病例討論---“哭吵不安1天，嘔吐半天伴抽搐1次”
病史及治療經(jīng)過：
患兒，女，G3P2，因母親宮縮發(fā)動自然分娩于家中。出生胎齡40周左右，出生體重不詳，自訴生后即哭，Apgar評分不詳。生后一直純母乳喂養(yǎng)，未發(fā)現(xiàn)異常。昨天起（生后26天）患兒一直煩躁不安、哭吵、拒乳，難以安慰，今上午起患兒反應(yīng)差，少哭少動，嘔吐2次，嘔吐物為奶汁，并出現(xiàn)抽搐一次，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直、牙關(guān)緊閉、口周發(fā)紺、雙眼凝視。家長急送患兒來院。在急診室，患兒反應(yīng)差，面色蒼白，自主呼吸弱，遂予氣管插管，皮囊正壓通氣下轉(zhuǎn)入NICU。
追問病史，母親系外來務(wù)工人員，孕期未規(guī)則產(chǎn)檢?；純河赡赣H和外祖母共同照護(hù)，起病前無頭部外傷史。生后18天開始有腹瀉，大便每天7~9次，含泡沫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“腸炎”，給予“頭孢克洛”口服6天，現(xiàn)大便仍平均每天6~8次。
入科查體：心率130次/分，平均動脈壓45mmHg，體溫36.6oC。反應(yīng)差，SIMV支持下，雙肺聽診呼吸音對稱，未及羅音，心音中，心律齊，未聞及心雜音。腹部平軟，肝臟肋下2cm，肢端稍涼，毛細(xì)血管再充盈時間3秒，前囟飽滿，雙瞳孔4mm，等大等圓，對光反應(yīng)遲鈍，四肢肌張力增高。
入科后輔助檢查：
1.血常規(guī)：WBC 16.3×109/L，N56.8%，Hb 74 g/L，Plt176×109/L，CRP 3 mg/L
2.動脈血?dú)猓簆H 7.25，PO2 38mmHg，PCO2 67mmHg，BE-9.3mmol/L，Lac 4.8 mmol/L
3.凝血譜檢查：PT 15.5秒（正常對照12秒），APTT 89秒（正常對照26秒），TT 22.4秒（正常對照19.2秒），凝血因子VIII活性 79%（正常對照82%），凝血因子II活性 36%（正常對照95%），凝血因子VII活性 34%（正常對照98%），凝血因子IX活性 23%（正常對照93%），凝血因子X活性 15%（正常對照92%）。
4.頭顱CT：左側(cè)枕葉出血，左側(cè)硬膜下出血，大腦中線結(jié)構(gòu)右移，廣泛腦水腫。
初步診斷：新生兒顱內(nèi)出血
入科后治療：輸注紅細(xì)胞、新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物，維生素K1 5mg靜脈推注，完善術(shù)前檢查，腦外科急會診，入院當(dāng)天全麻下行顱內(nèi)血腫清除術(shù)。術(shù)后安返NICU。
術(shù)后第2天，患兒生命體征平穩(wěn)，未再出現(xiàn)抽搐，紅細(xì)胞壓積未進(jìn)行性下降，麻醉清醒后撤離呼吸機(jī)。
術(shù)后第4天，患兒反應(yīng)好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)，四肢肌張力正常。予配方奶喂養(yǎng)?；純何桂B(yǎng)耐受良好，逐漸增加奶量。
術(shù)后第14天，患兒情況穩(wěn)定，家長要求出院，囑神經(jīng)科/康復(fù)科隨訪?；純阂蚣彝ソ?jīng)濟(jì)困難，住院期間家長拒絕行頭顱MRI和MRA檢查。
出院診斷：新生兒顱內(nèi)出血，維生素K缺乏性出血癥。
分析與討論
病例特點：
該嬰兒為足月女嬰，生后26天無其他誘因下突然出現(xiàn)煩躁、哭鬧、拒乳等表現(xiàn)，隨之出現(xiàn)嘔吐和驚厥。入院時患兒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征明顯，伴有貧血，結(jié)合頭顱CT表現(xiàn)，顱內(nèi)出血診斷明確。補(bǔ)充維生素K并行血腫清除術(shù)后未再進(jìn)行性出血。追問病史，父母系外來務(wù)工人員，孕期未規(guī)律產(chǎn)檢，患兒自然分娩于家中，出生時未接受維生素K1肌注，出生后一直純母乳喂養(yǎng)，且生后18天開始有腹瀉，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后口服抗生素6天。否認(rèn)頭部外傷史。輔助檢查提示貧血，血小板數(shù)量正常，凝血障礙，凝血因子II、VII、IX、X水平明顯低于正常，根據(jù)上述患兒病史特點，顱內(nèi)出血原因首先考慮維生素K缺乏所致。
新生兒維生素K缺乏性出血癥
新生兒維生素K缺乏性出血癥（Vitamin K deficient bleeding，VKDB）以往又稱新生兒自然出血癥，是指由于維生素K缺乏導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性低下，并能被維生素K所糾正的出血。
發(fā)病機(jī)制：維生素K是參與肝細(xì)胞微粒體羧化酶的輔酶，維生素K缺乏后，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不能正常羧化，不具有凝血的生物活性，因此導(dǎo)致出血。人體維生素K主要來源于食物，尤其綠色蔬菜，部分由腸道內(nèi)細(xì)菌合成。
VKDB常見的高危因素包括：
1．由于孕母體內(nèi)維生素K不易通過胎盤，故血中維生素K水平和肝內(nèi)儲存都較低；
2. 由于母乳中維生素K含量很少，純母乳喂養(yǎng)兒容易發(fā)生維生素K缺乏；
3. 維生素K的合成需要腸道細(xì)菌的參與，新生兒剛出生時腸道細(xì)菌很少，因此容易發(fā)生維生素K缺乏；
4． 慢性腹瀉或口服抗生素的新生兒由于腸道正常菌群減少可導(dǎo)致維生素K合成不足；
5．新生兒有肝膽疾病時影響維生素K的吸收；
6．母親產(chǎn)前用過苯妥英鈉、苯巴比妥、雙香豆素、利福平、異煙肼等藥物可影響維生素K的代謝。
VKDB的表現(xiàn)：主要為輕重不一的出血癥狀?？杀憩F(xiàn)為臍殘端滲血、胃腸道出血；也可以有皮膚受壓處、穿刺部位的出血、陰道出血、鼻出血和肺出血。多數(shù)患兒出血不多，可自行停止，或補(bǔ)充維生素K后很快停止，但也有少數(shù)患兒發(fā)生嚴(yán)重的顱內(nèi)出血，危及生命，存活者也可能留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
VKDB的鑒別診斷：主要與先天性出血性疾病（常見為血友?。?、DIC相鑒別，單純顱內(nèi)出血需鑒別腦血管異常。
VKDB的治療：積極治療原發(fā)病，給予維生素K治療。出血癥狀較輕者立即肌注維生素K1 1~2mg/d，出血嚴(yán)重者可給予維生素K1 1~5mg緩慢靜推。如果已經(jīng)出現(xiàn)出血性休克表現(xiàn)者，應(yīng)立即輸注紅細(xì)胞或血漿，糾正低血壓和貧血，同時應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物，以達(dá)到迅速止血的目的。一般在補(bǔ)充維生素K數(shù)小時后出血減輕，24小時內(nèi)出血完全停止。
該病例的體會：
隨著新生兒出生后在產(chǎn)房內(nèi)常規(guī)肌注維生素K1的推行，VKDB的發(fā)生率明顯降低，因此容易被醫(yī)護(hù)人員忽視。該嬰兒由于在家中分娩出生，未能接受維生素K1的肌注，出生后一直純母乳喂養(yǎng)，且生后18天開始有腹瀉，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后口服抗生素6天。因此該嬰兒一方面從飲食中攝入的維生素K不足，另一方面由于缺乏腸道細(xì)菌，自身生成的維生素K較少，最終導(dǎo)致嚴(yán)重的VKDB。因而病史的采集對于該患兒的診斷和及時的處理十分重要。對于特殊的患兒，如純母乳喂養(yǎng)、肝膽疾病、慢性腹瀉、長時間應(yīng)用廣譜抗生素等，盡管出生時接受了維生素K1肌注，在臨床出現(xiàn)出血癥狀時仍應(yīng)考慮VKDB。
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