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39歲患者，一次感冒后頻繁咳嗽，反復(fù)求醫(yī)，卻始終未愈。一日清晨不經(jīng)意間發(fā)現(xiàn)痰中帶血……難道是結(jié)核？抑或是肺癌？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查卻排除了結(jié)核，此后的進一步檢查更讓人大吃一驚……2020年1月無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.0℃，伴有寒戰(zhàn)，無其他伴隨癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示右肺中下葉炎性改變。給予頭孢類抗生素+左氧氟沙星抗感染治療2周，患者發(fā)熱好轉(zhuǎn)后出院。但仍伴有咳嗽，一周后患者干咳較前加重。當(dāng)?shù)貜?fù)查胸部CT提示右肺炎癥好轉(zhuǎn)，左肺新發(fā)炎性改變（患者自述，無影像學(xué)資料）。考慮支原體肺炎，給予羅紅霉素治療1周，效果差。更換為左氧氟沙星抗感染治療，無改善。6月29日及8月30日兩次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查胸部CT發(fā)現(xiàn)患者雙肺門增大，左肺炎性改變較前好轉(zhuǎn)，考慮肺結(jié)節(jié)病的可能，未予治療。1個月前患者咳嗽癥狀加重，伴少量白色泡沫痰，偶有痰中帶血。遂就診于當(dāng)?shù)厥∪嗣襻t(yī)院，考慮肺結(jié)核，行PPD試驗陰性。增強肺CT提示雙側(cè)肺動脈擴張，不除外免疫病的可能。9月4日就診于心胸外科，肺動脈CTA檢查提示存在肺動脈瘤，肺動脈血栓形成，右室血栓可能，考慮與免疫病有關(guān)。9月18日就診于風(fēng)濕免疫門診，檢驗結(jié)果提示：超敏C-反應(yīng)蛋白升高達49.63mg/L、血沉26mm/h、免疫球蛋白G 19.04g/L（7~17g/L）、腫瘤壞死因子9.7pg/ml（正常值＜8.1）、白細胞介素-6 68.9pg/ml（正常值＜5.9）、狼瘡抗凝物（-）、抗磷脂抗體譜（-）、ANCA（-）、抗核抗體譜（-）。白塞病可能性大。給予甲潑尼龍（80mg）+環(huán)磷酰胺（0.6g）治療，并序貫甲潑尼龍48mg口服。現(xiàn)為求進一步處理肺動脈瘤及右室內(nèi)占位，收入我院。家族史：父母體健，妹妹系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史。入院查體：體溫、血壓及脈搏正常，全身體格檢查無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。輔助檢查：肝腎功能基本正常，血常規(guī)基本正常。血沉略增快，超敏C-反應(yīng)蛋白略升高。超聲心動圖：心臟各房室內(nèi)徑正常，右室內(nèi)可見中等回聲團，大小約18mm×16mm，通過長約10mm的蒂附于右室側(cè)壁，活動度較大。心臟CT+三維重建：右心室內(nèi)見一腫塊影，大小約17.7mm×14.3mm，似可見蒂附于室間隔，增強掃描CT值約69Hu，二尖瓣、三尖瓣及主動脈瓣膜未見明顯贅生物，雙肺動脈多發(fā)瘤樣擴張，右下肺動脈及左上肺動脈為著，管壁增厚，管腔內(nèi)多發(fā)充盈缺損，雙側(cè)下基底動脈閉塞。患者多發(fā)性大動脈炎診斷明確，心臟瓣膜病變存在手術(shù)指征，但以下方面仍存在疑問：1.手術(shù)時機：患者病史較長，大動脈炎已累及心肌，但目前血沉、超敏C-反應(yīng)蛋白等指標(biāo)均正常，手術(shù)時機是否完全成熟？目前是否存在絕對禁忌？2.病情判斷：目前影像學(xué)提示右肺動脈閉塞，系動脈炎病變還是血管血栓形成？是否可能行影像重建進一步明確？3.圍術(shù)期準備：肺動脈高壓方面，圍術(shù)期是否可采取措施予以緩解？全身其他部位（頭部、腹部等）受累血管有無同期處理必要性、圍術(shù)期如何進行針對性動態(tài)監(jiān)測？①患者心臟三維重建可見右室內(nèi)直徑1.7cm×1.4cm充盈缺損，與心肌密度相似，該占位與室間隔區(qū)域有細條狀影相連。雙能掃描碘密度圖分析提示該占位碘密度1.4-2.6mng/ml。普通血栓碘密度在0.1mg/ml以下，黏液瘤碘密度0.3-0.5mg/ml。結(jié)合臨床考慮炎性血栓形成的可能性大，建議隨診復(fù)查占位大小的動態(tài)變化。
②患者雙肺動脈瘤樣擴張伴血栓形成，下肺動脈閉塞，同時可見支氣管擴張。
患者肺動脈PET-CT肺動脈壁周圍可見一圈攝取增高，考慮：①肺動脈炎癥；②附壁血栓形成。同時可見右肺結(jié)節(jié)及肋骨骨折，建議定期隨訪。患者臨床以血管病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)：①肺血管受累：多發(fā)動脈瘤、狹窄閉塞及血栓形成；②右心室占位，結(jié)合影像學(xué)考慮血栓可能性大；③血清炎癥指標(biāo)升高；④此前激素、免疫抑制劑治療有效。診斷考慮系統(tǒng)性血管炎，結(jié)合患者既往有反復(fù)口腔潰瘍10余年病史，白塞病可能性大。白塞病合并肺血管受累，預(yù)后差，病死率高，需積極治療。應(yīng)首選激素聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺），可聯(lián)合生物制劑如TNF-α單抗?？鼓委煼矫?，多發(fā)肺動脈瘤為抗凝禁忌。外科方面，患者目前一般情況較好，暫不建議手術(shù)。①若排除其他致病因素，肺動脈瘤對白塞病的提示意義很強?；颊叱曅膭訄D提示心臟結(jié)構(gòu)正常，未見右心肥厚、肺動脈前向血流受阻和肺動脈壓增高的表現(xiàn)，肺血栓形成不能解釋肺動脈瘤樣擴張。動脈瘤如侵犯支氣管，常引起咯血，甚至致命性的大出血，抗凝風(fēng)險大。結(jié)合臨床經(jīng)驗，既往有白塞病激素免疫抑制劑治療后動脈瘤消失的病例。故治療方面，建議以免疫科治療為主，暫不推薦手術(shù)治療。
②患者右室可見中低密度回聲，形態(tài)尚規(guī)則，活動度大，從超聲角度傾向血栓成分多。白塞病可引起心內(nèi)膜炎癥，在心內(nèi)膜炎癥基礎(chǔ)上血液中的纖維蛋白血小板紅細胞黏附形成占位。
白塞病典型皮膚表現(xiàn)中，患者僅符合口腔潰瘍這一條，無典型毛囊炎樣皮疹及結(jié)節(jié)性紅斑。患者全身炎性癥狀表現(xiàn)嚴重時，針刺試驗仍為陰性，與病情不完全平行，白塞病診斷需謹慎?；颊呙庖咭种浦委熐凹创嬖诩装_，免疫治療過程中應(yīng)注意觀察皮膚狀況，預(yù)防激素及免疫抑制劑相關(guān)的副作用。肺門腫物從后期增強CT看，并非腫大淋巴結(jié)，考慮肺動脈瘤樣擴張。肺部陰影已較前有部分吸收。目前可不添加呼吸科藥物。患者患病初期有發(fā)熱，影像學(xué)提示肺實變，故肺炎、結(jié)核及栓塞等均應(yīng)考慮。但結(jié)合患者的后續(xù)病程及治療，考慮白塞病診斷較明確，但值得關(guān)注的是，白塞病和結(jié)核發(fā)病關(guān)系密切，后續(xù)治療過程中應(yīng)注意隨訪是否合并結(jié)核。結(jié)合臨床經(jīng)驗，白塞病合并心臟病變的患者，可能是不具備白塞病的典型表現(xiàn)的。建議該患者繼續(xù)免疫科治療，暫不推薦手術(shù)。繼續(xù)口服激素治療后，目前患者咳嗽癥狀消失，無咯血及其他不適。擇期復(fù)查肺動脈CTA。該患者最后診斷考慮白塞綜合征，伴多發(fā)肺動脈瘤和右心室血栓。白塞綜合征伴肺動脈瘤的患者不一定具備典型的白塞綜合征表現(xiàn)，這是本例給我們的啟示，對于不明原因的肺動脈瘤患者，需考慮白塞綜合征診斷。治療方面，建議繼續(xù)激素及免疫抑制劑藥物治療，目前患者病情穩(wěn)定，無介入治療指征，抗凝治療為禁忌，密切關(guān)注病情變化，若出現(xiàn)大咯血，可及時請外科干預(yù)。本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界罕見病頻道本文作者：凌
責(zé)任編輯：彭建萍 戴戴
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