導(dǎo) 讀：
抗GQlb抗體綜合征包括 Miller Fisher綜合征(Miller Fisher syndrome，MFS)，有眼外肌麻痹的吉蘭巴雷綜合征（ Guillain‐Barrésyndrome，GBS)， Bickerstaff’s腦干腦炎(Bickerstaff’sbrainstemencephalitis， BBE)和急性眼肌麻痹。
以“抗GQlb抗體綜合征”命名這些疾病，有利于理解病因相同、臨床表現(xiàn)不同的連續(xù)疾病譜以及指導(dǎo)疾病譜中各疾病的治療。
我們看疾病的本質(zhì)，不要看表象，更不能讓輔助檢查牽著鼻子走。要搞清楚發(fā)病機制，抗體作用的靶點。眾所周知，GQ1b抗體，可以引起來MFS和BBE，后者有意識障礙更易和前者鑒別，且BBE有相當一部分腦干沒有病灶，因為免疫反應(yīng)可不造成腦實質(zhì)的不可逆損害。GQ1b抗體攻擊了肌梭內(nèi)Ｉａ類纖維引起腱反射減退，攻擊到眼動神經(jīng)出現(xiàn)眼外肌麻痹，攻擊到小腦的浦肯野纖維出現(xiàn)共濟失調(diào)。這是因為這些位置有特異性的結(jié)合靶點。不同的抗體有不同的更易攻擊的靶點，就想ＢＧＳ譜系病一樣，不同的抗體引起不同的臨床癥狀，AMAN就是ＧＭ１抗體所致。說了這么多，就想說GQ1b抗體攻擊到了網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致意識障礙，一些尸檢的標本也證實了此觀點。目前沒有依據(jù)說導(dǎo)致皮層損害，引起癲癇、嚴重的癱瘓，除非找到依據(jù)說抗體容易攻擊皮層細胞?；颊哐辈榱藳]？代謝性腦病就一定能排除嗎？
還有，是什么激發(fā)了抗體的產(chǎn)生，沒有任何病毒感染的前驅(qū)癥狀，沒有病毒的片段激發(fā)免疫反應(yīng)，何來的如此突發(fā)急性的意識障礙？還有瞳孔不等大的問題，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)不負責眼內(nèi)肌。瞳孔大小一定是交感或副交感纖維的損害。腦干內(nèi)只有動眼神經(jīng)的ＥＷ核是副交感了，腦干內(nèi)不走形副交感傳導(dǎo)束。如果交感纖維傳導(dǎo)束損害可伴有hornerｒ征了，那得看看有沒有面部無汗、眼球凹陷了，不可能僅僅表現(xiàn)為瞳孔縮小。
--郎繼榮
簡單的意識障礙、少見的意識障礙、燒腦的意識障礙。差之毫厘 、繆以千里……
---黃華生
文獻提供：吳松笛 老師
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【發(fā)言匯總】
「【群主】王佩 保定一中心神內(nèi)：老年女性，高血壓病史，突發(fā)意識不清，抽搐，雙眼左側(cè)凝視，左側(cè)活動少，右側(cè)鼻唇溝淺，瞳孔不等大，左側(cè)大。定位，腦干，定性，腦血管病，低血糖。先查查血糖，核磁」【群主】王佩保定一中心神內(nèi)：PRES也有可能啊，化療藥」「【群主】王佩 保定一中心神內(nèi)：提供腦脊液的副瘤與自免腦抗體」
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「張靖言 保定中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 內(nèi)六：患者老年女性，急性起病，主要表現(xiàn)為意識障礙及偏癱，有高血壓病史。定位：左側(cè)大腦半球，腦干，定性，腦血管病，感染，代謝？」
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「【管理員】晉江市安海醫(yī)院沈偉冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左側(cè)大腦半球；定性：血管病，診斷腦梗死，病因考慮動脈硬化，夾層，血管炎，瘺等，有手術(shù)病史，需注意排除反常性栓塞?！箷x江市安海醫(yī)院沈偉冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左側(cè)大腦半球；定性：血管病，診斷腦梗死，病因考慮動脈硬化，夾層，血管炎，瘺等，有手術(shù)病史，需注意排除反常性栓塞?！?/span>
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「群秘書張燕 定州市中醫(yī)醫(yī)院 神內(nèi)：老年女性，急性起病，突發(fā)意識障礙，雙眼左側(cè)凝視。查體:右側(cè)肢體肌力差。定位:左側(cè)大腦半球 定性:血管病？中毒？」
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「【管理員】喬宏泉 靈寶市醫(yī)院：D-二聚體這么高，靜脈栓著了吧」
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「[CN0]高海鳳唐山工人醫(yī)院：以意識障礙起病，有抽搐，右側(cè)肢體肌力差，雙眼左側(cè)凝視，定位左側(cè)大腦半球，瞳孔不等大，是否合并腦干受累，CT未見大面積腦梗，動脈梗死要打問號了，有精神癥狀，有癲癇發(fā)作，肌酶高，血壓高，還要除外可逆后吧？靜脈系統(tǒng)病變也要排查下，另外中毒」
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「張金華-淄博廣電醫(yī)院神內(nèi)：感覺左側(cè)大腦半球腦溝變少，結(jié)合腫瘤史，靜脈竇血栓不能排除」
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「【管理員】晉江市安海醫(yī)院沈偉冰：Todd麻痹？可逆性腦血管收縮綜合征？皮層血栓不能排除」
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「張金華-淄博廣電醫(yī)院神內(nèi)：皮層靜脈血栓形成」
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【群主】李曉強邢臺三院神內(nèi)：定位：左側(cè)半球累及皮層。定性：梗死還是癲癇后todd麻痹，癲癇發(fā)作什么原因？需要顱腦mri及腦血管看一看；患者一個月前有長骨骨折手術(shù)。一個多月，是否還會脂肪栓塞？沒有大面積梗死，不怕腦疝，腰穿來一發(fā)。查一查副腫瘤抗體呂晨鈴-神內(nèi)-浙江省立同德醫(yī)院：定位：左側(cè)大腦中動脈供應(yīng)區(qū)，定性：腦梗死首先考慮。繼發(fā)癲癇。不過發(fā)病至少八個小時了，頭顱CT沒有明顯腦溝腦回改變，好像不太支持大面積腦梗死；特魯索需要考慮一下；蛋白還是的；副腫瘤還是需要查的；不像腦干腦炎，腦干腦炎怎么會癲癇發(fā)作？腦干腦炎怎么會好轉(zhuǎn)后煩躁和胡言亂語？這是精神癥狀呀！副腫瘤和自免腦沒有腦脊液的結(jié)果，不能除外。周圍神經(jīng)病的抗體陽性不能說明什么，沒有臨床，即使抗體陽性，也是打醬油的。
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【群主】柳青 太原市中心醫(yī)院：年齡性別不詳！急性起病，意識障礙，有局灶體征！有癲癇發(fā)作！定位:左側(cè)半球！定性！目前來看初步還是考慮腦血管??！
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張篤偉棗莊薛城區(qū)人民醫(yī)院神內(nèi)：老年男性，急性起病。定位，左側(cè)大腦半球，定性：腦血管病，栓塞可能性大。
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焦慶政 故城縣醫(yī)院神內(nèi)：定位：左側(cè)大腦半球。定性：腦血管病。定位應(yīng)該是前循環(huán)啊。
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郎繼榮，河南宏力醫(yī)院：我們看疾病的本質(zhì)，不要看表象，更不能讓輔助檢查牽著鼻子走。要搞清楚發(fā)病機制，抗體作用的靶點。眾所周知，ＧＱ１ｂ抗體，可以引起來ＭＦＳ和ＢＢＥ，后者有意識障礙更易和前者鑒別，且ＢＢＥ有相當一部分腦干沒有病灶，因為免疫反應(yīng)可不造成腦實質(zhì)的不可逆損害。ＧＱ１ｂ抗體攻擊了肌梭內(nèi)Ｉａ類纖維引起腱反射減退，攻擊到眼動神經(jīng)出現(xiàn)眼外肌麻痹，攻擊到小腦的浦肯野纖維出現(xiàn)共濟失調(diào)。這是因為這些位置有特異性的結(jié)合靶點。不同的抗體有不同的更易攻擊的靶點，就想ＢＧＳ譜系病一樣，不同的抗體引起不同的臨床癥狀，ＡＭＡＮ就是ＧＭ１抗體所致。說了這么多，就想說ＧＱ１ｂ抗體攻擊到了網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致意識障礙，一些尸檢的標本也證實了此觀點。目前沒有依據(jù)說導(dǎo)致皮層損害，引起癲癇、嚴重的癱瘓，除非找到依據(jù)說抗體容易攻擊皮層細胞?；颊哐辈榱藳]？代謝性腦病就一定能排除嗎？
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川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院劉全生：右側(cè)大腦半球病變，血管病，病因，脂肪栓塞？腦栓塞？
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【學(xué)術(shù)秘書】鐘孟飛勝利神內(nèi)：雙眼左向凝視，右側(cè)偏癱，混合性失語，定位于左側(cè)大腦半球，頭顱CT未見出血，未見明顯腫脹，體溫不高，考慮血管病可能性大。
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王曉萍雞西市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：左側(cè)大腦半球，急性起病，腦血管病，動脈到動脈栓塞，下肢靜脈血栓反常栓塞？細菌性心內(nèi)膜炎栓塞？腫瘤栓塞？腦炎？
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曹黎明 [群主]：先考慮腦血管病+癲癇發(fā)作。速查頭MR+MRA。查下CTA看看。急性腦梗是基本排除了，腦炎/副腫瘤是不排除。要增強頭MR。CSF還是有問題。多復(fù)查下病毒抗體，看看有無進展性升高，顱內(nèi)病毒感染不排除。有必要增強下頭MR。腦干沒有病灶。但是有腦干的定位體征。有抗體和腰穿支持，免疫治療有效，用BBE能解釋。BBE本身也是一個排除性診斷，在排除腦血管病、腫瘤、感染、營養(yǎng)不良等后就，主要集中在免疫性疾病，免疫疾病也是一大類，各種免疫性腦炎/副腫瘤、脫髓鞘腦病、還有其他免疫疾病的中樞表現(xiàn)均是要鑒別的。免疫共病的情況不少見，光有抗體和治療支持還不行，還得排除其他免疫疾病，排除的手段就是完善各種免疫抗體的檢查，隨訪，排除其他免疫性疾病。
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轉(zhuǎn)播員李桂玉 北京平谷區(qū)醫(yī)院神內(nèi)：右側(cè)偏癱，凝視左側(cè)，定位于左側(cè)額葉側(cè)視中樞；意識障礙定位于廣泛大腦皮層或腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；老年女性，急性起病，意識障礙為主要表現(xiàn)，伴右側(cè)偏癱，頭CT未見高密度灶，除外低血糖，癲癇等原因，定性為缺血性腦血管病。診斷腦梗死。病因：高血壓多年，老年女性，高同性半胱氨酸血癥，高脂血癥，有多個動脈硬化因素，大動脈粥樣硬化不能除外，但意識障礙重，復(fù)查CT卻無大面積腦梗死表現(xiàn)，存疑。
起病急，迅速達高峰，有抽搐，考慮栓塞可能性大!無心房纖顫，不支持心源性栓塞。動脈-動脈栓塞？影像未見皮層，皮層下多發(fā)散在病灶，有些不支持，需要血管檢查看看?；颊咭辉虑肮晒枪钦凼中g(shù)，D二聚體增高，需要注意下肢血栓脫落引起肺栓塞，脂肪栓塞引起腦栓塞。腫瘤，血液高凝狀態(tài)需要除外顱內(nèi)靜脈竇血栓。有明確神經(jīng)功能缺損體征，但核磁未發(fā)現(xiàn)責任病灶，建議增強核磁，腰穿。低顱壓，蛋白增高，病毒陽性，難道是病腦？不支持的地方是沒有發(fā)熱，額顳葉沒有明顯新發(fā)病灶。感覺不能除外副腫瘤綜合征吧，為何會低顱壓呢？如果是病毒性腦炎應(yīng)該顱壓正常或增高吧。
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徐志強—鄭州中心醫(yī)院—神內(nèi)：意識障礙，定位于上行網(wǎng)狀激活纖維，急性起病，有腦血管病危險因素，定性急性腦血管病。
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[群主]張傳會～協(xié)莊礦醫(yī)院神內(nèi)：定位:大腦皮層，定性血管？d-二聚體增高，靜脈系統(tǒng)需要排除一下，左側(cè)大腦中腳似乎受壓。腦干的眼球凝視左側(cè)，偏癱肢體是右側(cè)，不好解釋，可能刺激性病灶？確實腦干實質(zhì)性病變，應(yīng)該凝視癱瘓肢體，除非刺激性病灶。
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【管理員】張靖言 保定醫(yī)院神內(nèi)：患者老年女性，急性起病，主要表現(xiàn)為意識障礙及偏癱，有高血壓病史。定位：左側(cè)大腦半球，腦干，定性，腦血管病，感染，代謝？
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【管理員】北華大學(xué) 李大偉：老年患者，急性起病，既往高血壓病史，結(jié)合查體雙眼左側(cè)凝視，右側(cè)肢體肌力查，考慮定位在額葉，考慮缺血性腦血管病，可給予頭部MRI檢查！
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喬宏泉 靈寶市醫(yī)院：根據(jù)病史及體征，定位：左側(cè)腦半球。定性：血管性？中毒性？
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白楊-錦州醫(yī)大一院-神內(nèi)：定位左側(cè)大腦半球，定性:缺血性腦血管病，考慮機制是栓塞
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邢國平 濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：左側(cè)凝視，右側(cè)肢體癱瘓為主，右側(cè)巴氏征陽性，定位于左側(cè)大腦半球(額葉側(cè)視中樞）。定性首先考慮腦血管病。
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晉江市安海醫(yī)院神內(nèi)沈偉冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左側(cè)大腦半球；定性：血管病，診斷腦梗死，病因考慮動脈硬化，夾層，血管炎，瘺等，有手術(shù)病史，需注意排除反常性栓塞。Todd麻痹？可逆性腦血管收縮綜合征？皮層血栓不能排除。
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湖南腦科，神內(nèi)，王艷：右側(cè)大腦半球缺損癥狀，左側(cè)大腦半球刺激性癥狀，合并有血小板減低，CT暫不能解釋經(jīng)典腦血管病。是藥物或者毒物中毒嗎？感覺被輔助檢查帶進去了一樣。定位依據(jù)似乎不太充足，定性似乎也來的太突然。假設(shè)腦干腦炎診斷成立，此病人的恢復(fù)又頗具戲劇性。
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「孫睿 牡丹江第一醫(yī)院：好像腦干有問題給個核磁吧！」雙側(cè)丘腦是不是有高信號？」自免和WE有可能」自免腦感覺太快了」胰腺炎嗎？」
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「姚文婷五四一總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：右側(cè)肢體中樞性偏癱定位于左側(cè)皮質(zhì)脊髓束，右側(cè)中樞性面癱，定位于左側(cè)皮質(zhì)腦干束，雙眼向左側(cè)凝視，定位于右側(cè)皮質(zhì)側(cè)視中樞，綜合定位于右側(cè)大腦半球，定性：急性發(fā)病，考慮腦血管疾病」血糖多少？」血脂那么高，淀粉酶也高」不清楚，肯定有問題吧」
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「[管理員]張樂國滄州中心醫(yī)院神內(nèi)：定位在左側(cè)大腦半球，定性考慮血管病。診斷腦梗死?！?/span>
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「晉江市安海醫(yī)院神內(nèi)沈偉冰：老年，急性起病，有血管高危因素，定位：左側(cè)大腦半球；定性：血管病，診斷腦梗死，病因考慮動脈硬化，夾層，血管炎，瘺等，有手術(shù)病史，需注意排除反常性栓塞?！?/span>
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「杜慶 大慶龍南醫(yī)院：老年女性，急性起病。定位右側(cè)癱十病理征定位于左側(cè)錐體束，向左側(cè)注視定位于左側(cè)皮層側(cè)視中樞。意識障礙定位于廣泛半球病灶。綜合定位左側(cè)半球。急性起病，即往存在血管病基礎(chǔ)，定性，腦血管病。無坑的話」其他應(yīng)鑒別瘤卒中和低血糖」十血氣」得把消化系統(tǒng)的問題搞清楚」腦電圖」什么原因查不了腦電圖」頭MR未見明顯異常，自免腦檢查未見異常，代謝腦病可能增加。完善相關(guān)代謝檢查。沒注意橋本檢查了嗎？另外頭MR增強十腰穿排除腦膜癌」腹部請相關(guān)科室會診」GQ1b可以引起B(yǎng)BE，但這個BBE診斷成立嗎？有支持，但癲癇以及精神癥狀應(yīng)該超出腦干的范圍了」另外多數(shù)老師定位于半球是基于側(cè)視以及癱瘓，如果定位于腦干那就是雙側(cè)病灶左右前后都受累，那就相當于腦干次全橫貫損害，意識障礙要重以及恢復(fù)要更差，與目前病情及恢復(fù)不符」如何排除的腦膜癌？目前資料還不足以排除?！箷r間是檢驗真理的標準，隨訪繼續(xù)，期待后序隨訪」
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「【臨床顧問】徐樹軍 大慶l龍南醫(yī)院：老年男患，急性起病，意識障礙、雙側(cè)瞳孔不等大、右側(cè)肢體癱。抽搐發(fā)作，定位：左側(cè)大腦半球。皮層+皮層下白質(zhì)。定性：代謝、炎癥首先考慮，其次少見的腦血管病」
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「石丹 解放軍101醫(yī)院神內(nèi)：老年女性，急性起病，以突發(fā)意識不清，凝視、抽搐為主要表現(xiàn)，既往高血壓病史，意識不清定位于廣泛大腦皮層或腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，抽搐定位于皮層，雙眼向左側(cè)凝視定位于左側(cè)額中回后部側(cè)視中樞或右側(cè)橋腦側(cè)視中樞，右側(cè)偏癱定位于左側(cè)錐體束損害。定位，綜上定位于左側(cè)大腦半球可能性大，定性，腦血管病，代謝性疾病？進一步查核磁、腦電圖」瞳孔不等大？腦疝？有Horner征的其他體征嗎」膽紅素代謝也有異常，尿常規(guī)只有潛血，沒提到尿膽原、尿膽紅素，都是正常的？」血氨水平？」腹部CT平掃＋增強？」
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「晉江市安海醫(yī)院神內(nèi)沈偉冰：Todd麻痹？可逆性腦血管收縮綜合征？皮層血栓不能排除」
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「【臨床顧問】徐樹軍 大慶l龍南醫(yī)院：看來坑挖的很深！」
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「張長國湖州三院神經(jīng)內(nèi)科：有腫瘤 有抽搐 有意識障礙」
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參加轉(zhuǎn)播的老師：
李錟、白亞杰、張曉龍、陳立平、李蒙蒙、劉艷婷、刁麗丹、丁長霞、林偉峰、熊麗娜、王軍芳、趙晶、高波、郎桂艷、鄒小冬、王勝全、鄢輝龍、林佳明
～～群主：杜明艷
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