毒素或炎癥介質(zhì)的影響,發(fā)生能量代謝障礙或直接損傷導(dǎo)致的心臟抑制,可出現(xiàn)心肌標志物增高、LVEF下降等。感染及休克病情控制后,心功能可在7-10天內(nèi)恢復(fù)。早期出現(xiàn)的感染灶及血白細胞早期即顯著升高及其他全身表現(xiàn)有助于鑒別。中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會精準醫(yī)學(xué)學(xué)組, 成人暴發(fā)性心肌炎工作組. 成人暴發(fā)性心肌炎診斷與治療中國專家共識[J]. 內(nèi)科急危重癥雜志, 2017.本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界兒科頻道
報道專家:內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院的朱華教授本文整理:醫(yī)學(xué)界NCCPS 2019報道組-辣醬
責(zé)任編輯:李小榮
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