Chiari 畸形分為哪4種類型？
Ciiari 畸形是后顱窩畸形的一種形式,表現(xiàn)為小腦組織下移進(jìn)入頸部椎管,分為4種類型:Ⅰ型，表現(xiàn)為小腦扁桃體變長(zhǎng)、變尖進(jìn)入上部椎管；Ⅱ型,小腦蚓部、腦橋、延髓及部分第Ⅳ腦室下移進(jìn)入椎管；Ⅲ型,罕見(jiàn)，系在Ⅱ型基礎(chǔ)上出現(xiàn)腦膨出；Ⅳ型,是小腦發(fā)育不全的一種極端形式，有作者將其歸于Ciiari Ⅳ型畸形。
Chiari Ⅰ型畸形又稱扁桃體異位,通常不伴有腦部先天性畸形,與Chiari II型比較,其小腦蚓部,第Ⅳ腦室形態(tài)及位置正?；騼H輕度異常。小腦扁桃體的位置隨年齡增加逐漸上移,因此,在不同年齡段小腦扁桃體的位置也可以不同。以枕大孔連線為基準(zhǔn),診斷 Chiari Ⅰ型畸形的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)隨年齡不同而改變,分別為:10歲以內(nèi)低于枕大孔連線6mm;20~30歲低于5mm;40~80歲低于4mm;90歲以上低于3mm。Chiari Ⅰ型畸形不伴有腦部的先天性畸形,但可有脊髄、脊柱和顱底的異常。常見(jiàn)畸形包括:①脊髓空洞形成。腦脊液在脊髓內(nèi)積聚如果僅在中央管內(nèi)則稱之為脊髓積水(hydromyelia);若腦脊液經(jīng)室管膜在脊髓內(nèi)形成另外的腔隙,則稱之為脊髓空洞(syringomyelia),其實(shí)影像學(xué)很難區(qū)別上述兩種情況。脊髓空洞見(jiàn)于20%~40%的 Chiari Ⅰ型畸形患者,在有癥狀的Chiari I型畸形患者中,可高達(dá)60%~90%。頸部脊髓是形成脊髓空洞的最常見(jiàn)部位,而單純胸段脊髓空洞少見(jiàn)。②1/4的Chiari I型畸形合并顱骨及脊柱的骨骼異常(包括寰枕融合畸形,扁平顱底和頸椎椎體融合畸形等)。
ChiariⅡ型畸形可與顱骨、硬腦膜、中腦和小腦異常并發(fā),包括小腦蚓部、小腦扁桃體及延髓等結(jié)構(gòu)都下疝進(jìn)入頸椎管上部,其后部邊緣呈花邊狀,小腦呈塔狀,出現(xiàn)延髓“刺”,偶爾異位第IV腦室的脈絡(luò)膜叢見(jiàn)于頸部椎管內(nèi)。90%的Chiari Ⅱ型畸形患者出現(xiàn)腦室異常,包括第V腦室延長(zhǎng)、低位及變小,第Ⅳ腦室變大。側(cè)腦室的形狀可以正常或異常增大,中腦導(dǎo)水管可以狹窄。Chiari I型畸形患者可以合并多種脊柱、脊髓的畸形，包括脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓縱裂等,還可并發(fā)胼胝體發(fā)育不良、尾狀核頭及中間塊增大等幕上異常。
Chiari 畸形的 MRI表現(xiàn):MRI 的矢狀位TI和T2加權(quán)像均可清楚顯示小腦扁桃體的位置、形態(tài),以及與此相關(guān)的脊髓空洞的存在,還可發(fā)現(xiàn)合并的其他顱內(nèi)及顱骨異常。
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