神經(jīng)影像對于神經(jīng)科疾病的診斷及鑒別診斷具有重要價值，其中也存在一定的規(guī)律性。今天我們總結(jié)一下雙側(cè)內(nèi)囊后肢受累的相關(guān)疾病，便于臨床醫(yī)生看到類似的影像片時及早進行鑒別診斷。低血糖昏迷患者 DWI 的兩種表現(xiàn)形式，可能預(yù)示兩種不同的結(jié)局[1]。涉及內(nèi)囊后肢的局灶性病變（圖 1），預(yù)后良好：圖 1. 頭顱 MRI 示內(nèi)囊后肢的局灶性病變（A、B）內(nèi)囊后肢病變者靜推高糖后癥狀完全緩解，1 天后及 7 天后復(fù)查 MRI 病變（圖 2）完全消失：當(dāng)雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌散性受累時（圖 3），預(yù)后很差：圖 3. 頭顱 MRI 示雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌散性受累（C、D）
皮質(zhì)下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)病變者預(yù)后不佳，1 天后及 7 天后復(fù)查 MRI 病灶（圖 4）未完全消失：
給藥 29 天后，患者意識喪失，雙側(cè)肌張力降低。MRI 顯示除左側(cè)齒狀核病變外，內(nèi)囊后肢和胼胝體壓部對稱的病變：圖 7. MRI 示左側(cè)齒狀核病變，內(nèi)囊后肢和胼胝體壓部對稱的病變
停藥后，患者的癥狀和 MRI 逐漸改善。最后診斷為甲硝唑腦病。NMOSD 累及皮質(zhì)脊髓束的病變可以是單側(cè)的，也可以是雙側(cè)的，可以從大腦半球的深部白質(zhì)延伸到內(nèi)囊的后肢，到達中腦或腦橋的腦腳[3]。圖 8. NMOSD 患者頭顱核磁表現(xiàn)
這些皮質(zhì)脊髓束病變通常是縱向連續(xù)的、長節(jié)段受累。在 NMOSD 患者的隊列研究中發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束病變的占 23%～44%。肌萎縮側(cè)索硬化癥[4]，也稱「漸凍人癥」，是一組選擇性侵犯上、下運動神經(jīng)元而引起脊髓前角細胞、下位腦干運動神經(jīng)核及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞或錐體束進行性變性的疾病。頭顱 MRI 可見錐體束的異常信號。
圖 9. 頭顱 MRI 示內(nèi)囊后肢錐體束高信號患者女性，49 歲，因「口齒不清、行走不 穩(wěn) 3 個月，胡言亂語、抽搐 1 d」人院[5]。既往糖尿病病史；長期吸煙、飲酒史（每日半斤）；2 年前吸食海洛因（純度 60%，0.1 g/d），曾反復(fù)戒毒、復(fù)吸，末次戒毒為 3 個月前。圖 10. 海洛因腦病患者顱腦核磁表現(xiàn)
顱腦 MR + 增強掃描示：雙側(cè)小腦中腳見對稱性斑片狀長 T1、長 T2、FLAIR 高信號影改變（A～C），DWI 序列呈高信號影；增強掃描未見異常強化（D、E）；MRA 未見明顯異常（F）。內(nèi)囊后肢呈「八字征」，條狀的長 T1、長 T2、FLAIR 高信號影（G～I）；DWI呈明顯高信號影，增強后無強化（J、K）。丁香園論壇版主 FangQU 曾用「小胡子」這一形象的比喻，來描述氟乙酰胺中毒后的影像表現(xiàn)[6]。
頭顱 MRl 示沿皮質(zhì)脊髓束走行的異常信號，從額葉延伸至基底節(jié)區(qū)（圖 13）[8]：圖 13. 頭顱 MRI 示：A. T2 軸位額葉；B. T1 軸位；C. T2 FLAIR 軸位；D. T2 軸位內(nèi)囊；E. T1 軸位強化無增強；F. T2 矢狀位頭顱 MRl 示沿皮質(zhì)脊髓束走行的異常信號，從基底節(jié)區(qū)延伸至腦干（圖 14）[8]:
圖 14. 頭顱 MRl 示：A. T1 軸位；B. T2 軸位 FLAIR 腦干；C. T2 軸位 FLAIR 內(nèi)囊；D. T2 矢狀位，見胸髓萎縮ClC-2 氯離子通道缺乏導(dǎo)致的腦白質(zhì)水腫
臨床表現(xiàn)主要為小腦共濟失調(diào)、痙攣狀態(tài)、認(rèn)知障礙和頭痛。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變合并視覺缺損及視神經(jīng)病變可為亞臨床表現(xiàn)[9]。
圖 15. 頭顱 MR 示內(nèi)囊、腦干、小腦多發(fā)異常信號
患者男性，37 歲，間斷抽搐發(fā)作 22 年。查體：神志清，反應(yīng)慢，四肢可活動[10]。V-EEG：雙側(cè)見散在棘慢波，背景節(jié)律減慢；頭顱核磁（圖 16）：CSF1R-related leukoencephalopathy 伴有球形神經(jīng)軸索的遺傳性彌漫白質(zhì)腦?。℉DLS），本病特征性表現(xiàn)為 30～60 歲起病的行為變異性額顳葉癡呆樣癥狀 + 運動癥狀，如錐體系或椎體外系體征[11]。女性患者起病年齡普遍較男性患者輕，頭顱核磁以腦室旁白質(zhì)異常，胼胝體變薄、DWI 高信號和鈣化為特征（圖 17）。圖 17. 頭顱核磁示腦室旁白質(zhì)異常，胼胝體變薄、DWI 高信號和鈣化
一例 ｍ.10158Ｔ > Ｃ 致線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）疊加 Leigh 綜合征：2015 年 5 月頭顱 MRI 示（圖 18）[12]：圖 18. 頭顱 MRI 示右側(cè)額葉大片狀長 T2 信號，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)均可見高信號（箭頭）2015 年 11 月頭顱 MRI 可見兩側(cè)基底節(jié)區(qū)病變范圍增大（圖 19）：圖 19. 頭顱 MRI 示新增左側(cè)顳葉病變, 可見右側(cè)額葉形成軟化灶（箭頭）您還見過哪些雙側(cè)內(nèi)囊異常信號的疾?。?/span>
作者：河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 姜方超
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