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今日病例分析

      男性,48 歲,20天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)畏寒,體溫38℃,偶有咳嗽,咳白痰。外院胸片提示 “兩肺感染”,抗感染兩周無(wú)好轉(zhuǎn)。發(fā)病以來(lái)無(wú)呼吸困難、活動(dòng)耐力減低,無(wú)咯血、消瘦、夜間盜汗等癥狀。長(zhǎng)期吸煙史30余年,每天20 支,長(zhǎng)期飲酒史,否認(rèn)藥物過(guò)敏及特殊職業(yè)環(huán)境暴露史、花粉、禽類接觸史及飼養(yǎng)寵物史。體格檢查: 右肺可聞及散在哮鳴音。實(shí)驗(yàn)室檢查: 白細(xì)胞7.68 × 109/L,中性粒細(xì)胞38.3%,嗜酸性粒細(xì)胞%: 19.11%,淋巴細(xì)胞%;37.2%;血紅蛋白 145g/L,自身抗體全套 ( - ),ANCA,PR3.MPO ( - ),CEA增高,病原體 ( - ),痰查肺孢子菌DNA ( - )。肺功檢查:通氣功能稍減退,可疑小氣道功能障礙,彌散功能障礙。血?dú)夥治? pH 7.4,Paco,39.7mmHg. PaO2 64.4mmHg,SaO2%93.6%.

       影像學(xué)檢查：入院后行胸部CT 檢查，患者仰臥位,掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下,常規(guī)掃描層厚為 5mm、層間隔5mm,電壓 120kV,管電流 111 ~ 231mA,矩陣512x512,分別重建層厚5mm縱隔窗及 1.25mm肺窗圖像 ( 如圖)。

       支氣管鏡下未見(jiàn)異常;TBLB活檢示鏡下可見(jiàn)肺泡間隔增寬,血管擴(kuò)張充血,肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)少量稀薄淡粉紅色液體滲出。免疫組化: TTF-1 (肺泡 上皮 ),SFB (肺泡上皮 ),彈力 ( ), PAS ( );未見(jiàn)癌細(xì)胞。肺泡灌洗液渾濁,呈淘米水樣,可見(jiàn)少量柱狀上皮細(xì)胞、吞噬細(xì)胞,肺泡上皮細(xì)胞和炎癥細(xì)胞,并可見(jiàn)多量的粉染無(wú)定型物質(zhì);PAS ( ),AB ( /- ),黏液卡紅 ( - ); 抗酸桿菌( - )、肺孢子菌DNA( - )。綜合診斷: 結(jié)合臨床、影像及組織活檢符合 “肺泡蛋白沉積癥'診斷。

1、診斷思路 ①發(fā)現(xiàn)病變和定位診斷,本病例CT易于發(fā)現(xiàn)和顯示病變特點(diǎn)為兩肺彌漫性磨玻璃密度影伴小葉間隔增厚,呈 '地圖樣” 分布,病變分布無(wú)明顯上中下肺及中央、外周分布特點(diǎn) ②定性診斷: 本病例CT上呈顯示典型 '碎石路” 征,即兩肺彌漫磨玻璃影、小葉內(nèi)間質(zhì)及小葉間隔增厚,邊緣清楚,再結(jié)合本例臨床、組織細(xì)胞學(xué)及免疫組化等檢查可作出肺泡蛋白沉積癥的診斷。 

2、診斷要點(diǎn) ①臨床上,本例為中年男性,急性起病,以發(fā)熱及低氧血癥為主要癥狀,抗感染無(wú)效;②CT上,表現(xiàn)為典型的 “碎石路” 征,兩肺受累,'地圖樣” 分布,肺內(nèi)病變表現(xiàn)單無(wú)其他改變;支氣管鏡檢查灌洗液呈典型的 “淘米水” 樣改變,靜置分層,TBLB病理及肺泡灌洗液PAS染色陽(yáng)性,可以確診PAP。

1、肺泡性肺水腫：病因?yàn)樾脑葱约胺切脑葱?彌漫性肺水腫常見(jiàn)于心衰及尿毒癥。肺泡內(nèi)為不等量的液體填充,CT上表現(xiàn)為肺泡磨玻璃影及實(shí)變,可形成結(jié)節(jié)樣影,邊緣模糊,很快融合成斑片、大片狀,病變累及范圍、分布與肺葉、段無(wú)關(guān),分布與重力相關(guān),可伴有間質(zhì)增厚,如支氣管血管束增厚形成 '袖口征”,如小葉間隔及小葉內(nèi)間質(zhì)增厚形成 “碎石路” 征,心源性患者還伴有心臟增大,血流再分布,胸腔積液。急性肺水腫經(jīng)有效治療后很快癥狀及影像學(xué)好轉(zhuǎn),變化迅速也是其影像學(xué)的特點(diǎn)之一。 

2、彌漫性肺泡出血：肺泡出血填充氣腔,CT表現(xiàn)為大片磨玻璃影及實(shí)變,邊緣模糊,可以肺門(mén)旁和中下肺野為著,呈蝶翼樣改變,類似于急性肺水腫征象;也可表現(xiàn)為邊緣模糊的小葉中心性結(jié)節(jié),類似于過(guò)敏性肺泡炎。急性出血幾天內(nèi)可出現(xiàn)小葉間隔增厚,與磨玻璃影形成 '碎石路”征。如不再出血,則 10天~ 2周內(nèi)吸收,吸收速度介于肺水腫和炎癥實(shí)變。 

3、脂質(zhì)性肺炎：分為內(nèi)源性及外源性,內(nèi)源性罕見(jiàn),外源性發(fā)生于慢性吸入油類后。ст表現(xiàn)為沿支氣管血管束分布的實(shí)變及磨玻璃影,可累及一個(gè)或多個(gè)葉/段,主要累及中葉及下葉,如磨玻璃影伴小葉間隔增厚則形成 “碎石路” 征,早期病變密度可以很低,CT值-30 ~ -120HU,合并炎癥及纖維化后密度增加,導(dǎo)致其內(nèi)脂肪密度不明確。

       本病例經(jīng)過(guò)臨床、影像和病理學(xué)確診為 “肺泡蛋白沉積癥”?；仡櫛纠R床雖為間斷發(fā)熱起病,但臨床上并未見(jiàn)其他明確的感染證據(jù),也無(wú)咯血癥狀,且經(jīng)正規(guī)抗感染治療無(wú)效,CT上表現(xiàn)為典型的 “碎石路” 征,呈 '地圖樣” 分布,無(wú)胸腔積液,故應(yīng)首先考慮肺泡蛋白沉積癥可能,經(jīng)支氣管肺泡灌洗及肺活檢進(jìn)一步得到證實(shí)。實(shí)際上,本例系較為典型的肺泡蛋白沉積癥，診斷難點(diǎn)是鑒別診斷,作為放射科醫(yī)師,除了要熟悉掌握各種影像學(xué)征象以及其常見(jiàn)疾病外,還需了解更多產(chǎn)生該征象的其他少見(jiàn)或罕見(jiàn)疾病,對(duì)于彌漫性病變,還需進(jìn)一步了解甚至熟悉相關(guān)疾病的臨床特點(diǎn)和有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查,這樣才能提出更準(zhǔn)確或更有價(jià)值的影像診斷報(bào)告。

      肺泡蛋白沉積癥 ( PAP ) 是一種相對(duì)罕見(jiàn)的彌漫性肺泡充盈性疾病,其發(fā)病機(jī)制目前仍有爭(zhēng)議。臨床上分為先天型和后天型 (獲得性) 兩種。后者根據(jù)病因又分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種,大多數(shù) ( 90% 以上) 病因不明,少數(shù) ( 5% -10%) 繼發(fā)于免疫功能異常的疾病 (如艾滋病、淋巴瘤、血液性系統(tǒng)腫瘤 )、藥物、職業(yè)接觸毒氣或病毒性感染等。常見(jiàn)于成年人 ( 90%以上),好發(fā)于30-50 歲,男女比例為 4: l。大約 1/3 患者無(wú)癥狀,起病多緩慢,最常見(jiàn)的癥狀是氣短。病理學(xué)上,以細(xì)支氣管及肺泡腔內(nèi)積聚大量無(wú)定形的顆粒狀或塊狀嗜伊紅磷脂蛋白樣物質(zhì)為特征,PAS (過(guò)碘酸-席夫反應(yīng)) 染色呈陽(yáng)性。影像上,X線胸片常呈肺水腫樣改變;典型 HRCT表現(xiàn)為斑片或大片狀 '碎石路” 征,即磨玻璃影背景下伴有小葉間隔或小葉內(nèi)間質(zhì)增厚,內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像;病變呈彌漫性或多灶性 “地圖樣” 分布,部分邊緣清晰呈直線狀或直角狀改變;少數(shù)呈不典型的結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格狀或高密度實(shí)變陰影。其MRI表現(xiàn)有一定鑒別價(jià)值,在T1WI 呈高信號(hào),而 T2WI呈灰信號(hào),與肺水腫或肺部炎癥等滲出性病變的高信號(hào)有明顯區(qū)別。

      PAP 的診斷要點(diǎn)包括: ①較輕的臨床表現(xiàn)與比較明顯的胸部影像學(xué)改變不平行; ②HRCTE彌漫或多灶性 '地圖樣” 分布的斑片狀 '碎石路” 征為特征;③經(jīng)支氣管肺活檢 ( TBLB ) 和支氣管肺泡灌洗 ( BALF ) 可見(jiàn)PAS 染色陽(yáng)性的顆粒狀嗜伊紅物質(zhì);④支氣管肺泡灌洗不僅具有診斷意義而且是本病有效的治療方法,因此當(dāng)臨床和影像懷疑肺泡蛋白沉積癥時(shí),盡早進(jìn)行支氣管肺泡灌洗將有助于早期診斷和治療。