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No.1

Chiari 畸形

Chiari 畸形（Chiari Malformation）又稱小腦扁桃體下疝畸形，為后顱窩中線結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，表現(xiàn)為小腦扁桃體楔形延長至枕骨大孔以下，常合并脊髓空洞癥、腦積水、腦脊膜膨出等

正常小腦扁桃體下端位于枕大孔之上，如果扁桃體下端變尖，下緣超過枕骨大孔 5 mm 時(shí)即可診斷本病

MRI 是診斷 Chiari 畸形的最佳影像學(xué)方法，特別是正中矢狀位成像，可以充分體現(xiàn)本病的有關(guān)征象

Chiari 畸形分為四型：I 型最常見，表現(xiàn)為小腦扁桃體、小腦下部分下移入椎管，延髓、第四腦室正常，常伴脊髓空洞癥；II 型較少見，在 I 型基礎(chǔ)上，延髓及第四腦室向下移位、拉長，常合并腦積水及其他顱內(nèi)畸形；III 型罕見，多見于嬰幼兒，延髓、小腦及第四腦室均疝入枕部，伴有枕部或上頸段腦脊膜膨出。Ⅳ型：罕見，為嚴(yán)重的小腦發(fā)育不良，不伴有腦組織向下移位。

case 1：男性，14 歲，頭頸部疼痛、不適 1 年

診斷：Chiari 畸形 I 型

case 2：女性，56 歲，右側(cè)肢體感覺障礙，肌萎縮 2 年余

診斷：Chiari 畸形 I 型合并脊髓空洞癥。

No.2

先天性腦膜膨出

先天性腦膜腦膨出（Congenital meningoencephalocele）：腦膜或腦膜膨腦膨出是指腦膜或腦膜和腦組織從顱骨的先天性缺損即顱裂向外膨出

顱裂的發(fā)生與神經(jīng)管的閉合不全以及中胚層的發(fā)育停滯有關(guān)，顱內(nèi)容物多從枕囟、眉間囟或其他部位突出于顱外，其內(nèi)容物包含硬膜、蛛網(wǎng)膜及腦實(shí)質(zhì)

MR 主要表現(xiàn)為與顱內(nèi)連續(xù)的腦組織從顱骨缺損處向外膨出

case 1：男性，6 月，后頂枕部包塊進(jìn)行性增大 4 月余。

診斷：腦膜腦膨出。

No.3

先天性顱底凹陷

先天性顱底凹陷癥（Congenital basilarinvagination）是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形

枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進(jìn)入顱腔，并使之下方的寰樞椎，特別是齒狀突升高甚至進(jìn)入顱底，并引起枕骨大孔狹窄，后顱窩縮小，斜坡升高和環(huán)枕重疊等一系列畸形改變，是枕大孔區(qū)最常見的畸形

此癥多因先天性發(fā)育異常所致，但也可繼發(fā)于畸形性骨炎、軟骨病、佝僂病等

主要癥狀為延髓、脊髓和小腦的受壓迫或相應(yīng)血管受壓迫引起癥狀和體征。如頭痛、頭暈，頸部及上肢疼痛；四肢麻木無力、眼球震顫；大、小便障礙；步態(tài)不穩(wěn)；吞咽困難等

顱底凹陷癥過去僅靠 X 線診斷，隨著 CT 和 MR 技術(shù)的進(jìn)步及普及，對(duì)該病變及合并癥顯示的越來越清晰

該病診斷的徑線測(cè)量方法很多，但常用的是錢氏線（Chamberlain』line），亦稱枕線，由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，正常人齒狀突在此線 3 mm 以下，若超過即為原發(fā)性顱底凹陷癥

case 1：女性，56 歲，反復(fù)頭痛、頭暈及雙上肢麻木 5 月余。

診斷：顱底凹陷癥并頸段脊髓變性。

No.4

狹顱癥

狹顱癥（Craniosynostosis）亦稱為顱縫早閉或顱縫骨化癥，是一種少見的頭顱先天性畸形，可有家族史，屬于常染色體隱性遺傳，機(jī)制不明確，可能是顱縫膜性組織內(nèi)異位骨化中心生長的結(jié)果

由于一條或數(shù)條顱縫過早閉合，顱骨只能在其他方向代償?shù)厣L，形成頭顱畸形，顱腔容積的過早固定，限制了腦的正常發(fā)育，以至于產(chǎn)生頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙和眼部癥狀

依據(jù)受累顱縫不同，頭顱畸形可有不同類型表現(xiàn)。最常見的是尖頭畸形，是由于冠狀縫加另一顱縫早期閉合所致，表現(xiàn)為頭顱垂直徑增加，前后徑變短，額頂部傾向于垂直上升，使頭顱變形呈塔狀，前顱窩變短，眼球突出

矢狀縫提早閉合形成長頭畸形，又稱舟狀頭，表現(xiàn)為頭顱橫徑生長受限，而前后徑生長顯著，頭長而窄，呈舟狀，顱底下陷，矢狀縫前部升高，枕部下陷

冠狀縫早期閉合或伴人字縫早閉，形成短頭畸形，主要表現(xiàn)為頭顱前后徑變短，垂直徑和橫徑增加，顱后窩變短而深

狹顱癥常見癥狀有: ①眼球突出，視力障礙及視野缺損，視乳頭水腫或萎縮; ②智力障礙; ③癲癇; ④運(yùn)動(dòng)障礙; ⑤顱壓增高; ⑥合并其他畸形

case 1：幼兒男性，1 歲 2 月，出生后發(fā)現(xiàn)頭顱畸形 1 年余。

診斷：狹顱癥。

No.5

腦裂畸形

腦裂畸形 (schizencephaly) 是一種神經(jīng)元移行異常而引起的先天性顱腦發(fā)育畸形，其以橫跨大腦半球的腦裂為特征性表現(xiàn)

臨床上可有癲癇、智力障礙、偏癱、肌力下降等癥狀。是由于胚胎發(fā)育期間神經(jīng)元分化、移行受阻造成。且常合并其他畸形，如巨腦回、灰質(zhì)異位、無腦回、多微腦回和胼胝體發(fā)育不全以及透明隔缺如等

其基本影像表現(xiàn)為橫貫大腦半球的裂隙，裂隙外端的軟腦膜與內(nèi)端的室管膜通過裂隙相連續(xù)，可以形成所謂的軟腦膜一室管膜縫, 裂隙兩旁為內(nèi)折的灰質(zhì)，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病

腦裂畸形分為 I 型和 II 型：I 型即閉合型或融合型腦裂畸形，為裂隙兩側(cè)的灰質(zhì)層相貼或融合，裂隙關(guān)閉，裂隙中間不含腦脊液。Ⅱ型即開放型或分離型腦裂畸形，特點(diǎn)為內(nèi)折皮層分離，形成較大裂隙與腦室相通，內(nèi)含腦脊液，腦裂襯有薄膜

case 1：女，16 歲。發(fā)作性意識(shí)不清，四肢抽搐反復(fù)發(fā)作 15 年。

診斷：左頂葉腦裂畸形。

No.6

灰質(zhì)異常

灰質(zhì)異位（Heterotopias）是一種先天性疾病，是由于胎兒時(shí)期神經(jīng)元或未分化的細(xì)胞沿放射狀膠質(zhì)細(xì)胞纖維移行過程中受阻，未移行或停留在腦白質(zhì)區(qū)形成異位的灰質(zhì)結(jié)節(jié)

較小的灰質(zhì)異位可無癥狀，其常見癥狀主要有癲癇發(fā)作、精神呆滯及腦發(fā)育異常。癲癇患者中 5%-10% 由灰質(zhì)異位引起

主要影像表現(xiàn)為腦白質(zhì)區(qū)見灰質(zhì)密度或信號(hào)，增強(qiáng)掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強(qiáng)化一致，一般無占位效應(yīng)，較大病灶可有占位效應(yīng)，但其典型的灰質(zhì)信號(hào)，增強(qiáng)無強(qiáng)化可與其它病變鑒別

case 1：女性，14 歲，反復(fù)癲癇發(fā)作。

診斷：右側(cè)腦室旁灰質(zhì)異位。

No.7

巨腦回畸形

巨腦回畸形 (Pachygyria) 屬神經(jīng)元移行異常性病變，以腦回寬大、腦溝變淺為其特征，嚴(yán)重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，稱為無腦回畸形 (Agyria)，也稱為光滑腦 (Lissencephaly)

臨床上患者常有不同程度的精神、運(yùn)動(dòng)及智力障礙，病情重者常不能發(fā)育至成年。影像主要表現(xiàn)為腦表面光滑，腦溝稀少，腦回粗大，腦皮質(zhì)層增厚，白質(zhì)區(qū)收縮

根據(jù)病變范圍可分為全腦型和局限型

全腦型的巨腦回畸形可見兩側(cè)大腦半球的額、顳、頂葉腦溝稀少，腦回粗大，腦皮質(zhì)層增厚，白質(zhì)區(qū)收縮，往往伴有外側(cè)裂擴(kuò)大和形態(tài)上的改變

局限型的巨腦回畸形見一側(cè)大腦半球的額、顳、頂葉腦回粗大，髓質(zhì)變薄。巨腦回畸形常伴有神經(jīng)元移行異常的其它病變，如腦裂畸形、灰質(zhì)異位等

此外，尚可合并胼胝體發(fā)育不全和透明隔缺如等其它腦發(fā)育畸形以及多指 (趾) 畸形、隱睪及先天性心臟病等

case 1：男，1 歲，生后不能抬頭，不能獨(dú)坐。

診斷：先天性巨腦回畸形及胼胝體發(fā)育不良

No.8

Dandy-Walker 綜合征

Dandy-Walker 綜合征（Dandy-Walker Syndrone DWS）又叫第四腦室孔閉塞綜合征，是一種后顱窩先天發(fā)育畸形，是一種較罕見的顱腦先天發(fā)育異常

DWS 可見于各個(gè)年齡段患者，部分病人可無癥狀

MRI 是診斷 DWS 的最佳影像學(xué)手段

典型表現(xiàn)包括：?小腦發(fā)育異?；蝌静咳笔?，小腦半球分離；?第四腦室擴(kuò)大并與后顱窩貫通，伴有橫竇、竇匯及小腦幕上移；?幕上腦室對(duì)稱性擴(kuò)張

常合并顱內(nèi)其它畸形

case 1：男性，11 個(gè)月 10 天。突發(fā)呼吸急促、呻吟 8 小時(shí)

診斷：Dandy-Walker 綜合征。

case 2：女性，37 歲。步行不穩(wěn) 3 個(gè)月。

診斷：Dandy-Walker 綜合征合并脂肪瘤。

作者 | 影像super超

編輯 | 小雪球

責(zé)任編輯 | 曉倩

插圖來源 | 作者提供

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