頸動(dòng)脈海綿竇瘺
（carotid cavernous sinus fistula，CCF）
定義：指海綿竇段的頸內(nèi)動(dòng)脈自身或分支發(fā)生破裂，形成與海綿竇之間異常的動(dòng)靜脈溝通。
一、頸動(dòng)脈海綿竇瘺知識(shí)準(zhǔn)備
海綿竇的解剖
海綿竇的位置：海綿竇位于中顱窩底、蝶鞍和垂體的兩側(cè)，蝶竇外側(cè)壁的外方。
海綿竇的內(nèi)容：海綿竇腔內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈和展神經(jīng)通過(guò)，海綿竇外側(cè)壁的內(nèi)層中，由上而下依次排列著動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)。
海綿竇的交通：
海綿竇向前經(jīng)眼上靜脈、內(nèi)眥靜脈與面靜脈相交通；經(jīng)眼下靜脈與面深部的翼靜脈叢相交通。
海綿竇向上經(jīng)大腦中靜脈與上矢狀竇、橫竇相交通。
海綿竇向后經(jīng)巖上竇與乙狀竇或橫竇相交通，經(jīng)巖下竇與乙狀竇或頸內(nèi)靜脈相交通。
海綿竇向下經(jīng)卵圓孔、破裂孔等處的導(dǎo)靜脈與翼靜脈叢相交通。
二、頸動(dòng)脈海綿竇瘺的發(fā)病原因
1、外傷
車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷。
2、自發(fā)性
頸內(nèi)、外動(dòng)脈及其分支的硬化動(dòng)脈瘤以及其他的動(dòng)脈壁病變，自發(fā)形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海綿竇。
3、先天性
頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇間存在著胚胎動(dòng)脈或動(dòng)靜脈交通畸形出生后即可發(fā)現(xiàn)癥狀也有先天性動(dòng)脈壁薄弱，承受不起高動(dòng)脈壓，自發(fā)破裂。
三、頸動(dòng)脈海綿竇瘺的發(fā)病機(jī)制
1、在正常情況下，海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流，并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出。
2、當(dāng)動(dòng)脈與海綿竇交通時(shí)，動(dòng)脈血注于海綿竇，眼上、眼下靜脈內(nèi)血液壓力增高，其內(nèi)的血液向前逆流。巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內(nèi)壓，不易擴(kuò)張，眶內(nèi)靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈血便逆流至眼上下靜脈 ，使眼上、下靜脈擴(kuò)張 。
3、眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加，引起各級(jí)靜脈擴(kuò)張，眶內(nèi)組織水腫而出現(xiàn)一系列的體征。
四、頸動(dòng)脈海綿竇瘺的分類
按病因分類
· 外傷性（traumatic carotid cavernous fistula, TCCF）
· 自發(fā)性（spontaneous CCF ）
· 先天性
按癥狀的嚴(yán)重程度分類
· 高流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺(high flow CCF)
· 低流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺(low flow CCF )
五、臨床表現(xiàn)
TCCF的原發(fā)部位雖然在顱內(nèi),但由于眼眶、顱靜脈和顱神經(jīng)的特殊關(guān)系,癥狀和體征幾乎都表現(xiàn)在眼部
(1)搏動(dòng)性突眼(文獻(xiàn)95%以上) 患側(cè)眼球向前突出并有與脈搏相一致的眼球跳動(dòng)數(shù)日內(nèi)即非常顯著,然后停止進(jìn)展眼球突出是由于眶內(nèi)組織充血水腫所致手觸摸眼球可感到眼球的搏動(dòng)及血液流過(guò)時(shí)的顫動(dòng)感在眼球側(cè)方較其前方更易觸知,有時(shí)搏動(dòng)可以看見(jiàn)
(2)眼結(jié)膜充血與水腫 患側(cè)眼眶內(nèi)、眼內(nèi)眥、眼結(jié)膜、視網(wǎng)膜等部位的靜脈怒張充血,水腫,潰瘍,出血嚴(yán)重時(shí)下眼瞼結(jié)膜翻出眼瞼之外,眼瞼閉合困難并發(fā)暴露性角膜炎眼癥的輕重取決于眼靜脈回流的程度有時(shí)眶部及額部靜脈怒張,并有搏動(dòng)如不及時(shí)治療,一側(cè)海綿竇瘺經(jīng)海綿間靜脈竇使對(duì)側(cè)海綿竇擴(kuò)張,引起雙側(cè)突眼眼底征象 視乳頭水腫,視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張,靜脈尤甚,有時(shí)視網(wǎng)膜出血
(3)震顫與顱內(nèi)雜音 幾乎每例都有,雜音如機(jī)器轟鳴樣連續(xù)不斷,夜晚及安靜時(shí)尤為明顯,常使病人難以忍受、煩躁不安,嚴(yán)重影響休息和睡眠聽(tīng)診檢查時(shí)在患側(cè)眼眶上緣、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個(gè)頭部可聽(tīng)到與心率一致增強(qiáng)的節(jié)律性雜音,壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈,雜音減輕或消失,而壓迫對(duì)側(cè)頸總動(dòng)脈則雜音不消失甚至更響所以治療過(guò)程中可以雜音消失為標(biāo)準(zhǔn)
(4)頭痛 多見(jiàn)于早期,疼痛位于眼眶部位,隨著病程遷延頭痛常會(huì)逐步減輕
(5)眼球運(yùn)動(dòng)障礙 眶內(nèi)容物增加和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受損,患側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙,甚至眼球固定并可伴有復(fù)視,以外展麻痹常見(jiàn)
(6)視力障礙 長(zhǎng)時(shí)間的眼球缺血,眼內(nèi)壓力增高,視神經(jīng)萎縮,角膜潰瘍和球結(jié)膜炎癥,這些都可以導(dǎo)致視力下降,如果眶內(nèi)壓力增高太快,則可以在1周內(nèi)迅速失明
(7)鼻衄 出血量常較可觀,可能與假性動(dòng)脈瘤有關(guān),甚至可引起出血性休克
(8)腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血 當(dāng)TCCF向皮層靜脈引流時(shí),皮層靜脈淤血,可以造成局灶神經(jīng)癥狀,皮層靜脈高壓還可以造成腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血
六、影像學(xué)表現(xiàn)
B型超聲表現(xiàn)：眼上靜脈位于上直肌與視神經(jīng)之間，呈圓形或管狀低回聲。擴(kuò)張的眼靜脈自鼻上方向眶上裂方向延伸。超聲發(fā)現(xiàn)眼靜脈擴(kuò)張的同時(shí)，用探頭壓迫可見(jiàn)擴(kuò)張的血管明顯搏動(dòng)，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可見(jiàn)搏動(dòng)消失。眼上靜脈依瘺內(nèi)的血液速度和瘺口的大小呈輕度或中高度擴(kuò)張，嚴(yán)重時(shí)可擴(kuò)張10MM以上。部分病例可同時(shí)顯示眼下靜脈擴(kuò)張。其他的超聲所見(jiàn)有眼外肌增厚、視神經(jīng)增粗及少見(jiàn)的脈絡(luò)膜脫離。
CDFI表現(xiàn)：CDFI顯示此眼上靜脈擴(kuò)張并呈搏動(dòng)性五彩血流，頻譜呈動(dòng)脈化頻譜，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)測(cè)定可鑒別高流瘺與低流瘺。
七、CT表現(xiàn)：
1、可顯示增粗的SOV和眼外肌 ，有些病例可發(fā)現(xiàn)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，強(qiáng)化后顯示更加清晰 。
2、水平位掃描呈從前內(nèi)向后外的梭形血管影，中部稍膨大
3、冠狀面掃描表現(xiàn)為上直肌下方增粗的眼上靜脈斷面
八、MRI表現(xiàn)：
1、T1WI和T2WI均呈流空的無(wú)信號(hào)血管影，增強(qiáng)掃描可呈明顯的血管狀強(qiáng)化
2、水平掃描呈從前內(nèi)向后外的梭形血管影
3、冠狀位掃描呈“淚滴狀”征象。
病例一：
病例二：
九、DSA表現(xiàn)：
DSA 血管造影是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標(biāo)準(zhǔn)”。選擇性動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，并為治療提供依據(jù)。
十、頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療
治療原則 ：封閉瘺口,保存視力,改善腦供血。
低流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺：
· 1/2的病例自然痊愈
· 另1/2的患者也無(wú)明顯痛苦，可維持正常生活。
· 部分患者DSA造影后，瘺口閉合，癥狀消失。
· 可按壓供血側(cè)頸動(dòng)脈，使供血減少，促進(jìn)血栓形成。
高流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺：
大多數(shù)不能自愈，而且由于長(zhǎng)期眼眶及眼球靜脈回流受阻，會(huì)繼發(fā)眼壓升高和眶壓升高，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。而且由于腦供血不足的“盜血”現(xiàn)象，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)抽搐，癲癇。
介入治療：栓塞海綿竇或眼上靜脈。
外科手術(shù)：現(xiàn)已少用
病例一：
以上病例來(lái)源于：Prstojevic B，et al，Vojnosanit Pregl 2011；68（12）：1079-1083
病例二：
根據(jù)TCCF血流量的大小可將其分為低流量型和高流量型
低流量型TCCF大約有二分之一可以自行愈合,因此對(duì)于發(fā)病早期、癥狀較輕、瘺口流量小、沒(méi)有巨大皮質(zhì)引流靜脈、病情發(fā)展緩慢和沒(méi)有急劇視力下降的病人可先觀察一段時(shí)間,以期自愈或采用頸動(dòng)脈壓迫法治療,方法是用手指或Mata’s架將頸總動(dòng)脈壓向頸椎橫突,直到顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)消失為止,最初每次壓迫10分鐘,每天數(shù)次,以后壓迫持續(xù)時(shí)間逐步延長(zhǎng),至每次壓迫20分鐘;如果壓迫部位準(zhǔn)確,病人會(huì)自覺(jué)雜音減輕或消失一般治療4至6周后可最終治愈壓迫時(shí)須注意觀察有無(wú)腦缺血癥狀出現(xiàn),如無(wú)力、麻木、失明等,一旦出現(xiàn)須立即終止建議用健側(cè)手指壓迫,若出現(xiàn)腦缺血?jiǎng)t健側(cè)手指會(huì)因無(wú)力而自然終止壓迫在壓迫頸總動(dòng)脈的同時(shí),壓迫頸內(nèi)靜脈,減少動(dòng)脈血供和增加靜脈壓,降低海綿竇瘺口處的動(dòng)靜脈壓力梯度,促進(jìn)海綿竇內(nèi)血栓形成還可以壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈和頭皮靜脈交界處,以提高眼上靜脈壓力,降低瘺口動(dòng)靜脈壓差,可促進(jìn)血栓形成,這也是一種靜脈壓迫法,但有皮質(zhì)引流靜脈的病人不合適進(jìn)行壓迫治療,因?yàn)橥瑫r(shí)壓迫頸動(dòng)脈和頸靜脈會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈壓升高而引起腦梗塞或出血。
高流量型TCCF很少有機(jī)會(huì)自愈,為保護(hù)視力,消除雜音,突眼回縮,防止腦缺血或出血(鼻出血),宜盡早治療傳統(tǒng)的外科治療效果較差,而血管內(nèi)治療治愈率高、致殘率低、創(chuàng)傷小。自1974年Serbinenko首次報(bào)道以可脫球囊栓塞治療TCCF獲得成功,血管內(nèi)介入治療已成為治療TCCF的首選方法
介入栓塞治療途徑T CCF的栓塞治療可經(jīng)靜脈和動(dòng)脈途徑,通常選擇動(dòng)脈入路進(jìn)行操作,只有當(dāng)動(dòng)脈途徑失敗,或TCCF瘺口在后方并向巖下竇引流者,以及眼上靜脈極度擴(kuò)張的病例才采用經(jīng)靜脈入路。
介入栓塞材料的選擇單純閉塞瘺口而保持頸內(nèi)動(dòng)脈通暢是最為理想的治療結(jié)果,也是首先要考慮的治療原則一般供介入栓塞治療TCCF的材料有可脫性球囊和彈簧圈,目前多數(shù)作者認(rèn)為可脫性球囊是栓塞治療TCCF的首選材料原因之一是球囊進(jìn)入血管內(nèi)易隨血流漂入海綿竇內(nèi),栓塞成功率高;而且操作簡(jiǎn)單,方便和療效可靠其二,球囊進(jìn)入CS內(nèi)用等滲非離子型造影劑充盈,在3～4周后球囊皺縮并被CS內(nèi)的血栓包裹,無(wú)永久性的占位作用,眼球突出、球結(jié)膜充血及水腫可逐漸恢復(fù)正常其三,價(jià)格便宜但有時(shí)由于:(1)瘺口太小,球囊難以進(jìn)入;(2)瘺口太大,球囊難以閉合;(3)球囊會(huì)早泄或破裂,導(dǎo)致復(fù)發(fā)性TCCF,再次球囊栓塞困難此時(shí)可考慮使用彈簧圈經(jīng)動(dòng)脈途徑或靜脈途徑栓塞。
使用球囊栓塞時(shí),應(yīng)根據(jù)瘺口大小選擇球囊型號(hào),調(diào)整球囊位置爭(zhēng)取閉塞瘺口,一枚球囊不能閉塞,可以采用多枚球囊治療若瘺口較大難以閉塞不得已需閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí),需行球囊閉塞試驗(yàn)(BOT試驗(yàn))嚴(yán)密觀察30分鐘并造影確認(rèn)側(cè)支循環(huán)良好方可閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈或孤立瘺口。
栓塞過(guò)程中容易遇見(jiàn)的問(wèn)題(1)假性動(dòng)脈瘤,治療前要做好充分的準(zhǔn)備(2)球囊早泄:治療后幾天內(nèi)發(fā)生,病人突然聽(tīng)到雜音,并且眼部癥狀復(fù)發(fā),需再次行栓塞后治愈(3)球囊早脫:在充盈球囊時(shí)發(fā)現(xiàn)球囊不充盈或回抽造影劑時(shí)為血液而充盈的球囊無(wú)變化與安裝球囊的牢靠程度有關(guān)。
總結(jié)：
人體內(nèi)唯一的一處動(dòng)脈通過(guò)靜脈的結(jié)構(gòu)即是海綿竇,在解剖結(jié)構(gòu)上,由于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段被其出入口處的硬腦膜牢牢固定,故當(dāng)骨折線橫過(guò)顱中窩或穿行至鞍旁時(shí),即可撕破該段動(dòng)脈或其分支,故海綿竇區(qū)極易發(fā)生動(dòng)靜脈瘺TCCF在顱腦損傷中的發(fā)生率約為2.5%本病的復(fù)雜性在于受損的動(dòng)脈或當(dāng)即破裂或延遲破裂,故傷后至動(dòng)、靜脈瘺癥狀出現(xiàn)的時(shí)間可早可遲,急者立刻出現(xiàn),遲者數(shù)日、數(shù)周不等臨床常有一無(wú)癥狀的間歇期而后發(fā)病,容易因外傷后疾病掩蓋癥狀及體征而忽視本病的存在。
頸動(dòng)脈海綿竇瘺（carotid cavernous sinus fistula，CCF）是指頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇之間有不正常的通道存在。
可分為直接型與間接型兩種，直接型者多見(jiàn)，指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段與周圍海綿竇之間有直接的高血流高血壓性分流發(fā)生，頸內(nèi)動(dòng)脈血液直接注入海綿竇內(nèi)，通常是由于海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或由于海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈外傷性撕裂所致。臨床上病人有突然發(fā)生的麻痹性突眼，受累側(cè)眼內(nèi)有血管雜音，靜脈充血怒張，球結(jié)膜水腫以及眼環(huán)運(yùn)動(dòng)障礙等。間接者是指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段與海綿竇間自發(fā)性的低血流低血壓性分流，多見(jiàn)于中年人，通常出現(xiàn)在頸內(nèi)動(dòng)脈的硬膜支與海綿竇之間，間接型者一般較直接者預(yù)后好，許多病例可以自行減輕或自愈。
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