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靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林初始治療建議

（1）完全性川崎病以及符合非完全性川崎病評估流程的患者，均應接受高劑量IVIG（2 g/kg，單次靜注），強調在發(fā)病10天之內接受治療，確診后越早越好（I，A）。

（2）若兒童出現(xiàn)不明原因的持續(xù)發(fā)熱或冠狀動脈異常，同時伴隨持續(xù)的全身炎癥，通常表現(xiàn)為紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白升高，在發(fā)病10天之后接受IVIG是合理的（IIa，B）。

（3）給予中等劑量（30~50 mg/kg·d）到高劑量（80~100 mg/kg·d）阿司匹林直至患者退燒，是合理的，但目前沒有證據(jù)表明阿司匹林能降低冠狀動脈瘤發(fā)生率（IIa，C）。

（4）一般而言，患者發(fā)病10天之后若不存在發(fā)熱、炎性標記物升高、冠狀動脈異常等情況，不應使用IVIG（III，C）。

（5）IVIG可加快ESR，故不能使用ESR來評估IVIG治療。若ESR持續(xù)居高不下，不能將其視為IVIG耐受（III，C）。

1. 初始治療的輔助治療建議

（1）單次劑量甲基強的松龍不能像IVIG一樣作為川崎病患者的常規(guī)一線治療（Ⅲ，B）。

（2）川崎病急性期的高危患者接受IVIG 2 g/kg和阿司匹林治療時，可以考慮長期聯(lián)合應用糖皮質激素類藥物（可在2~3周內逐漸減量），在初始治療之前這部分被認定的高?；颊呒纯蓪嵤↖Ib，B）。

2. IVIG耐受患者的再治療建議

（1）患者首次接受IVIG治療至少36小時后，若仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱，再次接受IVIG治療（2 g/kg）是合理的（IIa，B）。

（2）對再次IVIG治療后發(fā)熱復發(fā)的患者，可考慮接受高劑量類固醇治療（通常靜注甲基強的松龍20~30 mg/kg，持續(xù)3天），考慮將其作為二次輸注IVIG的替代選擇（IIb，B）。

（3）首次IVIG治療后若患者再次發(fā)熱，可考慮使用減量的較長療程（如2~3周）潑尼松龍或潑尼松，同時聯(lián)合IVIG（2 g/kg）和阿司匹林（IIb，B）。

（4）IVIG耐受者或許可考慮英夫利昔單抗（5 mg/kg），替代二次輸注IVIG或糖皮質激素類（IIb，C）。

（5）二次輸注IVIG、英夫利昔單抗或類固醇均無效的難治性川崎病患者，或許可以考慮環(huán)孢菌素（IIb，C）。

（6） 二次輸注IVIG、英夫利昔單抗或類固醇均無效的高度難治性患者，可以考慮免疫調節(jié)單克隆抗體（TNF-α阻滯劑除外）、細胞毒性藥物或血漿交換（極少使用）（IIb，C）。

3. 急性期血栓預防建議

（1）冠狀動脈無異常的情況下，應給予患者低劑量阿司匹林（3~5 mg/kg·d），直到發(fā)病4~6周后（I，C）。

（2）若冠狀動脈瘤迅速增大或最大Z值≥10，使用低分子量肝素或華法林（INR 2.0~3.0）輔以低劑量阿司匹林進行系統(tǒng)抗栓是合理的（IIa，B）。

（3）血栓風險增加的患者，如大型或巨型動脈瘤（≥8 mm或Z值≥10）及近期冠脈血栓史等，或許可以考慮阿司匹林、其他抗血小板藥物、抗凝劑（華法林或低分子量肝素）的“三聯(lián)”治療方案（IIb，C）。

（4）對服用阿司匹林的患者，布洛芬和其他非甾體類抗炎藥或許會阻礙阿司匹林的抗血小板作用（III，B）。

4. 冠狀動脈栓塞治療建議

（1）對于已經(jīng)發(fā)生和即將發(fā)生管腔阻塞的冠脈栓塞，應采用抗栓治療。對于達到一定栓塞面積的患者，可采用機械法恢復冠脈血流（I，C）。

（2）抗栓藥物應連同低劑量阿司匹林和低劑量肝素一同給予患者，同時監(jiān)測出血情況（I，C）。

（3）治療嚴重栓塞負擔和高危阻塞者，可考慮采用低劑量抗栓藥與阿昔單抗聯(lián)合應用（IIb，C）。

1. 冠狀動脈異常危險分層建議

（1）采用冠狀動脈管腔直徑轉換的Z評分確定危險分層是合理的（IIa，B）。

（2）將最大和最新冠脈累及病變納入危險分層是合理的（IIa，C）。

（3）將除冠脈管腔直徑外的其他特征納入危險分層決策是合理的（IIa，C）。

2. 誘導型心肌缺血測試建議

（1）采用應力超聲心動圖或CMRI、NM MPI或PET評估誘導型心肌缺血是合理的（IIa，B）。一般原則是盡量降低患者風險，特別是累積輻射量。應根據(jù)以上原則，根據(jù)患者和機構特征選擇適宜的測試方法。

（2）不應單獨采用運動平板心電圖測試來評估誘導型心肌缺血（III，C）。

3. 誘導型心肌缺血患者評估建議

測試發(fā)現(xiàn)具有誘導型心肌缺血證據(jù)的患者，應行有創(chuàng)冠脈造影（I，B）。

4. 機械血運重建適應證建議

（1）處于STEMI急性或亞急性期的川崎病患者，不應行血運重建，以免形成動脈瘤急性血栓阻塞（III，C）。

（2）曾有早期川崎病史的成年STEMI患者，應緊急行冠脈造影，以確定采取最佳手段恢復罪犯血管血流（I，C）。

（3）川崎病患者伴有穩(wěn)定性心絞痛，以及高危左主干病變、多支冠脈病變和左室射血分數(shù)降低、多支血管病變伴糖尿病，或無創(chuàng)缺血性測試高危，應行血運重建（I，C）。

（4）無ST段抬高、可通過血運重建修復的冠脈病變患者，應行血運重建（I，C）。

（5）具有穩(wěn)定性心絞痛和難治性癥狀的患者，行血運重建是合理的（IIa，C）。

（6）無癥狀性缺血和缺血累及左心室容積10%以上的川崎病患者，可考慮行血運重建（IIb，C）。

5. 血運重建方法建議

（1）患有左主干病變、多支冠脈病變伴左室功能下降、PCI不可修復的多支血管病變、多支冠脈病變伴糖尿病的川崎病患者，CABG優(yōu)于PCI（I，B）。

（2）患有多支血管病變的較大兒童和成年川崎病患者，CABG優(yōu)于PCI（I，C）。

（3）適當時，在行CABG的同時行雙側胸廓動脈移植（I，B）。

（4）單支血管病變或PCI可修復的局部多支血管病變，優(yōu)選PCI（I，C）。

（5）鈣化病變部位行PCI，應采用橈動脈入路，并置入支架（I，C）。

（6）對于多支血管病變的川崎病患者，局部PCI可修復的病變，采用多支血管PCI是合理的（IIa，C）。

（7）不需要長期抗凝的川崎病患者，行PCI置入藥物洗脫支架是合理的（IIa，C）。

（8）川崎病患者PCI術中可采用IVUS來確定支架大小和放置是否合適（IIa，C）。

（9）對于條件適合行CABG但不愿接受手術的患者，如果患者知曉兩種術式的危險和獲益，可考慮行多支血管PCI（IIb，C）。

（10）需要抗凝的川崎病患者，如果出血危險可接受，可考慮PCI術中置入藥物洗脫支架（IIb，C）。

（11）冠脈阻塞的川崎病患者不應在PCI術中單獨采用球囊血管成形術（III，C）。

6. 心臟移植建議

嚴重且不可逆的心肌功能不全，以及PCI或CABG均不可行的冠脈病變患者，可考慮行心臟移植（IIa，C）。