類風濕關節(jié)炎是以關節(jié)疼痛,變形及周圍軟組織腫脹等關節(jié)病為主的全身性、自身免疫性疾病,是最常見的累及肺的結(jié)締組織疾病。類風濕的臨床表現(xiàn)為多關節(jié)炎,主要累及手足小關節(jié),病情遷延反復。類風濕關節(jié)炎可見于任何年齡,以20~40歲居多,女性較男性多見。類風濕關節(jié)炎的診斷主要依靠特征性臨床表現(xiàn),結(jié)合自身抗體陽性及X線改變。
類風濕性關節(jié)炎(rheumatoid arthritis, RA)患者肺部受累的發(fā)生率可高達47%,RA的常見肺部表現(xiàn)有:
(1)胸膜炎:胸膜炎是RA在肺部最常見的病變,約1/3的胸膜病變同時有肺內(nèi)病變。常見有壁層胸膜輕度糜爛性炎癥、胸膜增厚。表面有多數(shù)散在囊泡和結(jié)節(jié),臟層胸膜亦可見瘤狀和泡狀凸起,胸膜活檢可呈非特異性炎癥或肉芽腫病變,組織學所見與類風濕的皮下小節(jié)相似。
(2)彌漫性肺間質(zhì)纖維化:1/3的RA患者有肺彌散功能障礙,但臨床上可發(fā)現(xiàn)的彌漫性肺間質(zhì)纖維化者不過5%。本癥多見于60歲以上的男性患者,男女之比為(1.5-2):1。類風濕因子(RF)的水平較高,而且有明顯的關節(jié)外癥狀。
(3) 類風濕結(jié)節(jié):胸膜下或肺實質(zhì)內(nèi)的類風濕結(jié)節(jié)常常發(fā)生于伴有皮下結(jié)節(jié)、關節(jié)病變比較嚴重、類風濕因子滴度很高的RA患者,結(jié)節(jié)通常是多發(fā)的,偶為單發(fā)的。結(jié)節(jié)直徑 0.5-7cm,多為2cm左右,較大的結(jié)節(jié)可形成空洞。結(jié)節(jié)多發(fā)生于胸膜下,也可見于肺實質(zhì)和心包。
(4) 類風濕塵肺:臨床上常稱為Caplan綜合征。主要表現(xiàn)為RA患者合并塵肺,患者肺部除塵肺外還可見多發(fā)性圓形結(jié)節(jié)影。此外從事翻砂、石棉、陶瓷、紡織、花崗巖、鉛等職業(yè)的類風濕患者也可見這種類似病變。結(jié)節(jié)以纖維變性和中心區(qū)易有空洞形成為特征。肉眼可見結(jié)節(jié)為圓形或卵圓形,切面呈黃黑相間的同心圓結(jié)構(gòu)。組織學與胸膜-肺結(jié)節(jié)的漸進性壞死性結(jié)節(jié)相仿,但中心常見壞死和粉塵沉積,有時可見多核巨細胞。外周有炎癥區(qū),有中性多形核白細胞和巨噬細胞。
(5) 肺血管炎及肺動脈高壓:RA患者并發(fā)肺動脈高壓較少見,有肺動脈高壓者常合并雷諾現(xiàn)象。病理可見動脈發(fā)生纖維素樣壞死,在疤痕處的肺葉內(nèi)間隔中伴小動脈和靜脈閉塞。動脈管腔狹小。
參考文獻:
俞森洋,蔡柏薔.呼吸內(nèi)科主治醫(yī)生760問[M].北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社,2017:842.
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