作者:梁金曉,林仲秋
作者單位:中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院婦科,廣東 廣州 510120
通訊作者:林仲秋,電子信箱:lin-zhongqiu@163.com
子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%,子宮體惡性腫瘤的3%~7%。因其罕見和組織病理學(xué)的多樣性,目前仍缺乏最佳治療方案和與不良預(yù)后相關(guān)的危險(xiǎn)因素的共識(shí)。
子宮肉瘤的亞型有平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(ESS)和子宮腺肉瘤。目前,癌肉瘤被認(rèn)為是去分化的子宮內(nèi)膜癌或者轉(zhuǎn)化型子宮內(nèi)膜癌。因?yàn)榘┤饬鲚^常見類型的子宮內(nèi)膜癌更具侵襲性,目前絕大多數(shù)研究者仍將癌肉瘤和子宮肉瘤放在一起進(jìn)行分析。
《FIGO 2018癌癥報(bào)告》——子宮肉瘤診治指南也納入了癌肉瘤內(nèi)容。腫瘤分期是子宮肉瘤最重要的預(yù)后因素。長(zhǎng)期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。有因其他部位腫瘤的放射治療引起繼發(fā)肉瘤的病例報(bào)道。
無(wú)論是超聲檢查還是PET掃描,在術(shù)前都難以分辨平滑肌瘤的良惡性。磁共振彌散加權(quán)成像(DWI)對(duì)腫瘤的部位和定性有幫助,但結(jié)果尚待證實(shí)。
癌肉瘤和腺肉瘤發(fā)病年齡明顯大于其他肉瘤患者。
1 分期
2009年起開始實(shí)施子宮肉瘤新的FIGO分期(見表1)。而癌肉瘤的分期仍沿用子宮內(nèi)膜癌的分期標(biāo)準(zhǔn)。
2 平滑肌肉瘤
2.1 臨床特征 平滑肌肉瘤是最常見的子宮肉瘤類型。大約每800例子宮平滑肌瘤中發(fā)生1例平滑肌肉瘤,發(fā)病年齡常大于40歲,癥狀包括異常陰道流血(56%)、盆腔包塊(54%)和(或)盆腔疼痛(22%)。其癥狀、體征與極為常見的平滑肌瘤相近,因此術(shù)前鑒別診斷困難。盡管平滑肌肉瘤患者罕有表現(xiàn)為腫瘤快速增長(zhǎng),但在未用激素替代治療的絕經(jīng)后婦女出現(xiàn)了子宮肌瘤增大,應(yīng)該考慮到惡性的可能。
2.2 病理特征 大體標(biāo)本多為單發(fā)的腫塊,或者當(dāng)與平滑肌瘤有關(guān)聯(lián)時(shí),常為其中最大的腫塊。典型的平滑肌肉瘤體積大,平均直徑10cm(僅有25%直徑<5cm)。腫瘤切面質(zhì)軟、膨出、魚肉狀,常見壞死灶、易出血,缺乏平滑肌瘤明顯的漩渦狀結(jié)構(gòu)。病理學(xué)診斷平滑肌肉瘤通常較為簡(jiǎn)單,因?yàn)榻^大多數(shù)臨床惡性的子宮平滑肌瘤都表現(xiàn)為明顯的細(xì)胞富集、嚴(yán)重的核異型、活躍的有絲分裂象(通常>15/10HPF)(圖1)。其他臨床病理特征包括:多發(fā)生于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后期、病變累及子宮外、巨塊(直徑超過(guò)10cm)、包膜侵犯、壞死以及常見的異常有絲分裂象。上皮樣平滑肌肉瘤和黏液樣平滑肌肉瘤是兩個(gè)罕見的變異類型,這兩個(gè)特殊類型缺乏常見平滑肌肉瘤梭形細(xì)胞的鏡下特征,核異型性較輕微,有絲分裂象也常<3/10HPF,診斷較為困難。上皮樣平滑肌肉瘤中可能無(wú)壞死灶,黏液樣平滑肌肉瘤的常見特征是細(xì)胞數(shù)目減少。包膜受侵是這兩種肉瘤的主要診斷依據(jù)。
平滑肌肉瘤的鑒別診斷包括組織學(xué)特征和生長(zhǎng)方式類似惡性腫瘤的良性平滑肌瘤(表2、3),也包括非典型性平滑肌瘤(即惡性潛能未定的平滑肌瘤,STUMPs)(表4)。舊的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)常將這些變異型的平滑肌瘤誤診為“高分化”或者“低級(jí)別”的平滑肌肉瘤。
2.3 免疫組織化學(xué)和分子生物學(xué) 平滑肌肉瘤通常表達(dá)平滑肌組織的標(biāo)志物,比如連接蛋白(desmin)、鈣調(diào)節(jié)蛋白(h-caldesmon)、平滑肌肌動(dòng)蛋白和組蛋白去乙?;?(HDAC8)等;但是,在上皮樣平滑肌肉瘤和黏液樣平滑肌肉瘤中,這些標(biāo)志物的表達(dá)較低。平滑肌肉瘤也常表達(dá)CD10(子宮內(nèi)膜向間質(zhì)分化的標(biāo)志物)以及上皮性標(biāo)志物,如角質(zhì)蛋白(keratin)和上皮細(xì)胞膜抗原(EMA),后者更常見于上皮樣平滑肌肉瘤。約30%~40%的平滑肌肉瘤表達(dá)雌、孕、雄激素受體。雖然有報(bào)道稱某些子宮平滑肌肉瘤有c-Kit的免疫表達(dá)活性,但目前尚未發(fā)現(xiàn)c-Kit相關(guān)的基因突變。
與良性平滑肌瘤相比,Ki-67在子宮平滑肌肉瘤中的表達(dá)水平更高。在子宮平滑肌肉瘤中過(guò)表達(dá)的p16有望成為區(qū)分子宮平滑肌瘤良惡性的一個(gè)免疫學(xué)指標(biāo)。
絕大多數(shù)的子宮平滑肌肉瘤呈散發(fā)性。攜帶延胡索酸水化酶種系突變的患者發(fā)生子宮平滑肌肉瘤和子宮平滑肌瘤的風(fēng)險(xiǎn)高。子宮平滑肌肉瘤表現(xiàn)出復(fù)雜的染色體結(jié)構(gòu)異常和極度易受干擾的基因調(diào)控,這可能是多基因缺陷累積的結(jié)果。
2.4 預(yù)后 即使在診斷時(shí)病變局限于子宮體,平滑肌肉瘤仍然預(yù)后不良。復(fù)發(fā)率為53%~71%,40%首次復(fù)發(fā)在肺部,13%首次復(fù)發(fā)在盆腔。5年生存率為15%~25%,中位生存期10個(gè)月。Ⅰ期患者的5年生存率為51%,Ⅱ期患者為25%,出現(xiàn)了盆腔外轉(zhuǎn)移的患者均于5年內(nèi)死亡。
影響預(yù)后的因素還缺乏一致性結(jié)論:患者年齡、臨床分期、腫瘤大?。ㄖ睆剑?cm)、包膜情況(壓迫型或浸潤(rùn)型)、有無(wú)壞死、有絲分裂率、細(xì)胞核異型性程度以及血管浸潤(rùn)等。
p53、p16、Ki-67和Bcl-2等輔助指標(biāo)也可用于預(yù)測(cè)平滑肌肉瘤的預(yù)后。將腫瘤大小、有絲分裂指數(shù)、Ki-67和Bcl-2等指標(biāo)結(jié)合起來(lái),可將平滑肌肉瘤患者分為兩組:預(yù)后較差的一組患者,腫瘤直徑≥10cm、有絲分裂象≥20/10HPF,≥10%的腫瘤細(xì)胞核表達(dá)Ki-67,Bcl-2陰性;預(yù)后相對(duì)較好的一組,腫瘤直徑較小、有絲分裂象<20/10HPF,<10%的腫瘤細(xì)胞核表達(dá)Ki-67,Bcl-2表達(dá)陰性/陽(yáng)性。
2.5 治療 治療方法為經(jīng)腹全子宮切除術(shù),如果腫瘤累及子宮外則行減瘤術(shù)。是否切除卵巢和淋巴結(jié)存在爭(zhēng)議。早期平滑肌肉瘤的絕經(jīng)前患者可考慮保留卵巢。兩項(xiàng)研究對(duì)平滑肌肉瘤患者進(jìn)行了淋巴結(jié)切除術(shù),發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率分別為6.6%和11%。在第1項(xiàng)研究中,淋巴結(jié)陽(yáng)性患者的5年生存率為26%,而淋巴結(jié)陰性患者則為64.2%。輔助治療能否提高生存率尚不能肯定。放射治療可能對(duì)控制局部復(fù)發(fā)有幫助。對(duì)于晚期或復(fù)發(fā)患者而言,多西他賽/吉西他濱、多柔比星、異環(huán)磷酰胺都是可選擇的藥物,反應(yīng)率為17%~36%。一些腫瘤可能對(duì)激素治療有效。他比特啶(trabectedin)、奧拉單抗(olaratumab)等靶向治療已用于晚期或者轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤的治療,并取得了較好的疾病控制率。
3 非典型性平滑肌瘤
當(dāng)子宮平滑肌瘤出現(xiàn)了一些可疑的組織學(xué)特征如壞死、核異型或者有絲分裂象,但并未達(dá)到平滑肌肉瘤的全部診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),可將其診斷為非典型性平滑肌瘤(表3)。然而,這一診斷應(yīng)盡量少用,如有可能,要將每一例平滑肌瘤患者分類到一個(gè)特定的病理類型。絕大多數(shù)診斷為非典型性平滑肌瘤的患者預(yù)后良好,但需要密切隨訪。
4 子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤
占所有子宮腫瘤的比例不到1%,但卻是第2常見的子宮間質(zhì)性腫瘤。特征性表現(xiàn)為肌壁間腫瘤。根據(jù)腫瘤邊界的類型分為良惡性:腫瘤邊界清楚者為良性間質(zhì)性結(jié)節(jié),而出現(xiàn)了肌層浸潤(rùn)和淋巴脈管浸潤(rùn)者為肉瘤。最新的WHO分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)腫瘤與增殖型子宮內(nèi)膜間質(zhì)的相似度將間質(zhì)肉瘤進(jìn)一步細(xì)分為以下3個(gè)類別:(1)低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。(2)高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。(3)未分化子宮內(nèi)膜肉瘤。
4.1 低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的高發(fā)年齡為40~55歲,超過(guò)一半患者發(fā)病時(shí)處于絕經(jīng)前。部分患者同時(shí)患有卵巢多囊性疾病,有雌激素或者他莫昔芬的治療史。臨床表現(xiàn)常為異常子宮出血、盆腔疼痛和痛經(jīng),多達(dá)25%的患者無(wú)明顯癥狀。子宮外的盆腔內(nèi)擴(kuò)散最常累及卵巢,高達(dá)1/3。
顯微鏡下見子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤由分化良好的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞組成,僅有輕度的核異型性,并以侵犯肌層的淋巴脈管間隙為特征(圖2)。腫瘤細(xì)胞的壞死少見。
CD10在低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的腫瘤細(xì)胞中呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),平滑肌肌動(dòng)蛋白通常也為陽(yáng)性,連接蛋白不常表達(dá)(30%),而鈣調(diào)節(jié)蛋白和組蛋白去乙?;?(HDAC8)則為陰性。雌激素受體(僅α亞型)、孕激素受體、雄激素受體和WT-1呈特異性陽(yáng)性,高達(dá)40%的病例表達(dá)細(xì)胞核的β-catenin。最常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常是反復(fù)出現(xiàn)的7號(hào)染色體和17t(7;17)(p15;q21)]的異位,由此導(dǎo)致了JAZF1和SUZ12的核融合(命名為JJAZ1)。這一核融合可以用熒光原位雜交法和逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)檢測(cè)出來(lái)。
低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤生長(zhǎng)緩慢,預(yù)后良好。特征性表現(xiàn)是腫瘤的晚期復(fù)發(fā),即使在Ⅰ期患者也如此,因此,需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。約1/3的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā),最常見于骨盆和腹腔,也可見于肺部和陰道。臨床分期是最重要的預(yù)后指標(biāo)。多因素方差分析時(shí),手術(shù)分期一旦超過(guò)Ⅰ期,則提示預(yù)后不良。Ⅰ期和Ⅱ期患者的5年生存率為90%,而Ⅲ期和Ⅳ期患者為50%。
低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的主要治療手段是手術(shù),即全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。腫瘤對(duì)激素通常敏感,保留卵巢的患者有非常高的復(fù)發(fā)率(可達(dá)100%)。淋巴結(jié)切除在這一腫瘤的治療中可能并無(wú)作用。其他治療包括輔助性放療以及孕激素、芳香化酶抑制劑等激素治療。切除卵巢后不推薦進(jìn)行雌激素替代治療。
4.2 高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 罕見,腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后介于低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和未分化肉瘤之間。發(fā)病年齡為28~67歲(平均50歲),常表現(xiàn)為異常陰道流血、子宮增大或盆腔包塊。
腫瘤常表現(xiàn)為宮腔內(nèi)的息肉樣贅生物或者肌壁結(jié)節(jié)。直徑可達(dá)9cm(平均7.5cm),診斷時(shí)常伴有子宮外侵犯。切面魚肉狀,合并廣泛出血和壞死。鏡下見腫瘤主要由高級(jí)別的圓形細(xì)胞組成,有時(shí)可見低級(jí)別的梭形細(xì)胞成分(主要是纖維黏液樣肉瘤)。有絲分裂象活躍,通常>10/10HPF。偶有灶性典型的低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤成分。CD10、雌激素受體和孕激素受體在高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤組織中不表達(dá),但cyclin D1呈彌散的強(qiáng)陽(yáng)性(>70%的細(xì)胞核表達(dá))。c-Kit也常為陽(yáng)性而DOG1則為陰性。在高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤中,t(10;17)(q22;p13)會(huì)特征性地引起YWHAE-FAM22的基因融合。
與低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤相比,高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的復(fù)發(fā)率更高,復(fù)發(fā)時(shí)間更早(常<1年),患者更可能死于該病。進(jìn)展期或者復(fù)發(fā)患者對(duì)低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的傳統(tǒng)治療方法無(wú)效,應(yīng)該接受包括放化療在內(nèi)的積極的聯(lián)合治療。
4.3 未分化子宮內(nèi)膜肉瘤 發(fā)病罕見,患者一般為絕經(jīng)后婦女(平均60歲),癥狀包括絕經(jīng)后陰道流血,或者表現(xiàn)為子宮外轉(zhuǎn)移病灶的癥狀和體征。約60%的患者診斷為晚期(Ⅲ/Ⅳ期),預(yù)后非常差(生存期少于2年)。診斷該病需具備:肌層浸潤(rùn)、核異型明顯、有絲分裂象活躍和(或)腫瘤細(xì)胞壞死,缺乏向平滑肌或子宮內(nèi)膜間質(zhì)分化的證據(jù)。腫瘤的組織學(xué)外觀更像是癌肉瘤的間質(zhì)部分,而不是典型的子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤。CD10的陽(yáng)性程度不等,雌、孕激素受體的表達(dá)為弱陽(yáng)性或者陰性。治療包括全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)以及輔助性的放療和(或)化療。
5 腺肉瘤
苗勒管腺肉瘤是一種具有低度惡性潛能的混合性腫瘤,由良性的腺上皮和低級(jí)別肉瘤緊密混合而成,肉瘤常為子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分。占所有子宮肉瘤的5%~10%。腫瘤主要發(fā)生在絕經(jīng)后婦女(平均58歲),但在青春期或者年輕女性也有發(fā)生(30%)。絕大多數(shù)的腺肉瘤來(lái)源于子宮內(nèi)膜(包括子宮下段),少數(shù)發(fā)生于宮頸管內(nèi)膜(5%~10%)以及子宮外部位。
腺肉瘤外觀為息肉樣腫瘤,最大徑線約5~6cm(1~20cm),腫瘤占據(jù)子宮腔,并使宮腔膨大。腺肉瘤合并肉瘤成分過(guò)度增生時(shí)體積可能更大,外觀為魚肉狀、出血,切面有壞死灶,比常見的腺肉瘤更容易侵犯肌層。
鏡下見致密的環(huán)繞腺體的基質(zhì)成分,形成腺體周圍富含細(xì)胞的袖口狀結(jié)構(gòu)(圖3)。高分化腫瘤可能僅有輕度的核異型性,間質(zhì)成分中的有絲分裂象少見或者消失。這種特征性的袖口狀結(jié)構(gòu)有助于鑒別診斷腺肉瘤和與其相對(duì)應(yīng)的更為罕見的良性腫瘤——腺纖維瘤。在10%~15%的病例中可以發(fā)現(xiàn)異源性的間葉成分(常為橫紋肌肉瘤)。大約25%~30%的患者在5年內(nèi)出現(xiàn)陰道或者盆腔復(fù)發(fā),幾乎僅見于有子宮肌層浸潤(rùn)和肉瘤成分過(guò)度增生的患者。約15%的患者出現(xiàn)肌層浸潤(rùn),但僅有5%為深部浸潤(rùn)。肉瘤的過(guò)度增生定義為鏡下可見單純的肉瘤成分,通常為高級(jí)別,不含腺體成分,且至少占到腫瘤的25%。據(jù)報(bào)道,出現(xiàn)肉瘤成分過(guò)度增生的患者占子宮腺肉瘤的8%~54%。
與常見的腺肉瘤相比,肉瘤成分過(guò)度增生的腺肉瘤會(huì)表達(dá)更強(qiáng)的細(xì)胞增殖相關(guān)的標(biāo)志物(Ki-67和p53);相反,細(xì)胞分化相關(guān)的標(biāo)志物(CD10和PR)則在常見的腺肉瘤中表達(dá)更高。
如果沒有肌層浸潤(rùn)和肉瘤成分過(guò)度增生,腺肉瘤的預(yù)后遠(yuǎn)較癌肉瘤為好;但仍有25%的腺肉瘤患者死于該病。復(fù)發(fā)的病灶通常僅為間葉成分。5%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,絕大多數(shù)為單純的肉瘤成分(70%)。治療方案為經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。
6 癌肉瘤
又名“惡性苗勒管混合瘤”,有兩種獨(dú)特的腫瘤組織混合構(gòu)成,即惡性的上皮性和間葉性成分(圖4)。平均年齡為70余歲(40余歲到90余歲不等)。臨床表現(xiàn)類似于子宮內(nèi)膜癌,常表現(xiàn)為陰道流血,也常見到脫出宮頸口的息肉樣腫物。
癌肉瘤的上皮性成分中,約2/3的患者是漿液性癌或未特指的高級(jí)別癌,另外約1/3為子宮內(nèi)膜樣癌。組織學(xué)分級(jí)G1和G2各占10%,80%為G3。癌肉瘤的同源性肉瘤成分常為無(wú)明顯分化的梭形細(xì)胞肉瘤,很多與纖維性肉瘤和多形性肉瘤相似,幾乎均為高級(jí)別肉瘤。最常見的異源性肉瘤成分為惡性軟骨或者骨骼肌組織,組織學(xué)與多形性橫紋肌肉瘤或者胚胎性橫紋肌肉瘤相似。
癌肉瘤預(yù)后差,呈現(xiàn)出高度的侵襲性,遠(yuǎn)較通常的子宮內(nèi)膜癌侵襲性強(qiáng)。5年總體生存率約30%,Ⅰ期患者(局限于子宮體)約50%。手術(shù)病理分期是最重要的預(yù)后指標(biāo)。出現(xiàn)異源性肉瘤成分是FIGO Ⅰ期患者預(yù)后不良的指標(biāo),其他預(yù)后指標(biāo)包括癌和肉瘤成分的組織學(xué)分級(jí)、肉瘤成分占腫瘤的百分比、肌層浸潤(rùn)深度和淋巴脈管間隙的浸潤(rùn)。
關(guān)于癌肉瘤的治療,癌肉瘤的擴(kuò)散方式與高級(jí)別的子宮內(nèi)膜癌類似,所以早期患者的首次手術(shù)范圍包括:全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)切除術(shù);也有人提倡同時(shí)切除大網(wǎng)膜。手術(shù)的目標(biāo)是滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),手術(shù)的徹底程度與總體生存率相關(guān)。
與放療相比,接受聯(lián)合化療的患者復(fù)發(fā)率可能更低。癌肉瘤常發(fā)生在有多種內(nèi)科疾病的老年患者。目前尚無(wú)理想的化療藥物,現(xiàn)正在進(jìn)行比較異環(huán)磷酰胺/紫杉醇和卡鉑/紫杉醇兩種方案對(duì)晚期和復(fù)發(fā)患者治療效果的研究。放療僅能控制盆腔病變。
7 肉瘤的隨訪
應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)制定隨訪方案。隨訪時(shí)需要排除常見的肺部轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)。需要注意的是,可能有些可以手術(shù)切除的早期轉(zhuǎn)移病灶毫無(wú)癥狀。低級(jí)別肉瘤患者可在第1個(gè)3~5年每4~6個(gè)月隨訪1次,隨后可以每年復(fù)診1次;高級(jí)別腫瘤在第1個(gè)2~3年每3~4個(gè)月隨訪1次,第2個(gè)2~3年每年2次,隨后每年1次。
8 討論
8.1 FIGO首個(gè)子宮肉瘤完整指南的更新版 是2015年FIGO首次推出的子宮肉瘤完整指南的更新版,與第1版相比,內(nèi)容改變不多。在NCCN指南中,是把子宮肉瘤和子宮內(nèi)膜癌一起放在子宮腫瘤的指南中,關(guān)于子宮肉瘤的內(nèi)容相對(duì)簡(jiǎn)單。故這是目前最全面、詳細(xì)的子宮肉瘤診治指南,對(duì)臨床有較大的指導(dǎo)意義。
嚴(yán)格意義上來(lái)說(shuō),子宮肉瘤的分類不包括癌肉瘤,癌肉瘤被認(rèn)為是去分化的子宮內(nèi)膜癌,分期參照子宮內(nèi)膜癌的新分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行。因?yàn)榘┤饬霰纫话愕淖訉m內(nèi)膜癌更具侵襲性,目前絕大多數(shù)研究者仍將癌肉瘤和子宮肉瘤放在一起進(jìn)行分析。應(yīng)該指出的是,由于子宮肉瘤罕見,難以進(jìn)行前瞻性對(duì)照研究,指南的推薦多參考回顧性資料及專家意見,并沒有高等級(jí)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支撐。
8.2 子宮肉瘤診斷的特殊性 由于子宮肉瘤的癥狀和體征沒有特異性,沒有敏感的腫瘤標(biāo)志物,影像學(xué)診斷特異性不高,術(shù)前往往難以做出子宮肉瘤的診斷,多數(shù)是術(shù)中甚至是術(shù)后病理才明確診斷。這種情況多見于行“子宮肌瘤”剔除術(shù)保留子宮的患者,涉及到很棘手的補(bǔ)充治療問(wèn)題。因此,臨床醫(yī)生應(yīng)該保持警惕,細(xì)致、深入分析病情。比如,病史上要重視肌瘤結(jié)節(jié)的快速增大,特別是絕經(jīng)后“肌瘤”繼續(xù)增大的患者更應(yīng)引起高度警惕。檢查時(shí)要注意到結(jié)節(jié)質(zhì)地較軟,輔助檢查如超聲(如提示血供豐富)和MRI影像的異常描述,術(shù)中要有剖視標(biāo)本的習(xí)慣,如發(fā)現(xiàn)“肌瘤”切面呈魚肉狀、有壞死灶等,甚至術(shù)中即發(fā)現(xiàn)腫瘤突破漿膜層,向周圍組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。發(fā)現(xiàn)這些異常時(shí),術(shù)中即送冰凍病理檢查。通過(guò)多環(huán)節(jié)把關(guān),盡量減少術(shù)后才意外發(fā)現(xiàn)子宮肉瘤的可能性。
作為臨床醫(yī)生,需要在保留器官和根治疾病兩者之間權(quán)衡利弊。
8.3 子宮腺肉瘤分期 FIGO曾經(jīng)于2015公布了子宮腺肉瘤分期(表1),但本指南并無(wú)納入,可供參考。
8.4 子宮肉瘤處理要點(diǎn) 因子宮肉瘤組織類型較多,表5為總結(jié)的處理要點(diǎn)簡(jiǎn)表,便于查閱。
(參考文獻(xiàn)略)
聯(lián)系客服