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【病史】

男，1歲11個(gè)月

主訴：發(fā)熱15天，B超發(fā)現(xiàn)臍下偏右側(cè)低回聲包塊。

【影像資料】

（文中所有圖片點(diǎn)開可放大）

【病理結(jié)果】

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

【討論】

神經(jīng)節(jié)

神經(jīng)節(jié)是功能相同的神經(jīng)元在中樞以外的周圍部位集合而成的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu) 。一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜，節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞稱節(jié)細(xì)胞，細(xì)胞的胞體外面還有一層基膜。除節(jié)細(xì)胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維以及少量結(jié)締組織和血管。

神經(jīng)節(jié)也指傳入神經(jīng)的胞體（擁有兩根軸突，一根連接感受器的神經(jīng)末梢，另一根做傳入軸突），表面包有一層結(jié)締組織膜，其內(nèi)含血管、神經(jīng)和脂肪細(xì)胞，被膜和周圍神經(jīng)的外膜、神經(jīng)束膜連在一起，并深入神經(jīng)節(jié)內(nèi)形成神經(jīng)節(jié)中的網(wǎng)狀支架。

神經(jīng)節(jié)可分為腦脊神經(jīng)節(jié)(感覺神經(jīng)節(jié)）和植物神經(jīng)節(jié)兩大類：

腦脊神經(jīng)位于脊神經(jīng)根和某些神經(jīng)干上，節(jié)細(xì)胞是假單極神經(jīng)元，胞體圓或卵圓形，大小不等，大者直徑達(dá)100μm以上，小者僅15μm。

植物神經(jīng)節(jié)包括交感及副交感神經(jīng)節(jié)，屬于多極運(yùn)動神經(jīng)元。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱旁兩旁或前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)。

（腹膜后）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN），又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，是一種罕見的神經(jīng)源性良性腫瘤，起源于成熟的交感神經(jīng)細(xì)胞，可發(fā)生于任何年齡，以成人為多，約占周圍神經(jīng)組織 腫瘤的2%-3%。其腫瘤的主要發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)，任何部位均可發(fā)生，多發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢，偶爾可起自腎上腺髓質(zhì)。后腹膜和后縱隔是最常見的兩個(gè)好發(fā)部位。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多爬行生長或沿器官間隙呈嵌入方式生長,質(zhì)地軟, 境界清楚, 密度均勻,容易形成偽足樣改變;位于脊柱旁的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,可緊貼于椎體,椎旁間隙消失。 與大多數(shù)實(shí)質(zhì)性腫瘤壓迫血管并引起血管變形不同, 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般自身變形, 部分包繞腹膜后大血管,而血管形態(tài)多正常。

病理

此腫瘤有完整包膜，由成束的神經(jīng)鞘細(xì)胞和成簇的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞體積小，呈圓形、橢圓或星形，核大呈空泡狀，胞質(zhì)淡染，含有對甲苯胺藍(lán)濃染的Nissl顆粒。某些區(qū)域可見摻雜梭形胞核的纖細(xì)波形纖維。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和梭形細(xì)胞束及神經(jīng)纖維對S-100蛋白染色呈陽性。真皮深層神經(jīng)細(xì)胞下方有時(shí)見神經(jīng)纖維。

影像學(xué)表現(xiàn)

(1)密度：腫瘤多表現(xiàn)實(shí)性軟組織腫塊，CT平掃大部分為低密度，也可為等密度，水樣至肌肉樣。多數(shù)密度均勻，部分黏液變時(shí)可不均勻，瘤內(nèi)大量黏液變時(shí)，可呈囊性水樣密度。

(2)包膜：腫瘤包膜可完整或不完整顯示，呈等密度，并可輕度增強(qiáng)，病理上腫瘤均可見包膜。

(3)鈣化：瘤內(nèi)偶可有小鈣化，約占25％，多為少量、微細(xì)、點(diǎn)狀鈣化，對節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有定性意義。

(4)分隔：瘤內(nèi)可見細(xì)線樣分隔，并可輕度強(qiáng)化，此特征在其它良性腫瘤少見。

(5)與大血管關(guān)系：腫瘤鄰大血管生長，可包繞鄰近主要血管的全部或一部分，血管管腔可輕度狹窄。術(shù)中腫瘤表面可見不同程度滋養(yǎng)血管，滋養(yǎng)血管可能來自周圍大血管。

(6)增強(qiáng)：大多數(shù)腫瘤實(shí)質(zhì)無明顯強(qiáng)化，僅表現(xiàn)包膜或瘤內(nèi)線樣、間隔樣強(qiáng)化，延遲掃描可呈現(xiàn)小片狀、條索狀、邊緣強(qiáng)化。也可為中度強(qiáng)化，表現(xiàn)斑片狀，邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。原因可能是腫瘤中相對少的毛細(xì)血管和低的通透性使對比劑緩慢擴(kuò)散到血管外間隙。

【鑒別診斷】

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

主要表現(xiàn)為位于腎上腺區(qū)或腹膜后區(qū)的不均質(zhì)腫塊, 易越過中線生長, 壓迫、包繞周圍血管。腫瘤直徑多>5 cm,類圓形或不規(guī)則,呈不均勻混雜密度, 腫塊內(nèi)可見散在分布的砂粒狀鈣化, 是腫瘤的特征性鈣化, 也可有弧形或斑塊狀鈣化。腫塊較大可伴有出血、壞死、囊變，部分腫塊內(nèi)可見粗大血管。增強(qiáng)掃描呈不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化,低密度壞死區(qū)無強(qiáng)化。

副神經(jīng)節(jié)瘤

副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)由神經(jīng)嵴細(xì)胞組成，可見于腎上腺、副交感神經(jīng)和化學(xué)感受器內(nèi)。

副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)為大的邊界清晰的淺分葉腫瘤，伴有出血和壞死。15%病例可見點(diǎn)狀鈣化，出血病例中可見液液平面。腫瘤為富血供，可呈高強(qiáng)化表現(xiàn)。副神經(jīng)節(jié)瘤具有較高的侵襲性，有22-50%的腫瘤會發(fā)生轉(zhuǎn)移。較大的腫瘤會發(fā)生破裂和腹膜后出血。

神經(jīng)鞘瘤

是起源于周圍神經(jīng)Schwann細(xì)胞的良性腫瘤。

顯微鏡下腫瘤是由Antoni A型和B型細(xì)胞組成，A型區(qū)域主要為細(xì)胞組成，B型區(qū)域缺乏細(xì)胞，以囊性為主。腫瘤發(fā)生退變時(shí)可出血、囊性變、鈣化和透明樣變性。在腹膜后神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在脊柱旁。