齊魯影像，伴您身旁。揚(yáng)帆起航，鑄就夢想。
顱腦先天性畸形及發(fā)育異常，是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致，約40%的顱腦發(fā)育畸形為遺傳因素和子宮內(nèi)壞境的共同影響所致。其余的致病原因復(fù)雜，機(jī)制不祥。
顱腦先天性發(fā)育畸形的分類方法很多，多用Demeyer分類法：
一、腦膜膨出和腦膜腦膨出
腦膜膨出和腦膜腦膨出是顱內(nèi)結(jié)構(gòu)經(jīng)過顱骨缺損處疝出顱外的一種先天性發(fā)育異常。發(fā)病率約占新生兒1/1000.原因不明，可能與胚胎時(shí)期神經(jīng)管發(fā)育不良，中胚葉發(fā)育停滯，使顱骨、腦膜形成缺陷有關(guān)。可伴有顱腦其他發(fā)育異常。
【臨床與病理】
腦膜膨出：膨出囊由軟腦膜和蛛網(wǎng)膜組成，硬腦膜常缺如。囊內(nèi)充滿腦脊液，不含腦組織。
腦膜腦膨出：膨出囊內(nèi)含有腦組織、軟腦膜和蛛網(wǎng)膜，有時(shí)尚包含有部分?jǐn)U張的腦室，局部腦組織受壓變薄。通常好發(fā)于中線部位，少數(shù)偏于一側(cè)。
臨床表現(xiàn)為囊性腫物與頭部相連，出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，也可于生后幾個(gè)月或幾年發(fā)現(xiàn)，哭鬧或咳嗽時(shí)腫物增大。局部可捫及骨缺損的邊緣。一般無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也可表現(xiàn)智力低下、抽搐及腦損害。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
1.X線 平片可見軟組織腫物和頭顱相連，基底可寬可窄，在與軟組織腫塊相連的顱骨中，可見骨質(zhì)缺損，呈圓形、卵圓形或梭形，常位于顱骨的中線。
2.CT 顯示顱骨缺損和由此向外膨出具有腦脊液密度的囊性腫物，如合并腦膨出則為軟組織密度，腦室受牽拉、變形，并向病側(cè)移位。
3. MRI 顱骨存在缺損，有腦脊液樣信號強(qiáng)度的囊性物向外膨出，如有腦膨出則伴有腦組織信號，膨出的包塊呈圓形或橢圓形，基底部可寬可窄。腦室受牽拉、變形，并向病側(cè)移位。
【診斷與鑒別診斷】
診斷要點(diǎn)是顱骨缺損和通過缺損疝出于顱腔之外的腫物，診斷并不困難。對顱底部腦膜膨出或腦膜腦膨出，應(yīng)考慮與鼻息肉或鼻咽部腫瘤相鑒別。MRI對顱骨缺損的顯示不如CT，但對膨出內(nèi)容物的顯示優(yōu)于CT。
聯(lián)系客服
