前言
頭痛是一種極其常見的癥狀，導(dǎo)致許多患者到急診室尋求緩解和診斷。雖然一些頭痛是潛在嚴重疾病的癥狀，但幸運的是，大多數(shù)頭痛是良性的。根據(jù)國際頭痛協(xié)會頭痛疾病分類 (ICHD 3) ，頭痛可分為兩大類：(1) 原發(fā)性頭痛疾病和 (2) 繼發(fā)性頭痛疾病。原發(fā)性頭痛疾病包括偏頭痛、叢集性頭痛和緊張型頭痛等診斷。中樞和/或外周機制的內(nèi)在疼痛系統(tǒng)的異常激活導(dǎo)致頭痛。此類疾病的易感性取決于遺傳和環(huán)境因素。原發(fā)性頭痛是根據(jù)患者的病史和可識別的潛在病因來診斷的。影像學(xué)和實驗室檢查最常用于幫助排除頭痛的繼發(fā)性原因。繼發(fā)性頭痛的病因多種多樣，包括顱內(nèi)腫瘤、感染、出血、內(nèi)分泌異常（如甲狀腺功能減退癥）、毒性暴露（如一氧化碳中毒）等。
本章將討論急診科可能出現(xiàn)的頭痛疾病的鑒別診斷以及用于評估頭痛繼發(fā)性原因的各種診斷方法。還將介紹幾種原發(fā)性頭痛疾病的治療方法。有關(guān)所有頭痛疾病及其診斷的詳盡列表，讀者應(yīng)參閱 ICHD-3 分類。2017年的國立醫(yī)院門診醫(yī)療調(diào)查中，頭痛是患者前往急診室尋求治療的第七大常見原因。這是成年人(15歲或15歲以上)最常見的第三大原因?？偟膩碚f，頭痛占急診的350多萬人次，約占總1.38億人次的2.5%。
在同類研究中規(guī)模最大的一項研究中，Goldstein和他的同事評估了1992年至2001年間所有因頭痛而就診的成人ED患者的代表性樣本，發(fā)現(xiàn)大約三分之二的患者是因原發(fā)性頭痛障礙而就診。在那些出現(xiàn)繼發(fā)性頭痛障礙的患者中，絕大多數(shù)是良性的。事實上，僅有 2% 的頭痛患者是嚴重疾病導(dǎo)致的。之前的研究還發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)因頭痛就診于急診科的患者為原發(fā)性頭痛，繼發(fā)性頭痛的發(fā)生率低至 4%。某些臨床特征，例如突然發(fā)病、年齡較大和嚴重程度顯著增加了找到潛在原因的可能性。所有原發(fā)性頭痛疾病的病理生理學(xué)的詳細討論超出了本章的范圍;然而，本文僅僅簡單概述偏頭痛的病理生理學(xué)。偏頭痛可能是由于中樞痛覺調(diào)節(jié)改變而引起的腦膜和血管痛覺感受器的激活。頭痛及其相關(guān)的神經(jīng)血管改變是三叉神經(jīng)系統(tǒng)激活的結(jié)果。與副交感神經(jīng)相連的反射形成三叉神經(jīng)自主反射。激活導(dǎo)致血管活性腸多肽釋放和血管擴張。
三叉神經(jīng)感覺神經(jīng)元中含有P物質(zhì)、降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)和神經(jīng)激肽A。興奮導(dǎo)致從感覺 C 纖維末梢釋放 P 物質(zhì)和 CGRP，這有助于神經(jīng)源性炎癥發(fā)生。這些物質(zhì)與血管相互作用，導(dǎo)致擴張、血漿蛋白外滲和血小板活化。認為神經(jīng)源性信息使神經(jīng)纖維(外周敏化)變得敏感，從而對以前無害的刺激產(chǎn)生反應(yīng)，如血管搏動，部分導(dǎo)致偏頭痛的疼痛，中樞敏化也會發(fā)生。腦膜受體激活后，三叉神經(jīng)核尾核和頸上脊髓背角發(fā)生神經(jīng)元激活。正電子發(fā)射斷層掃描顯示，在偏頭痛時，腦干在接近痛覺通路的區(qū)域以及在調(diào)節(jié)疼痛的系統(tǒng)中激活。原發(fā)性頭痛由其發(fā)作、持續(xù)時間和相關(guān)特征，如惡心/嘔吐、視覺先兆、結(jié)膜充血、流涕等來定義。鑒別診斷部分對這些鑒別特征作了詳細說明。一些繼發(fā)性頭痛也有典型的表現(xiàn)。以下是一些因特定原因引起的頭痛的病史和檢查的臨床特征。外傷史增加顱內(nèi)出血(蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外、實質(zhì)內(nèi))的機會，也可能在頸動脈或椎體夾層之前發(fā)生。腦靜脈血栓是閉合性顱腦損傷的另一種少見但嚴重的并發(fā)癥。硬腦膜鞘的創(chuàng)傷可能導(dǎo)致腦脊液(CSF)泄漏，導(dǎo)致低顱壓頭痛。顱底或頸椎骨折引起的外傷可導(dǎo)致嚴重的后顱腦和頸部疼痛。對于有偏頭痛病史的患者來說，輕微的頭部損傷可能引發(fā)偏頭痛。閉合性頭部損傷后的頭痛可能類似于偏頭痛或緊張性頭痛，并可能伴有相關(guān)癥狀，如頸痛、頭暈、認知障礙和心理/軀體疾病，如易怒、焦慮、抑郁、疲勞和睡眠障礙。
發(fā)燒或感染
如果在身體其他部位出現(xiàn)感染，就應(yīng)該懷疑感染可能已經(jīng)擴散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。應(yīng)評估患者是否存在頸部僵硬/腦膜刺激征（頸部被動運動抵抗）、發(fā)燒或意識水平改變。應(yīng)該注意最近是否服用頭痛藥物，因為非甾體抗炎藥和對乙酰氨基酚可能掩蓋發(fā)燒。在血管炎、惡性腫瘤、血栓形成和蛛網(wǎng)膜下腔出血的情況下也可能發(fā)生發(fā)熱。然而，在蛛網(wǎng)膜下腔出血時，發(fā)熱傾向于延遲，因此在急診科評估時不太可能出現(xiàn)。免疫防御功能低下的患者發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的風險增加，包括腦膜炎、腦炎或膿腫。此外，艾滋病患者發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)機會性腫瘤(如淋巴瘤)的風險增加。某些免疫抑制劑，如環(huán)孢素、他克莫司和吉西他濱，與后部可逆性白質(zhì)腦病綜合征的風險增加相關(guān)。其他免疫抑制劑，如脂質(zhì)體阿糖胞苷、IVIG、鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和硫唑嘌呤，可在無菌性腦膜炎的情況下出現(xiàn)頭痛。親密的朋友、家人或同事同時頭痛
如果與患者有過接觸的人也出現(xiàn)了新的頭痛，這應(yīng)該引起感染或有毒接觸的懷疑。傳染性腦膜炎可能表現(xiàn)為孤立的頭痛或可能伴有頸部僵硬、腦膜刺激征、畏光、惡心/嘔吐、發(fā)燒或皮疹。如果有癥狀的人群一直在封閉的環(huán)境中（尤其是在冬天），要考慮一氧化碳中毒。一氧化碳中毒可能伴有意識模糊、惡心/嘔吐、胸痛、乏力或頭暈。呼吸急促和心動過速是最常見的臨床表現(xiàn)。當碳氧血紅蛋白水平高于31%時，皮膚幾乎總是呈現(xiàn)櫻桃紅色。然而，以頭痛為主要癥狀的患者應(yīng)該有較輕的癥狀，而且很少出現(xiàn)這種典型的皮膚顏色。
腫瘤病史
惡性腫瘤病史患者應(yīng)注意腦實質(zhì)或腦膜轉(zhuǎn)移。最常見的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到大腦是肺(36- 46%)，乳腺(15 -25%)和皮膚(黑色素瘤)(5 -20%)。然而，幾乎所有的系統(tǒng)性腫瘤都可以轉(zhuǎn)移到大腦，包括腎臟、結(jié)腸、睪丸和卵巢。轉(zhuǎn)移灶中的頭痛可能是非特異性的，但可能與惡心/嘔吐、局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作有關(guān)。頭痛經(jīng)常描述在頻率或強度上逐漸惡化，并且可能在仰臥、緊張或咳嗽時惡化。惡性腫瘤相關(guān)的高凝狀態(tài)使患者發(fā)生腦梗死和腦靜脈血栓形成(CVT)的風險增加。頭痛也可能是化療的副作用(如氟尿嘧啶、丙卡嗪或替莫唑胺)。伴隨的貧血、高鈣血癥或脫水也可引起頭痛。
懷孕
原發(fā)性頭痛，如緊張性頭痛和偏頭痛，通常在懷孕期間改善或穩(wěn)定。因此，如果一個懷孕的患者出現(xiàn)了她的第一次頭痛或她的頭痛性質(zhì)部位變化，醫(yī)生應(yīng)該積極地尋找其他原因。對于妊娠 20 周后的孕婦，有必要排除先兆子癇/子癇，臨床表現(xiàn)可能類似于偏頭痛，甚至可能伴有視覺先兆。伴隨的精神狀態(tài)改變和癲癇發(fā)作與子癇有關(guān)。腦靜脈血栓形成和可逆性腦血管收縮都可能發(fā)生在懷孕期間和分娩后的最初幾周。頸動脈和椎動脈夾層在妊娠期和分娩后均有報道。此外，缺血性卒中、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的風險似乎在分娩前兩天和分娩后 1 天最大。這種風險在產(chǎn)后 6 周內(nèi)仍然有所升高。妊娠期間刺激腦下垂體可增加下垂體卒中的風險，如果患者出現(xiàn)新的嚴重頭痛并伴有視覺改變，應(yīng)考慮這一點。如果患者出現(xiàn)產(chǎn)后直立性頭痛，應(yīng)考慮硬膜麻醉后穿刺頭痛。
視力下降
伴隨視力下降的頭痛有很大的差別。由于占位或腦靜脈血栓形成引起的顱內(nèi)壓增高，乳頭狀水腫可導(dǎo)致雙側(cè)視力喪失。垂體占位會壓迫視交叉，引起不同程度的雙側(cè)視力喪失，尤其是周圍視覺。后部可逆性白質(zhì)腦病綜合征(PRES)可同時伴有頭痛和雙側(cè)視力喪失，可能與高血壓相關(guān)，有時伴有癲癇發(fā)作。局部缺血性卒中或一個半球的占位可表現(xiàn)為頭痛和與此相關(guān)的一個視覺區(qū)域的視力喪失(同側(cè)偏盲)。
50歲以上的患者出現(xiàn)單眼視力喪失(黑蒙)并伴有頭痛，與巨細胞動脈炎密切相關(guān)。相關(guān)特征可能包括太陽穴壓痛、顳動脈搏動減少、下頜跛、紅細胞沉降率增加、發(fā)熱、體重減輕或肩和髖部疼痛和僵硬(風濕性多肌痛)。特發(fā)性顱內(nèi)高壓常伴有短暫性視力障礙，即持續(xù)數(shù)秒的視力喪失發(fā)作；這些通常是單眼的。急性閉角型青光眼可表現(xiàn)為快速進行性視力喪失和相關(guān)的眼痛或頭痛。用力、咳嗽、勞損(Valsalva)、彎腰或舉起重物，都傾向于增加顱內(nèi)壓。如果這些動作引起頭痛，應(yīng)考慮影響后窩的結(jié)構(gòu)性病變，如Chiari畸形。顱內(nèi)壓升高的患者也可能出現(xiàn)視乳頭水腫、惡心/嘔吐以及仰臥位頭痛加重。與顱內(nèi)高壓相關(guān)的疾病，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、占位和血腫，也可能因這些操作而惡化。腦靜脈血栓形成可能與靜脈高壓引起的顱內(nèi)壓增高有關(guān)。特發(fā)性顱內(nèi)高壓(假性腦瘤)也可能出現(xiàn)類似的情況，盡管這是一種排除診斷。盡管它們與低顱內(nèi)壓而非高顱內(nèi)壓有關(guān)，但自發(fā)性腦脊液漏也可能與 Valsalva 誘發(fā)的頭痛有關(guān)。需要注意的是，有些良性頭痛，例如咳嗽性頭痛，可能是由咳嗽或勞損引起的。此外，偏頭痛患者最常將他們的頭痛描述為隨著一般活動而惡化（但通常不會誘發(fā)），通常包括 Valsalva 動作。在急診室出現(xiàn)頭痛的患者應(yīng)注意檢查是否有霍納綜合征（瞳孔小且在黑暗中不能很好地擴張，并伴有輕度眼瞼下垂）。雖然霍納氏綜合征可能發(fā)生在原發(fā)性頭痛如三叉神經(jīng)神經(jīng)性頭痛(TACs)和很少發(fā)生的偏頭痛中，但霍納氏綜合征的存在應(yīng)提醒臨床醫(yī)生注意頸動脈或椎動脈夾層的可能性。肺/頸部惡性腫瘤也可導(dǎo)致霍納綜合征，并可能與腦轉(zhuǎn)移時的頭痛有關(guān)。急性閉角型青光眼瞳孔較大，對光反應(yīng)遲鈍，或瞳孔通道病變(包括視神經(jīng)病變、第 III 腦神經(jīng)麻痹或腦干病變)。瞳孔大小不等也可以作為典型偏頭痛的一部分出現(xiàn)。
危險信號
在評估頭痛期間記住臨床“危險信號”的一個有用助記符是 SNNOOP10，它代表：
· 全身癥狀，包括發(fā)燒→ 考慮感染性、炎癥性或腫瘤性病因
· 神經(jīng)缺陷或功能障礙（包括意識下降）→考慮結(jié)構(gòu)性顱內(nèi)疾病· 頭痛突然發(fā)作突然→考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血、可逆性腦血管收縮綜合征或其他血管/結(jié)構(gòu)疾病· 年齡較大（50 歲后）→ 考慮巨細胞動脈炎、其他血管性或非血管性顱內(nèi)疾病· 頭痛性質(zhì)部位等改變或近期頭痛→ 考慮腫瘤、血管性或非血管性顱內(nèi)疾病· 因打噴嚏、咳嗽或運動而誘發(fā)→考慮后顱窩畸形，包括 Chiari 畸形、頸或顱血管疾病、高顱壓、非血管性顱內(nèi)結(jié)構(gòu)障礙或腦脊液漏· 視乳頭水腫→考慮腫瘤和其他非血管性顱內(nèi)疾病或顱高壓· 進行性頭痛和非典型表現(xiàn)→考慮腫瘤、血管性或非血管性顱內(nèi)疾病· 懷孕或分娩后→考慮硬膜穿刺后頭痛；高血壓相關(guān)疾?。ɡ缦日鬃影B）；靜脈竇血栓形成; 垂體卒中（如果突然）; 可逆性腦血管收縮綜合征；卒中; 甲狀腺功能減退癥; 貧血; 糖尿病· 具有自主神經(jīng)功能的眼痛→考慮后顱窩、垂體區(qū)或海綿竇的病變；Tolosa-Hunt 綜合征; 眼科原因· 創(chuàng)傷后頭痛→ 考慮硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜外血腫或急慢性創(chuàng)傷后頭痛· 免疫系統(tǒng)的病理學(xué)，例如 HIV→考慮機會性感染
· 頭痛發(fā)作時過度使用止痛藥或新藥→考慮藥物過度使用頭痛；藥物性頭痛當存在任何這些癥狀時，應(yīng)考慮進一步的實驗室、影像學(xué)和/或腰椎穿刺，以尋找繼發(fā)性頭痛的原因。
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