重癥肌無力是一種抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的神經(jīng)－肌肉接頭間傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為受累橫紋肌病態(tài)疲勞，如眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音不清、四肢無力及呼吸困難等。本病具有波動性和易疲勞性。一日內(nèi)常表現(xiàn)為晨輕暮重,活動后加重。本病可發(fā)生在任何年齡, 本病屬于中醫(yī)學(xué)的”痿病”等病證范疇。
【病因病機(jī)】
本病病因有內(nèi)外之分，內(nèi)因責(zé)之脾胃，《素問·太陰陽明論》指出：“脾病而四肢不用，何也?岐伯曰：四肢皆稟氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾乃得稟也，今脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉皆無以生，故不用焉。”脾胃為后天之本，氣血化生之源，居于中焦，為氣機(jī)升降出人之樞機(jī)。脾主升主運(yùn)，脾虛氣陷，則升舉無力，上瞼屬脾。故提瞼無力而下垂；脾主肌肉四肢、氣虛濡養(yǎng)不足，故則四肢乏力而不得用；胃主降主納，與脾相表里，脾虛胃亦弱，則升降之樞機(jī)不利，受納無權(quán)，故吞咽困難；脾氣主升，上充于肺，積于胸中而為宗氣(大氣)，司呼吸，貫百脈，中氣下陷，胸中之大氣難以接續(xù)，肺之包舉無力，腎失攝納，故氣短不足以息，危在頃刻。日久，氣血皆虧，脾肝腎俱病，筋脈失于濡養(yǎng)，則肢痿廢不用。
外因責(zé)之六淫，外邪侵襲，使肺衛(wèi)失和，脾運(yùn)失鍵，痰濁內(nèi)蘊(yùn)，則可誘發(fā)和加重本病。總之，本病以虛為主,除病程中出現(xiàn)暫時(shí)痰濁阻滯或濕熱浸淫為實(shí)邪較盛外,一般均為正氣虛衰,據(jù)其臨床表現(xiàn),可辨其屬脾,也可辨屬肝腎。但脾胃虛損,五臟相關(guān)是其主要病理基礎(chǔ)。
【診斷要點(diǎn)】
一、西醫(yī)診斷要點(diǎn)
1. 本病主要侵犯骨骼肌,癥狀易波動,晨輕暮重.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無錐體束征及感覺障礙.
2. 臨床癥狀不典型者, 可進(jìn)行下列實(shí)驗(yàn):
（1） 疲勞試驗(yàn):受累肌肉重復(fù)活動后肌無力明顯加重。
（2） 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn):有二種，一是新斯的明試驗(yàn): 新斯的明1～2m克肌注，20分鐘后肌力改善為陽性，可持續(xù)2小時(shí)。可同時(shí)給予0.4mg阿托品肌注以對抗新斯的明引起的毒蕈堿樣反應(yīng)。二是騰喜龍?jiān)囼?yàn):騰喜龍10mg用注射用水稀釋到1ml，始量2m克靜注，15秒后加3m克，30秒后加5mg，總量為10m克。在30秒內(nèi)觀察肌力的改善情況，可持續(xù)數(shù)分鐘。癥狀迅速緩解為陽性，本藥主要用于眼肌和其他部位肌肉的評估。
（3） 神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激試驗(yàn):陽性有助診斷。用低頻(2～3Hz和5Hz)和高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng),腋神經(jīng)或面神經(jīng),如出現(xiàn)動作電位波幅遞減10%以上為陽性.約80%M克患者于低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽性.本實(shí)驗(yàn)須在停用新斯的明24小時(shí)后檢查,以避免假陽性。高滴度AchR-Ab支持M克,但正常滴度不能排除診斷，其特異性可達(dá)99%以上,敏感性為88%。
3. 常并發(fā)以下合并癥或癥狀:胸腺瘤或胸腺增生；甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)；自身免疫疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
二、中醫(yī)辨證要點(diǎn)
本病的辨證以軀體乏力的程度和范圍為主，結(jié)合全身癥候、舌脈綜合分析。
1. 輕重 其輕者邪阻眼絡(luò)，表現(xiàn)為僅眼瞼抬舉乏力；其重者則既有痰熱內(nèi)蘊(yùn)，肺失宣肅，咳嗽痰多，又有氣虛，乃至陽氣不足，四肢軟弱無力，畏寒肢冷,吞咽困難,心悸氣喘，汗出欲脫。
2. 辨臟腑陰陽 盡管病位在脾胃，但本病后期，腎失后天水谷精微之濡養(yǎng)，脾病及腎，脾腎陽虛，可見四肢倦怠無力,畏寒肢冷,腰膝酸軟,小便清長,甚至腎失納氣，氣喘欲脫之征；五臟六腑之精，皆上注于目而為之精，肝血不足，肝竅失養(yǎng)，腎精不足，精明失養(yǎng)，精脫則視歧，視歧見兩物；肝藏血，主筋，腎為一身陰陽之本，本病之初，許多醫(yī)家多以溫補(bǔ)氣血為主，日久“氣有余便是火”，傷及肝腎之陰，可見五心煩熱，目干而澀，少寐多夢，口干咽燥諸癥。
3. 辨本病順證逆證 藥后患者肢體乏力漸消，活動改善，無氣喘者為順證；反之，患者出現(xiàn)汗出、四肢乏力加劇，氣喘、心悸，甚至神昏者為逆證。
【辨證論治】
一、治療原則
重癥肌無力是一種慢性虛損性病證,治療應(yīng)遵循辨病論治和辨證論治相結(jié)合,中西醫(yī)結(jié)合；分期論治；補(bǔ)益肝脾貫穿始終；避免燥熱傷陰等原則。
二、分證論治
1. 脾胃虛損證
主癥 眼瞼下垂,朝輕暮重,少氣懶言,肢體無力,或吞咽困難,納差便溏,面色萎黃,舌質(zhì)淡胖,邊有齒痕,苔薄白,脈細(xì)弱。
治法 益氣升陽,調(diào)補(bǔ)脾胃。
方藥 補(bǔ)中益氣湯加減。常用藥物如：黃芪,黨參,白術(shù),升麻,當(dāng)歸,陳皮,葛根,柴胡等。
若胸悶苔厚，加蒼術(shù)、薏苡仁、厚樸以理氣除濕；若口苦，舌紅、苔黃膩，加黃柏、茯苓、茵陳以清熱除濕；若食少納呆，加砂仁、炒麥芽、炒谷芽、焦三仙以和胃消食；若多汗，加浮小麥、麻黃根以止汗；復(fù)視，加谷精草、沙苑子以明目；若腰膝酸軟，加補(bǔ)骨脂、仙靈脾以補(bǔ)肝腎、強(qiáng)腰膝。
2. 脾腎陽虛證
主癥 四肢倦怠無力,畏寒肢冷,吞咽困難,口齒不清,腰膝酸軟,小便清長,或有便溏，舌體淡胖,苔薄白,脈沉細(xì)。
治法 溫補(bǔ)脾腎。
方藥 右歸丸加減。附子,肉桂,杜仲,山茱萸,山藥,黨參,黃芪,鹿角膠等。
若便溏，完谷不化，加炒白術(shù)、補(bǔ)骨脂、肉豆蔻以溫陽補(bǔ)腎,健脾止瀉；若食少納呆，加焦三仙以消食和胃；若腰膝酸軟，加枸杞子、牛膝以補(bǔ)肝腎，強(qiáng)腰膝。
3. 肝腎陰虛證
主癥 目瞼下垂,視物不清,或復(fù)視,目干而澀,少寐多夢,五心煩熱,口干咽燥,頭暈耳鳴,四肢乏力,腰膝酸軟,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
治法 滋補(bǔ)肝腎。
方藥 左歸丸加減。生地黃,龜甲膠,枸杞子,山茱萸,山藥,牛膝,鹿角膠,菟絲子。
若氣虛乏力甚,加西洋參煮水代茶飲以益氣；心煩失眠,加知母、梔子、炒酸棗仁、夜交藤以清熱除煩，寧心安神；若視物不清，加蒺藜、決明子以明目；若頭暈耳鳴，四肢酸軟，加女貞子,旱蓮草以補(bǔ)益肝腎。
4. 氣血兩虛證
主癥 神疲乏力,四肢軟弱無力,行動困難,心悸氣短,少氣懶言,面色無華,自汗,舌淡而嫩,苔薄白,脈弱。
治法 補(bǔ)氣養(yǎng)血。
方藥 八珍湯加減。黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、當(dāng)歸、生地黃、白芍、川芎等。
若舌暗,加丹參，紅花以活血通絡(luò)；若心悸，加桂枝、炙甘草以溫通經(jīng)脈；失眠，加酸棗仁以養(yǎng)心安神。
5. 濕邪困脾證
主癥 眼瞼下垂,眼胞腫脹,肢體困重,倦怠無力,胸膈痞悶,脘腹脹滿,或納呆便溏,或面晦污垢,舌胖大,邊有齒痕,苔白膩,脈濡緩或滑。
治法 醒脾化濕。
方藥 藿樸夏苓湯加減。防風(fēng)、白芷、廣藿香；厚樸、半夏、茯苓、豆蔻、薏苡仁、陳皮、澤瀉等。
若兼頭暈頭昏，脈弦滑，加鉤藤、白蒺藜、白僵蠶以散風(fēng)平肝；若肢體沉重，足脛微腫，加防風(fēng)、澤蘭、益母草以祛風(fēng)勝濕，益腎活血通絡(luò)。
若癥見呼吸困難、痰涎壅盛、氣息將停、危在頃刻等肌無力危象，治標(biāo)為先。應(yīng)及時(shí)采取搶救措施。加強(qiáng)吸氧、吸痰、鼻飼中藥，辨證使用蘇合香丸或安宮牛黃丸點(diǎn)舌以及其他中成藥除痰、保留灌腸等。
【驗(yàn)方偏方】
1. 藥茯苓粥：人參6克，山藥30克，茯苓20克，粳米100克。（共煮粥，日分3次服用）
2. 參芪胎盤液：人參30克，黃芪100克，胎盤粉20克，枸杞子60克。人參、黃芪、枸杞子加水煎取濃汁，下胎盤粉攪勻。（日服2次，每次30ml。）
3. 馬錢子膠囊：馬錢子。每粒膠囊裝制馬錢子粉0.2克。用法：每日3次，每次1粒，飯后服。每隔2～4天增服1粒，逐漸加至7粒。在增藥過程中，如自覺機(jī)體局部有一過性肌肉跳動、抽動感時(shí)；切不可再增加，肌力基本正常后減少馬錢子用量，直到終止治療。療效：用上方配合辨證服藥共治療8例，顯效4例，好轉(zhuǎn)1例，無效3例，總有效率為62.5％。
4. 烏金穿片：生草烏20克，洋金花10克，穿山龍170克。用法：將以上三種藥物粉碎過100目篩，用1％淀粉制料，烘靜干后加1％硬脂酸鎂壓片，共壓1000片?？诜咳?/font>3次，每次2～4片。
【針灸按摩】
取穴：常用穴：足三里、關(guān)元、氣海、攢竹、陽白，合谷、百會等
備用穴：眼肌下垂加陽白、風(fēng)池、外關(guān)；復(fù)視加睛明、風(fēng)池；頸項(xiàng)無力加配風(fēng)池、頸夾脊；上肢無力加配肩髃、曲池、合谷；下肢無力加配環(huán)跳、伏兔、陽陵泉、太沖。百會穴用艾條溫和灸10分鐘。
【臨證備要】
一、 注意觀察患者的肌肉受累狀況，盡管全身骨骼肌均可受累，但是腦神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉更容易受累，特別是出現(xiàn)呼吸肌受累，出現(xiàn)咳嗽無力，呼吸困難，提示病情危重；此外，心肌也可以受累，可引起突然死亡。
二、 治療期間，要注意辨別病情的順逆，注意辨別有無以下危象：肌無力危象（抗膽堿酯酶藥量不足引起）、膽堿能危象（抗膽堿酯酶藥物過量引起）和反拗危象。
三、 感染、情志不遂、疲勞等因素是本病的常見誘因，所以治療上可以酌加調(diào)達(dá)肝氣和固護(hù)肺衛(wèi)。此外，本病的治療是一個長期的過程，所以健運(yùn)脾胃應(yīng)貫徹治療的整個過程，這樣既可以使水谷精微生化不斷，又可以祛痰除濕，使患者服藥后無滋膩礙胃之弊而停止治療。
四、 部分藥物有加重神經(jīng)肌接頭傳遞障礙的作用，如氨基甙類抗生素、心得安、普羅卡因酰胺、氯丙嗪和各種肌肉松弛劑等藥不宜使用。
五、 本病臨床須于痿病中之肌病、肌萎縮伴側(cè)索硬化等鑒別。肌病之乏力以近端肌肉乏力為主，可伴有肌肉的疼痛，早期就可出現(xiàn)肌肉萎縮，血肌酶譜檢查提示異常增高；肌萎縮伴側(cè)索硬化，起病緩慢，首發(fā)癥狀常為手指活動不靈，握力減退，繼而出現(xiàn)一側(cè)手指指間的肌肉萎縮，舌肌的萎縮，單側(cè)肢體肌肉的萎縮，肌電圖檢查提示神經(jīng)源性改變。
【驗(yàn)案舉偶】
驗(yàn)案一
張某，女，18歲。2008年3月20日因雙眼瞼下垂、復(fù)視6個月，加重伴四肢無力2周就診?；颊吒忻昂螅霈F(xiàn)雙側(cè)眼瞼輕度下垂、復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。于外院眼科就診，建議進(jìn)行“雙眼瞼整形”手術(shù)?；颊咚靵砦以壕驮\，行新斯的明試驗(yàn)陽性，診斷為“重癥肌無力”。入院時(shí)見雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，復(fù)視，雙上肢抬舉費(fèi)力，神倦懶言，納可，夜寐安，二便調(diào)，舌淡紅，苔白，脈細(xì)數(shù)。入院后查體：雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力可，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力可，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。雙下肢肌力Ⅴ級，肌張力可，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），深淺感覺未見明顯異常。行肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無遞增；新斯的明試驗(yàn)陽性；肌疲勞試驗(yàn)陽性；胸腺CT示：未見異常。辨證乃脾胃氣虛所致，治擬鍵脾益氣為法。方選補(bǔ)中益氣湯加減，藥為炙黃芪30克、黨參30克、炙甘草10克、陳皮10克、柴胡10克、升麻10克、丹參20克、桑枝10克、桂枝10克、當(dāng)歸10克、豨薟草30克、水蛭10克。結(jié)合溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，并囑禁食辛辣之品，保持大便通暢，調(diào)攝情志等。
二診：經(jīng)服前方30劑，患者癥狀好轉(zhuǎn)。眼瞼下垂消失，復(fù)視消失，眼球靈活，雙上肢力量基本正常，勞累后仍感輕度乏力，無惡心、嘔吐、頭暈、心慌等不適癥狀，二便、飲食及睡眠均正常。原方去炙甘草，改合歡花10克、合花皮15克。續(xù)服30劑。
按語：
縱觀本證，病乃屬脾胃氣虛，絡(luò)脈失養(yǎng)所致。脾虛氣陷，則升舉無力，上瞼屬脾，故提瞼無力而下垂；脾主肌肉四肢、氣虛濡養(yǎng)不足，故則肢乏力而不得用；舌淡紅，苔白，脈細(xì)數(shù)乃脾胃氣虛之貌，故治療宜健脾益氣為法。黃芪和黨參為君藥補(bǔ)益脾氣；柴胡、升麻調(diào)達(dá)氣機(jī)，升舉下陷之氣，使提瞼有力；丹參、當(dāng)歸養(yǎng)血活血，配以桑枝、桂枝和水蛭溫經(jīng)通絡(luò)，引藥上行。
驗(yàn)案二
婁某，男，15歲。初診：1971年12月7日。病史：患者于3月前感冒發(fā)熱后，突然出現(xiàn)左眼瞼下垂，早上輕，晚上重；繼則眼球運(yùn)動不靈活，上、下、內(nèi)、外運(yùn)動范圍縮小。約經(jīng)月余，右眼瞼亦下垂，并有復(fù)視現(xiàn)象。經(jīng)某醫(yī)院檢查，X線片示胸腺無增大。用新斯的明試驗(yàn)確診為“重癥肌無力”。經(jīng)抗膽堿酯酶藥物治療無效而來就診。刻診癥見眼瞼下垂，眼球運(yùn)動不靈活，運(yùn)動范圍縮小，復(fù)視，身體其它部位肌肉未見累及，飲食、睡眠、呼吸、二便、肢體活動均正常，僅體力較差，舌嫩無苔而有裂紋，脈弱。辨證屬脾腎兩虛，以脾虛為主。治法：以補(bǔ)脾為主，兼予補(bǔ)腎。處方：為黃芪10克，升麻9克，白術(shù)12克，菟絲子9克，黨參15克，桑寄生18克，當(dāng)歸12克，石菖蒲9克，柴胡9克，首烏9克，橘紅4.5克，紫河車15克，大棗4枚。每日服1劑。另每日開水送服六味地黃丸18克（1次頓服），并配合針刺脾俞，腎俞，足三里等穴。
二診：經(jīng)上述治療3個月后，病情稍有好轉(zhuǎn)，原晨起后約半小時(shí)即出現(xiàn)眼瞼下垂，現(xiàn)眼瞼下垂時(shí)間稍推遲，余癥同前。上方黃芪倍量，每周服6劑，每天1劑。另每周服后方1劑，處方選黨參9克，云苓9克，白術(shù)9克，炙甘草6克，當(dāng)歸6克，熟地15克，黃芪12克，白芍9克，五味子9克，肉桂心1.5克，麥冬9克，川芎6克。補(bǔ)中益氣丸12克，另吞服。上法治療月余，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，晨起眼瞼正常，可維持至下午3時(shí)左右，兩眼球活動范圍增大，復(fù)視現(xiàn)象消失。
三診：服前方藥3個月，除左眼球向上活動稍差外，其余基本正常。舌嫩苔少有裂紋，脈虛。治守前法；處方選黃芪60克，白術(shù)12克，黨參15克，當(dāng)歸12克，柴胡9克，升麻9克，杞子9克，大棗4枚，阿膠3克，橘紅3克，紫河車粉6克（沖服）。每周6劑，每日1劑。另每周服下方1劑。，處方：杞子9克，云苓12克，淮山藥12克，丹皮9克，山萸肉9克，熟地12克，生地12克，巴戟天6克。四診：1973年3月。服前方藥半年多，兩眼球活動及眼裂大小相同，早晚無異。囑服上方藥2個月以鞏固療效。追蹤觀察13年，病無復(fù)發(fā)?！多囪F濤經(jīng)典病案》
按語：運(yùn)用中醫(yī)中藥治療重癥肌無力，是當(dāng)前很值得研討的課題。中醫(yī)眼科雖有“瞼廢”之證及《北史》有“瞼垂復(fù)目不得視” 的記載，近似于眼肌型重癥肌無力，但尚未能形成對本病較完整系統(tǒng)的理論和臨床驗(yàn)證。筆者根據(jù)臟象學(xué)說，以脾主肌肉，脾為后天之本，腎為先天之本，先天、后天互相關(guān)聯(lián)等理論，治療本病收到一定的效果。
《靈樞·大惑論》曰：“五臟六腑之精氣，皆上注于目而為精?！辈⒅赋觯骸熬綖檠?，骨之精為瞳子，筋之精為黑眼，血之精為絡(luò)，其窠氣之精為白眼，肌肉之精為約束……”。后世醫(yī)家據(jù)此發(fā)展為“五輪”學(xué)說，指出目部與臟腑的有機(jī)內(nèi)在聯(lián)系。其中“肉輪”——眼胞（眼瞼）屬脾，因脾主肌肉，肌肉之精為約束。筆者根據(jù)前人這一理論，認(rèn)為眼瞼下垂主要是脾虛氣陷，脾陽不足，清氣不升，故提瞼無力。治療大法宜以大補(bǔ)脾氣，使脾陽健運(yùn)，清陽上升，則眼瞼活動可復(fù)常。要升發(fā)脾陽，應(yīng)首選李東垣之“補(bǔ)中益氣湯”。通過反復(fù)的臨床實(shí)踐，余體會使用此方要重用黃芪、升麻和柴胡。本病的形成除與脾有關(guān)外，尚同肝腎相關(guān)，因除眼瞼下垂外，還有眼球運(yùn)動障礙，引起復(fù)視、斜視等癥狀，并多有腎虛或陰虛的脈象、舌象。所以治療上除大補(bǔ)脾氣外，還應(yīng)根據(jù)肝腎同源、肝虛補(bǔ)腎之原則，同時(shí)補(bǔ)腎，即既補(bǔ)脾又補(bǔ)腎，使先天（腎）與后天（脾）同補(bǔ)，以圖根治。
從脾與腎的相互關(guān)系來看，本案患者舌嫩無苔兼有裂紋，脈弱，都是腎陰不足的征象。治療“以補(bǔ)脾為主，兼予補(bǔ)腎”，用補(bǔ)中益氣湯（黃芪、黨參、白術(shù)、升麻、柴胡、當(dāng)歸、大棗、橘紅）補(bǔ)脾益氣；加首烏、菟絲子、桑寄生、紫河車補(bǔ)腎；石菖蒲化痰開竅。服藥3個月后，“病情稍有好轉(zhuǎn)，原晨起后約半小時(shí)即出現(xiàn)眼瞼下垂，現(xiàn)眼瞼下垂時(shí)間稍推遲，余癥同前。”藥證相投，上方黃芪倍量，加強(qiáng)補(bǔ)氣之力，恐補(bǔ)脾陽太過傷陰，故每周服6劑，每天1劑。再另每周服補(bǔ)脾陰方1劑（黨參、云苓、白術(shù)、炙甘草、當(dāng)歸、熟地、黃芪、白芍、五味子、肉桂心、麥冬、川芎）。
此法治療4月余，“除左眼球向上活動稍差外，其余基本正常。舌嫩苔少有裂紋，脈虛?！悲熜M意，因?yàn)椤懊}虛”、“舌嫩苔少”，因此患者氣血兩虛表現(xiàn)依然明顯，故在前方基礎(chǔ)上再2倍黃芪用量，增強(qiáng)補(bǔ)氣之力；用血肉有情之品阿膠替代首烏以增強(qiáng)養(yǎng)血之力；以杞子易菟絲子、桑寄生不但補(bǔ)腎，還能養(yǎng)血。仍然每周服6劑，每天1劑。再另每周服六味地黃丸加減方1劑。治療半年多，“兩眼球活動及眼裂大小相同，早晚無異。囑服上方藥2個月以鞏固療效?！弊粉櫽^察13年，病無復(fù)發(fā)。
本案奇妙之處在于治療采用6天補(bǔ)脾陽，1天補(bǔ)脾陰之法，補(bǔ)脾時(shí)兼予補(bǔ)腎，養(yǎng)腎時(shí)兼予補(bǔ)脾，一法到底，直至治愈。
驗(yàn)案三
黃某，女，25歲，已婚，住四川省黔江縣馮家區(qū)蓬東鄉(xiāng)，1989年8月25日來診。患者生小孩三個月后，患重感冒，高燒，寒熱交作。經(jīng)當(dāng)?shù)剜l(xiāng)醫(yī)院注射青、鏈霉素，服解熱藥物后治愈。但半月后患者自覺全身無力，軟弱，上瞼下垂，眼珠轉(zhuǎn)動較困難。20天后張合嘴費(fèi)力，咀嚼無力，直至吞咽困難，飲水反嗆，家長急送區(qū)、縣醫(yī)院診治。經(jīng)用新斯的明試驗(yàn)，確診為重癥肌無力。用強(qiáng)的松、溴吡新斯的明治療無好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)患者每天需注射新斯的明4次，也只能維持短暫時(shí)間，患者臥床不起，上瞼下垂蓋眼，用手翻開眼皮見目光昏暗，轉(zhuǎn)動目珠困難，視物不清，頭重而痛，頸部軟，嘴張合困難，飲水反嗆極快，語言低微，精神極痿弱，臉色白光白。舌質(zhì)淡苔白，脈象沉弱，并見臀部打針部位已感染化膿。辨證屬中醫(yī)痿證范圍（重癥肌無力）；其病因病理：產(chǎn)后失養(yǎng)、氣血虧損，外邪入侵耗其元陽，乃致肝、脾、肺、腎虧虛而致??；治以調(diào)補(bǔ)氣血，養(yǎng)肝益腎，益氣升陷；方用補(bǔ)中益氣湯加減，每天1劑連服60劑，逐步停用西藥。對打針部位感染化膿處用淡鹽水清洗，外擦生牛耳大黃汁。鼓勵患者提高戰(zhàn)勝病魔之信心，以配合藥物療效。
60劑中藥服完，患者的丈夫敘其服藥后癥狀好轉(zhuǎn)，病人頭重痛減輕，眼瞼上升至瞳仁處，飲水反嗆比原輕微，全身四肢力增，精神漸好，目珠轉(zhuǎn)動困難有所改變，視物較清，但咀嚼仍無力。對此將原方加減連服三月。
二診三月藥服完，其丈夫代診言；下垂瞼基本上升恢復(fù)原位，頭重痛、視物昏花消失，目珠可以自動，吃喝不反嗆，并可自已起床穿衣，能步行10分鐘左右?，F(xiàn)飲食差，大便數(shù)日1次而干燥。吾將原方加減醫(yī)囑連服三月。
1990年6月中旬，患者與丈夫同來我處復(fù)診，自述各種癥狀基本消失，包括打針部位感染化膿處已治愈?，F(xiàn)自已能走動抱小孩玩耍，咀嚼還未正常，走動2小時(shí)后有乏力現(xiàn)象。其脈象四至有余而無力，舌質(zhì)淡紅無苔。吾用十全大補(bǔ)湯加減醫(yī)囑連服50劑。藥物服完患者基本恢復(fù)健康，并來我處照像存檔。筆者囑其繼服原方30劑后停藥。
1990年12月下旬患者的丈夫前來我門診報(bào)喜言；“我家妻子病愈后現(xiàn)又生產(chǎn)了第二胎，大人與小孩均完全正常，這次來的目地是怕原病復(fù)發(fā)，再服幾劑中藥，以補(bǔ)養(yǎng)身體。”我時(shí)感驚奇，忙問患者在妊娠間有什么變化異常。他答到無任何病況出現(xiàn)。吾將最后開的處方加減后速服一段時(shí)間以鞏固療效防止該病復(fù)發(fā)，后隨訪6年無復(fù)發(fā)。《現(xiàn)代中西醫(yī)研究叢談》
按語：
重癥肌無力現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為是由乙酰膽堿受體抗體引起的自身免疫性受體病，是較常見的神經(jīng)肌肉疾病。以受累骨骼肌易疲勞和休息后有一定程度恢復(fù)為主要特征的慢性疾病，也是目前世界性疑難病之一。其臨床上分為眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身型。臨床癥狀表現(xiàn)為四肢痿軟無力、頸軟頭傾、眼瞼下垂，眼珠活動受限、復(fù)視、視物昏花模糊、聲音嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難、飲水反嗆、呼吸困難等。這些癥狀分別反映在各型中，危急者可因呼吸困難或痰涎阻塞而窒息死亡。
中醫(yī)學(xué)無重癥肌無力此病名，類似癥狀卻記載于2000多年前的中醫(yī)經(jīng)典《黃帝內(nèi)經(jīng)》中?！端貑?、玄機(jī)病原式·五運(yùn)主病篇》曰：“痿，謂手足痿弱，無力以運(yùn)行也。”《素問·痿論》指出：“五臟使人痿”，并將痿證分為痿辟、脈痿、肉痿、筋痿、骨痿五種。其指出主要病理為“肺熱葉焦”?！鹅`樞、大惑論》記載有：邪斜精睛和視岐，及眼睛復(fù)視、斜視癥狀?！吨T病源候論》稱：睢目?！赌课荽蟪伞酚浻校翰€廢及眼瞼下垂的癥狀?！度驑O一病證方論·五痿敘論》中明確指出：人身五體、內(nèi)屬五臟，若隨情妄用、喜怒不節(jié)、勞佚兼并，致內(nèi)臟精血虛耗，榮衛(wèi)失廢……使皮毛、筋骨、肌肉痿弱無力以運(yùn)動，故致痿辟。并指出“痿辟證屬內(nèi)臟氣不足之所為也”的病機(jī)特點(diǎn)?！毒霸廊珪?、痿證》又指出痿證非盡為火證，是“元?dú)鈹麆t精虛不能灌溉，血虛不能增營養(yǎng)者，亦不少矣，若概從火論，則恐真陽衰敗，及土衰火涸者，有不能堪，故當(dāng)酌寒熱之淺深，審虛實(shí)之緩急，以施治療，庶得治痿之全矣。”補(bǔ)充了痿證悉從陰虛火旺之所未各也。今廣州中醫(yī)學(xué)院鄧鐵濤教授認(rèn)為本病的病因病機(jī)重在“脾虛、中氣下陷”為其關(guān)鍵。治則：“益氣升陽舉陷，補(bǔ)血養(yǎng)精固腎”為主。
筆者根據(jù)歷代中醫(yī)理論類似重癥肌無力的論述，和近代專家們的觀點(diǎn)結(jié)合臨床治療20多例重癥肌無力患者，效果十分顯著。如本文這一典型全身型病例中，重在補(bǔ)脾益腎，養(yǎng)肺升清舉陷，補(bǔ)氣養(yǎng)血，其效果是奇特的。且在患者基本治愈又懷孕，在妊娠生育期間未出現(xiàn)病情反復(fù)，這充分證明中醫(yī)藥療效穩(wěn)固，值得進(jìn)一步研究發(fā)展。
運(yùn)用中醫(yī)藥治療重癥肌無力，其臨床主要辨明病因病機(jī)，根據(jù)各型的癥狀，用中醫(yī)各家理論類似此癥狀的論述，隨證變化制定治療法則，確定證型基礎(chǔ)方藥，靈活加減用藥，方可獲效。吾臨床上治療20幾例患者中，黃芪用量達(dá)到150克左右，補(bǔ)氣養(yǎng)血，固腎藥物增加常用量數(shù)倍，升清舉陷、強(qiáng)筋壯骨藥物劑量增強(qiáng)2至3倍。因而臨床藥物劑量的多少，君臣佐使藥物的配伍至關(guān)治療效果。臨床上除了藥物治療，另外應(yīng)注意心理治療，要患者樹立戰(zhàn)勝病魔的信心和決心，掌握好這些環(huán)節(jié)，此頑固性疾病是完全可用中醫(yī)藥治愈的。
驗(yàn)案四
張某，女，29歲。初診：2009年9月7日。病史：患者于3月前感疲勞乏力，3周前突然出現(xiàn)雙眼瞼下垂，早上輕，晚上重；繼則眼球運(yùn)動不靈活，并有復(fù)視現(xiàn)象，聲音嘶啞，時(shí)感胸悶。經(jīng)某醫(yī)院檢查，X線片示胸腺無增大。用新斯的明試驗(yàn)確診為“重癥肌無力”。經(jīng)抗膽堿酯酶藥物和激素治療，癥狀改善，在激素減量的過程中，自覺雙眼瞼作重，遂來就診。診查：癥見眼瞼下垂，眼球運(yùn)動靈活，身體其它部位肌肉未見累及，飲食、睡眠、呼吸、二便、肢體活動均正常，僅體力較差，舌淡紅邊有齒痕苔薄白，脈弱。辨證：屬脾氣虛弱。治法：以補(bǔ)脾益氣為主。處方：為炙黃芪30克，升麻9克，白術(shù)20克，黨參15克，當(dāng)歸12克，柴胡10克，橘皮10克，紫河車15克。每日服1劑。并配合針刺脾俞，腎俞，足三里等穴。
二診：經(jīng)上述治療1個月后，病情稍有好轉(zhuǎn)，現(xiàn)眼瞼下垂程度稍改善，余癥同前，常畏風(fēng)，時(shí)噴嚏，無寒熱。上方黃芪倍量，加荊芥5克，防風(fēng)5克，辛夷6克，蒼耳子6克，每周服6劑，每天1劑。
上法治療月余，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，晨起眼瞼正常，可維持至下午3時(shí)左右，兩眼球活動范圍增大，復(fù)視現(xiàn)象消失。
三診：服前方藥4個月，除左眼球向上活動稍差外，其余基本正常。脈虛依舊。治守前法。處方：黃芪60克，白術(shù)20克，黨參15克，當(dāng)歸12克，柴胡10克，升麻9克，大棗4枚，阿膠3克，橘皮3克，紫河車粉6克、熟地黃12克（沖服）。每周6劑，每日1劑。追蹤觀察2月，病無復(fù)發(fā)。
按語：
重癥肌無力，與脾有關(guān)，以脾主肌肉，脾為后天之本，眼瞼下垂主要是脾虛氣陷，脾陽不足，清氣不升，故提瞼無力。治療大法宜以大補(bǔ)脾氣，使脾陽健運(yùn)，清陽上升，則眼瞼活動可復(fù)常。
重癥肌無力從病程和癥狀上，可以劃分虛、損、衰三層面：早期以氣弱為主，謂之虛，表現(xiàn)為肌無力癥狀時(shí)顯時(shí)隱，有異常的疲乏感，或無耐力，但能延時(shí)恢復(fù)，且癥狀較輕淺局限；中期，久虛不復(fù)則曰損，損則難復(fù)；后期，虛損極致而成衰，脾衰至腎損，甚則五臟衰，逆證危候。此患者病程短，癥狀相對輕，治療及時(shí)，辨治以補(bǔ)脾虛為主。
調(diào)補(bǔ)脾臟就要順乎其性，一宜甘溫滋養(yǎng)，不宜苦寒辛燥。補(bǔ)脾中振奮中陽，寓意于陽中求陰，使生化有常；佐以甘滋潤養(yǎng)之品，如熟地黃，使源流不竭。二宜升舉調(diào)暢，不宜瀉利破氣。補(bǔ)脾中強(qiáng)調(diào)升清調(diào)暢，則中焦樞機(jī)轉(zhuǎn)運(yùn)，清陽四達(dá)，精微敷布。藥用升麻、葛根、柴胡等。三宜醒脾運(yùn)中，不宜膩補(bǔ)峻補(bǔ)。長期補(bǔ)氣填精的同時(shí)切不能忽略健脾助運(yùn)，以礙生升之氣，當(dāng)知虛不受補(bǔ)，反受其累，且胃氣一敗，預(yù)后堪憂。故強(qiáng)調(diào)在組方中加入醒脾運(yùn)中之品，如橘皮等流氣助運(yùn)。治療上除大補(bǔ)脾氣外，還應(yīng)根據(jù)肝腎同源、肝虛補(bǔ)腎之原則，同時(shí)補(bǔ)腎，即既補(bǔ)脾又補(bǔ)腎，使先天（腎）與后天（脾）同補(bǔ)，以圖根治。
“氣為血之帥，血為氣之母”，本案初診用補(bǔ)中益氣湯加血肉有情之品紫河車養(yǎng)血以加強(qiáng)補(bǔ)氣之力，治療1個月后，病情稍有好轉(zhuǎn)，但“常畏風(fēng)，時(shí)噴嚏，無寒熱”，這是肺氣虛弱、衛(wèi)表不固之表現(xiàn)，故復(fù)診時(shí)倍黃芪，加防風(fēng)，與原方中的黃芪、白術(shù)相合為玉屏風(fēng)散；加荊芥、辛夷、蒼耳子祛風(fēng)通鼻竅。又治療5月余，“除左眼球向上活動稍差外，其余基本正常。脈虛依舊。”治守前法，加用阿膠、熟地黃，增強(qiáng)養(yǎng)血益氣之力善后，終獲痊愈。
病程中干擾治療、影響療效的因素很多，如.感冒、感染等，婦人月經(jīng)期間也會誘發(fā)，可以通過防治感冒、感染(立足于防)；調(diào)理月經(jīng)；避免在患者特定反應(yīng)季節(jié)或季節(jié)交替敏感時(shí)期變動治療措施、遞減藥物劑量等對策，把諸干擾因素的不利影響降至最低限度。這將有利于脾腎之氣的修復(fù)，在可能的范圍內(nèi)避免病情波動，減少反復(fù)，從而提高該病的療效。
驗(yàn)案五
張某，男，58歲。2008年1月20日因雙眼瞼下垂、復(fù)視2年，加重伴咳嗽氣喘2周就診?；颊吒忻昂?，出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼輕度下垂、復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。于外院行新斯的明試驗(yàn)陽性，診斷為“重癥肌無力”，間斷服用嗅吡斯的明和激素。2周來感冒，咳嗽，繼而氣喘，遂住院治療。入院時(shí)見雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，復(fù)視，雙上肢抬舉費(fèi)力，神倦懶言，咳嗽氣喘，進(jìn)食嗆咳，夜寐安，二便調(diào)，舌淡紅，苔白膩，脈細(xì)數(shù)。入院后查體：端坐呼吸，口唇紫坩，雙眼瞼下垂，雙側(cè)咬肌及顳肌力可，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力可，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。雙下肢肌力Ⅴ級，肌張力可，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），深淺感覺未見明顯異常。肌疲勞試驗(yàn)陽性；胸腺CT示：左下肺感染。予以激素、嗅吡斯的明和抗生素等治療；辨證乃肺脾氣虛，痰濁內(nèi)蘊(yùn)所致，治擬鍵脾益氣，化痰平喘為法。方選補(bǔ)中益氣湯合蘇子降氣湯加減，藥為炙黃芪30克、黨參20克、陳皮10克、柴胡10克、丹參20克、橘皮10克、前胡10克、半夏10克，蘇子10克、肉桂3克、當(dāng)歸10克、生苡仁20克。結(jié)合溴吡斯的明60 m克，每日三次口服，并囑禁食辛辣之品，保持大便通暢，調(diào)攝情志等。
二診：經(jīng)服前方20劑，患者癥狀好轉(zhuǎn)。眼瞼下垂消失，咳嗽減少，氣喘平，雙上肢力量基本正常，勞累后仍感輕度乏力，無惡心、嘔吐、頭暈、心慌等不適癥狀，二便、飲食及睡眠均正常，患者出院。原方去肉桂，倍炙黃芪，加防風(fēng)6克。續(xù)服20劑。嗅吡斯的明60mg，每日3次。
三診：患者服前方30劑，天氣轉(zhuǎn)熱，汗出較多，寐差易醒，原方減柴胡為5克，防風(fēng)3克，加生龍骨20克，生牡蠣20克，鎮(zhèn)靜安神，佐以斂汗。
按語：
炙黃芪為治療重癥肌無力的君藥，景岳曰：“非水谷無以成形體之壯……水谷之司在脾胃。”《古今醫(yī)統(tǒng)大全》稱：“脾為五臟之源。”《脾胃論》言簡而意賅：“脾主五臟之氣。”因此補(bǔ)益真氣，尤強(qiáng)調(diào)從調(diào)理脾臟入手培補(bǔ)脾氣，以強(qiáng)肌健力，臨證倡用黃芪。如有體虛易感、衛(wèi)外不固，及肌肉瘦削則每每生炙并用。其用有四：固實(shí)腠理；強(qiáng)肌健力；壯脾升清；抑邪內(nèi)生。量易大，但酌加理氣之品，否則會致中焦壅滯。防風(fēng)、柴胡雖有固護(hù)肺衛(wèi)，通暢氣機(jī)的作用，但易發(fā)汗，所以天氣轉(zhuǎn)熱，量易小，不可犯“虛虛”之錯。除了補(bǔ)氣健脾之外，針對患者的睡眠障礙、情志變化，均應(yīng)及時(shí)調(diào)理，祛除誘發(fā)的因素。
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