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一種新型癲癇—顳葉癲癇附加癥

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Ref: Kahane P, et al. Rev Neurol (Paris). 2015 Mar;171(3):267-72. doi:10.1016/j.neurol.2015.01.562. Epub 2015 Mar 5.


顳葉癲癇附加癥(temporal ‘plus’ epilepsy,T+E)是指起源于顳葉及其周邊結(jié)構(gòu),包括額眶皮質(zhì)、島葉、島蓋、頂葉及顳-頂-枕葉交界區(qū)、具有復(fù)雜致癇網(wǎng)絡(luò)的多腦葉癲癇的特殊類型。2001年法國(guó)的Ryvlin等最先提出T+E的概念,認(rèn)為是類似顳葉發(fā)作的多灶性癲癇。法國(guó)Michallon醫(yī)院神經(jīng)外科的P. Kahane等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)對(duì)T+E進(jìn)行綜述,闡釋其理論依據(jù)及對(duì)臨床實(shí)踐的指導(dǎo)意義。文章發(fā)表在2015年3月的《Rev Neurol》上。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,顳葉癲癇手術(shù)的5年控制率約66%,停藥后該比率更低,說明部分患者的致癇灶切除不夠徹底。而顳葉癲癇二次手術(shù)可促使17%~63%患者預(yù)后進(jìn)一步改善。在手術(shù)失敗的患者中,18%~21%存在對(duì)側(cè)顳葉致癇灶,其余患者多由于顳葉外皮質(zhì)的致癇灶所致。所謂顳葉外皮質(zhì)包括與顳葉密切相關(guān)的周圍結(jié)構(gòu),有眶額皮質(zhì)、島葉、額蓋、顳蓋和顳-頂-枕區(qū)等,這些復(fù)雜的癲癇網(wǎng)絡(luò)是T+E的病理學(xué)基礎(chǔ)。


顱內(nèi)電極可記錄到致癇灶放電擴(kuò)散至同一半球內(nèi)的離散區(qū)域,由此提出額-顳癲癇、顳葉-外側(cè)裂周圍癲癇和顳-頂-枕交界區(qū)癲癇的多灶性癲癇概念。當(dāng)MRI上病灶不明顯,或者顯示一側(cè)海馬硬化,而顱內(nèi)電極同時(shí)監(jiān)測(cè)到顳葉和顳葉外皮質(zhì)癲癇放電,或者顳葉及顳葉外皮質(zhì)各自獨(dú)立起源的癲癇放電,并與臨床癥狀相符,則應(yīng)考慮顳葉癲癇附加癥。但必須與單純顳葉癲癇向島葉擴(kuò)散相區(qū)別。顳葉癲癇附加癥并不罕見。立體定向腦電圖證實(shí),T+E約占顳葉癲癇的27.5%;但10%患者僅接受了標(biāo)準(zhǔn)顳葉切除術(shù),表明臨床醫(yī)師對(duì)T+E明顯地認(rèn)識(shí)不足。對(duì)于MRI無明顯的癲癇病灶、臨床癥狀與腦電圖不符的顳葉癲癇患者,推薦放置顱內(nèi)電極,進(jìn)一步明確是否多源性癲癇。臨床表現(xiàn)上,顳葉癲癇附加癥發(fā)作前常有味覺、前庭感覺和聽覺方面的先兆癥狀;發(fā)作時(shí)頭眼向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn),汗毛豎立,同側(cè)肢體陣攣發(fā)作;發(fā)作后多表現(xiàn)為煩躁。T+E發(fā)作間期腦電圖提示雙側(cè)或中央前區(qū)異常腦電波,發(fā)作期顯示前額、顳頂和中央前區(qū)異常腦電波。上述臨床癥狀和腦電圖表現(xiàn)對(duì)于顳葉癲癇附加癥的診斷具有一定的意義。18FDG-PET可能起鑒別診斷作用。


顳葉癲癇附加癥的診斷依賴顱內(nèi)電極記錄,對(duì)顳葉外皮質(zhì)的監(jiān)測(cè)尤為重要,特別是島葉。T+E可分為顳-外側(cè)裂、顳-額、顳-頂-枕三種亞型。其中,顳-外側(cè)裂亞型最常見,也適用于立體定向腦電監(jiān)測(cè)。

多因素分析顯示,T+E是顳葉癲癇手術(shù)失敗的主要原因,手術(shù)者對(duì)這一概念有了充分認(rèn)識(shí),就會(huì)改變手術(shù)方法,顯著改善顳葉癲癇患者的預(yù)后。

該綜述認(rèn)為,越來越多的證據(jù)表明,顳葉癲癇附加癥是一個(gè)重要的臨床概念,不應(yīng)忽視。對(duì)癲癇網(wǎng)絡(luò)的異質(zhì)性和多樣性有更好的理解,才能提高顳葉癲癇手術(shù)的成功率。


(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院天泉小醫(yī)生編譯,復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院花瑋博士審校,《神外資訊》編輯部主編、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院陳銜城教授終審)


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