顳葉癲癇（Temporal Lobe Epilepsy, TLE）
一、簡(jiǎn)介：顳葉癲癇是較為常見的藥物難治性癲癇類型，病因上可為海馬硬化、發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染以及一些遺傳因素等。整體來說顳葉癲癇發(fā)作可表現(xiàn)為行為停止和意識(shí)受損，期間可出現(xiàn)口咽部或手部自動(dòng)癥。在意識(shí)受損之前，有些可存在感覺、情緒、認(rèn)知或自主神經(jīng)功能方面的改變。顳葉癲癇的意識(shí)損害通常較額葉癲癇在出現(xiàn)和進(jìn)展上更為緩慢，且發(fā)作后意識(shí)障礙更為明顯。對(duì)于發(fā)作性言語、吐痰、嘔吐、飲水、尿急以及出現(xiàn)意識(shí)保留的自動(dòng)癥常表明癲癇發(fā)作發(fā)生在非優(yōu)勢(shì)側(cè)顳葉，而發(fā)作后失語常提示癲癇發(fā)作發(fā)生在優(yōu)勢(shì)側(cè)顳葉。對(duì)于上肢肌張力障礙是一個(gè)相對(duì)有用的定側(cè)特征，常提示癲癇發(fā)作位于對(duì)側(cè)半球，而手部的自動(dòng)癥常提示癲癇發(fā)作位于同側(cè)半球。在嬰兒顳葉癲癇中，發(fā)作可能僅表現(xiàn)為面色蒼白、呼吸暫停和行為停止，另外也可能有更早和更明顯的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)，包括強(qiáng)直性癲癇發(fā)作和癲癇痙攣[14]。
二、顳葉解剖[1-5]：
顳葉位于外側(cè)裂的下方，頂枕溝上緣和與枕前切跡連線的前方，按形態(tài)學(xué)可分為：
1、背外側(cè)面：有與大腦外側(cè)裂相并行的兩條溝，即顳上溝與顳中溝將顳葉背外側(cè)面分為顳上回、顳中回、顳下回。其中顳上回的一部分掩入外側(cè)裂中，為顳橫回。
2、底面和內(nèi)側(cè)面：顳葉的底部構(gòu)成大腦底面的前中部分，有外向內(nèi)有兩條前后走向的溝，稱為枕顳溝（occipitotemporal sulcus）和側(cè)副溝（collateral sulcus），枕顳溝的外側(cè)為枕顳外側(cè)回（lateral occipitotemporal gyrus，和顳下回一起包繞半球的下緣），枕顳溝的內(nèi)側(cè)為枕顳內(nèi)側(cè)回（medial occipitotemporal gyrus，也稱梭狀回（fusiform gyrus），此處不同文獻(xiàn)出處會(huì)有一定差異，也有地方把枕顳外側(cè)回等同于梭狀回的，另外有些地方無枕顳外側(cè)回或枕顳內(nèi)側(cè)回的說法，就認(rèn)為枕顳溝與側(cè)副裂之間的為梭狀回）。側(cè)副溝（在顳葉前部可和平淺的嗅腦溝（rhina sulcus）相連）內(nèi)側(cè)為海馬旁回（parahippocampal gyrus，又稱海馬回（hippocampal gyrus）），前端彎曲稱為鉤（uncus，其深部有杏仁體（amygdaloid body）），其中內(nèi)嗅皮層（entorhinal cortex）也位于海馬旁回的前段，海馬旁回的內(nèi)側(cè)為海馬溝，在溝的上方有呈鋸齒狀的窄條皮質(zhì)，稱齒狀回（dentate gyrus）。從內(nèi)側(cè)面看，在齒狀回的外側(cè)，側(cè)腦室下角底壁上有一弓形隆起，稱為海馬（hippocampus），海馬和齒狀回構(gòu)成海馬結(jié)構(gòu)（hippocampal formation）。
三、顳葉主要功能區(qū)[4, 6-7]：
1、感覺性語言區(qū)（Wernicke 區(qū)，也叫聽覺性語言中樞（auditory speech area））：位于優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部（位于Brodmann 22區(qū)），他能調(diào)整自己的語言和聽取、理解別人的語言。此中樞受損后，患者雖能聽到別人講話，但不理解講話的意思，自己講的話也同樣不能理解，故不能正確回答問題和正常說話，即感覺性失語（Wernicke aphasia）。
2、聽覺區(qū)（Auditory area）：位于雙側(cè)半球的顳上回中部和顳橫回（主要位于Brodmann 41、42區(qū)），接收內(nèi)側(cè)膝狀體來的纖維，每側(cè)都接收來自兩耳的沖動(dòng)。
3、嗅覺區(qū)（ofactory area）：位于海馬旁回鉤的內(nèi)側(cè)部及其附近（主要位于Brodmann 34區(qū)），接受雙側(cè)嗅覺纖維的傳入。
4、顳葉前部：與記憶、聯(lián)想和比較等高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)有關(guān)。
5、顳葉內(nèi)側(cè)面：與記憶、精神、行為和內(nèi)臟功能有關(guān)。
四、顳葉癲癇分型[8-10]：
根據(jù)發(fā)作起始部位的不同，可分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外側(cè)顳葉癲癇（lateral temporal lobe epilepsy, LTLE，也叫新皮質(zhì)顳葉癲癇），在解剖學(xué)上內(nèi)外側(cè)顳葉的劃分主要以側(cè)副溝為界，其中內(nèi)側(cè)顳葉主要包含的結(jié)構(gòu)有海馬、杏仁核、海馬旁回和內(nèi)嗅皮層（位于海馬旁回的前段，因?yàn)楣δ苌媳容^重要因此單獨(dú)把它列舉出來），外側(cè)顳葉癲癇主要包含的結(jié)構(gòu)有顳上回、顳中回、顳下回和梭狀回。
1、內(nèi)側(cè)顳葉癲癇：
1）發(fā)作特點(diǎn)：常會(huì)有先兆，多數(shù)為上腹部先兆（如胃氣上升感）、體驗(yàn)性先兆（如似曾相識(shí)感、陌生感、恐懼感等，有些會(huì)出現(xiàn)不愉快的嗅覺和味覺感受），有些隨后會(huì)逐漸出現(xiàn)意識(shí)降低伴有口咽部自動(dòng)癥（包括咀嚼、吞咽、咂嘴等）或手部自動(dòng)癥（包括單手或雙手的摸索、拍打、揉搓和抓握等），此外有些可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙（出現(xiàn)心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、心律失常或出現(xiàn)呼吸暫停、呼吸過度等，有些可出現(xiàn)瞳孔散大，有時(shí)是不對(duì)稱的，伴有對(duì)光反應(yīng)消失、也可有瞳孔縮小，有些可出現(xiàn)流涎、臉紅（但更常見的是臉色蒼白）、尿失禁和豎毛等），有些可出現(xiàn)頭眼向一側(cè)偏斜（早期或偶發(fā)的頭眼偏斜可能在致癇灶的同側(cè)，后期的頭偏斜常在病灶的對(duì)側(cè)），以及出現(xiàn)對(duì)側(cè)上肢的肌張力障礙。可持續(xù)數(shù)分鐘，常有發(fā)作后意識(shí)混濁，之后意識(shí)逐漸恢復(fù)。一般很少繼發(fā)全面-強(qiáng)直陣攣發(fā)作。
2）腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作間期：可有前-中顳區(qū)及下顳區(qū)癲癇樣放電，有些可向額區(qū)傳導(dǎo)，部分可出現(xiàn)TIRDA。發(fā)作期：80%左右的患者在發(fā)作開始的30秒內(nèi)可出現(xiàn)一側(cè)性或局限于前下顳區(qū)的節(jié)律性5-9Hz的theta和alpha活動(dòng)，節(jié)律性theta活動(dòng)更常見于伴海馬硬化顳葉內(nèi)側(cè)癲癇，有些內(nèi)嗅皮層起源的也可以是低波幅快活動(dòng)起始。約70%會(huì)出現(xiàn)發(fā)作后局部的慢波活動(dòng)（如果存在約90%在發(fā)作起源的同側(cè)），另外增加蝶骨電極以及10-20系統(tǒng)之外的下顳區(qū)電極（如T1/T2、F9/F10、T9/T10等）有助于發(fā)現(xiàn)間期和發(fā)作早期的放電。
2、外側(cè)顳葉癲癇：
1）發(fā)作特點(diǎn)：可表現(xiàn)為聽覺（如鈴聲、嗡嗡叫，碎裂聲以及一些非特異性的噪音，如果只有一只耳朵聽到，常表明癲癇發(fā)作起源于對(duì)側(cè)半球）、視覺或前庭性先兆（同一患者可有多種先兆），涉及語言優(yōu)勢(shì)半球可出現(xiàn)言語障礙。由于顳葉外側(cè)起源的發(fā)作可向內(nèi)側(cè)快速傳導(dǎo)，有些隨后可出現(xiàn)類似顳葉內(nèi)側(cè)型的自動(dòng)癥。此外由于外側(cè)顳葉癲癇更容易向額葉皮質(zhì)傳導(dǎo)，運(yùn)動(dòng)癥狀如強(qiáng)直、陣攣（如面部肌肉的陣攣性動(dòng)作）、偏轉(zhuǎn)（可有整個(gè)身體旋轉(zhuǎn)）以及繼發(fā)全面-強(qiáng)直陣攣發(fā)作較內(nèi)側(cè)顳葉癲癇更常見。
2）腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作間期：可以是以中-后顳區(qū)放電為主。發(fā)作期：缺乏特異性，可表現(xiàn)為不規(guī)則delta活或低波幅快波活動(dòng)，起始即可表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)廣泛性模式。
對(duì)于合并海馬硬化的顳葉癲癇（temporal lobe epilepsy with hippocampal scerosis, TLE-HS），和海馬有密切聯(lián)系的其它邊緣系統(tǒng)、旁邊緣系統(tǒng)或新皮質(zhì)結(jié)構(gòu)也可能參與或獨(dú)立成為顳葉癲癇的致癇灶，海馬硬化可以因參與不同的顳葉癲癇網(wǎng)絡(luò)而表現(xiàn)為不同的電-臨床特征，可分為以下5個(gè)類型：
1、顳葉內(nèi)側(cè)型（mesial subtype）：即伴海馬硬化顳葉內(nèi)側(cè)癲癇，致癇灶位于顳葉內(nèi)側(cè)，除了硬化的海馬外，杏仁核、海馬旁回和內(nèi)嗅區(qū)內(nèi)嗅區(qū)也可各自獨(dú)立或聯(lián)合參與顳葉致癇區(qū)的形成，傳導(dǎo)以顳葉新皮質(zhì)、島葉和眶額皮質(zhì)等最為常見，患者常有典型的上腹部先兆或恐懼等體驗(yàn)性先兆，伴隨口咽部自動(dòng)癥或手部自動(dòng)癥，其早期發(fā)作期腦電改變的范圍較為局限，擴(kuò)散到顳葉外區(qū)域相對(duì)較慢，癲癇發(fā)作時(shí)間較長。
2、顳極型（temporo-polar subtype）：發(fā)作起源于顳極，或同時(shí)起源于顳極和海馬，常優(yōu)先傳播至外側(cè)裂周圍皮質(zhì)，患者意識(shí)損害較顳葉內(nèi)側(cè)型更早，早期發(fā)作期腦電改變也較為廣泛。
3、顳葉內(nèi)-外側(cè)型（mesio-lateral subtype）：患者的意識(shí)障礙和自動(dòng)癥迅速出現(xiàn)，發(fā)作更頻繁，發(fā)作時(shí)間更長。
4、顳葉外側(cè)型（Lateral subtype）：?jiǎn)渭儚娘D葉外側(cè)面起源（相對(duì)少見），患者易出現(xiàn)視聽覺先兆、早期意識(shí)喪失癲癇發(fā)作時(shí)間短，容易繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，也就上述外側(cè)顳葉癲癇的表現(xiàn)。
5、顳葉癲癇附加癥（temporal + subtype）：其致癇網(wǎng)絡(luò)同時(shí)包括顳葉及鄰近結(jié)構(gòu)如眶額皮質(zhì)、島葉、額葉島蓋部、頂葉島蓋部、顳頂枕交界處，這些患者中味幻覺、旋轉(zhuǎn)性眩暈、豎毛、頭眼向致癇灶對(duì)側(cè)偏斜、同側(cè)的強(qiáng)直發(fā)作、對(duì)側(cè)肌張力障礙等癥狀出現(xiàn)的比例較其它類型高，發(fā)作后可有運(yùn)動(dòng)障礙。發(fā)作間期頭皮腦電常出現(xiàn)雙側(cè)顳葉和顳葉外的癲癇樣放電，發(fā)作期可出現(xiàn)顳葉外放電起始。
參考文獻(xiàn)
- 費(fèi)爾騰. 奈特人體神經(jīng)解剖彩色圖譜. 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2006.
- Kucukyuruk, B., et al., Microsurgical anatomy of the temporal lobe and its implications on temporal lobe epilepsy surgery. Epilepsy Res Treat, 2012. 2012: p. 769825.
- 芮德源. 臨床神經(jīng)解剖學(xué). 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2007.
- 柏樹令. 系統(tǒng)解剖學(xué). 第2版. 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2010.
- TheHumanBrain.info web (Accessed April 26, 2022).
- Dale Purves. Neuroscience fourth edition.Sinauer Associates Inc.,U.S., 2008.
- 賈建平. 神經(jīng)病學(xué). 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2019.
- Panayiotopoulos. 癲癇綜合征及臨床治療. 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2012.
- 劉曉燕. 臨床腦電圖學(xué). 第2版. 北京 : 人民衛(wèi)生出版社, 2017.
- Maillard, L., et al., Semiologic and electrophysiologic correlations in temporal lobe seizure subtypes. Epilepsia, 2004. 45(12): p. 1590-9.
- Kahane, P. and F. Bartolomei, Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: lessons from depth EEG recordings. Epilepsia, 2010. 51 Suppl 1: p. 59-62.
- 周永吉,朱露佳,王爽. 顳葉癲癇伴隨海馬硬化的研究進(jìn)展[J]. 中華神經(jīng)科雜志,2016,49(3):255-257.
- 張凱. 加深對(duì)顳葉癲癇的認(rèn)識(shí)[J]. 中華神經(jīng)外科雜志,2020,36(7):649-652.
- International League Against Epilepsy. temporal lobe seizure (Accessed April 28, 2022).
