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男，52歲，因“  言語(yǔ)含糊、右側(cè)肢體無(wú)力3天。

診斷：腦梗死；椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥

椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥

(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)

基底動(dòng)脈(basilar artery，BA)

· 由左右兩條椎動(dòng)脈在腦橋下緣匯合而成

· 向上行于腦橋基底溝中

· 全長(zhǎng)3cm，寬1.5—4mm

· 至約左右動(dòng)眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動(dòng)脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）

VBD 是指由遺傳性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁異常所致椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈的異常擴(kuò)張、延長(zhǎng)和迂曲，進(jìn)而導(dǎo)致椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)改變，是一種少見(jiàn)的后循環(huán)血管變異性疾病。

1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。

2005 年，Caplan 對(duì) VBD 的概念進(jìn)行了修訂，取代了既往“椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)迂曲”、“血管曲張樣動(dòng)脈瘤”、“巨大延長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤畸形、梭形動(dòng)脈瘤”等術(shù)語(yǔ)。

2008年,Passero和Rossi 報(bào)道了對(duì)156例VBD患者的隨訪研究，引起了人們對(duì)VBD的重視。

其病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理及治療方面，仍在研究與探索階段。

VBD在總體人群中的患病率為0.06％-5.80％，而在卒中患者中的發(fā)生率可高達(dá)2.6％-17.1％，男性高于女性，Wolters等認(rèn)為，男性、高齡、高血壓、吸煙、心肌梗死病史是VBD的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，而VBD又是除高齡、高血壓、糖尿病等引起卒中的又一獨(dú)立危險(xiǎn)因素。機(jī)制為血管內(nèi)彈力膜廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁在長(zhǎng)期血流沖擊下發(fā)生擴(kuò)張、迂曲。

VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

以CT測(cè)量基底動(dòng)脈的最大直徑，參照Smoker等的方法，若基底動(dòng)脈長(zhǎng)度>2cm，直徑>0.45cm，在走行過(guò)程中任何部位偏移超過(guò)斜坡或鞍背的邊緣之外或者基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池平面，則定義為VBD。

MRI判斷VBD依照Giang等的診斷標(biāo)準(zhǔn)，若基底動(dòng)脈偏移明顯靠向一側(cè)或達(dá)到小腦腦橋角(cerebellopontineangle，CPA)，或基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池平面即為異常。

ＭＲＩ診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Giang等提出的標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈位于中線或可疑中線時(shí)評(píng)為Ⅰ級(jí)，明顯偏向一側(cè)時(shí)評(píng)為Ⅱ級(jí)，達(dá)到小腦橋腦角的評(píng)為Ⅲ級(jí)。MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)按照有關(guān)文獻(xiàn)提出的半定量標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈長(zhǎng)度＞29.5ｍｍ，偏離超過(guò)基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10ｍｍ即為異常；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度＞23.5ｍｍ，椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)間的連線10ｍｍ即為異常。

MR血管造影(MRA)判斷VBD按Ubogu和Zaidat的標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈長(zhǎng)度>29.5mm，橫向偏離基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10mm為異常；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度>23.5mm即為延長(zhǎng)，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間垂直連線10mm即為異常。

 診斷標(biāo)準(zhǔn)

頭顱MRI、MRA顯示基底動(dòng)脈(箭頭所示)偏移度分級(jí)。①②：0級(jí)——在中線上；③④：1級(jí)——可能偏離中線；⑤⑥：2級(jí)——明顯偏離中線；⑦⑧：3級(jí)——偏移至橋小腦角。

(來(lái)源：張道培．基底動(dòng)脈彎曲與血管性眩暈或后循環(huán)梗死的關(guān)聯(lián)研究．鄭州大學(xué)專(zhuān)業(yè)博士學(xué)位論文, 2013)

VBD形態(tài)；A：VR圖充分顯示椎基底動(dòng)脈的走形；B：MIP可以顯示椎動(dòng)脈的鈣化斑；C：多角度顯示基底動(dòng)脈與顱骨的關(guān)系。