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[深度學(xué)習(xí)] '顳葉內(nèi)側(cè)硬化'的病理與臨床特點(diǎn)及影像診斷(建議收藏)~~~

顳葉內(nèi)側(cè)硬化
病理與臨床特點(diǎn)

  顳葉內(nèi)側(cè)硬化(medial temporal sclerosis,MTS),也稱(chēng)海馬硬化、Ammon角硬化及近中顳葉硬化,約占藥物難治性癲癇的70%,其病因可能為癲癇反復(fù)發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)、缺血、分娩。好發(fā)于兒童與青年,無(wú)性別差異。病理學(xué)特點(diǎn)包括海馬齒狀區(qū)及Ammon角錐狀與顆粒狀神經(jīng)元喪失神經(jīng)元喪失、膠質(zhì)增生、突觸重組,以CA1、CA4及CA3區(qū)最常受累。


CT與MRI特點(diǎn)

 ?、俸qR解剖:分為頭、體、尾三部分,包括Ammon角、齒狀回、海馬溝、海馬傘、海馬槽、海馬下腳、海馬旁回、副溝。杏仁核與海馬在各序列上信號(hào)均與腦灰質(zhì)一致,但FLAIR序列上海馬信號(hào)略高于腦灰質(zhì),原因是其附近腦脊液抑制不全;

  ②MR檢查技術(shù):高分辨MRI為主,最重要的序列為垂直于海馬長(zhǎng)軸(與聽(tīng)眥線(xiàn)20°或平行于導(dǎo)水管)的高分辨T1WI(3D T1WI)與FLAIR,層厚2mm左右,其次為高分辨FSE T2WI。相控陣線(xiàn)圈可提高圖像分辨率;

  ③病變多為單側(cè),約1/10~1/5為雙側(cè)性,整個(gè)海馬受累或其體部為主;

 ?、芎qR體積縮小,皮質(zhì)變薄,單側(cè)發(fā)病時(shí)與對(duì)側(cè)對(duì)照即可發(fā)現(xiàn),雙側(cè)發(fā)病時(shí)需行體積測(cè)量,較單純形態(tài)學(xué)觀(guān)察診斷率可提高約10%。測(cè)量方法包括直接法(左右海馬體積差值法)與間接法(海馬容積與顱內(nèi)容積的比值)。鄰近的側(cè)腦室顳角、海馬旁腦溝增寬。該區(qū)正常結(jié)構(gòu)的層次消失,灰白質(zhì)界面不清;

  ⑤信號(hào)異常,呈T1等或稍低信號(hào)及T2序列高信號(hào),可能為水腫及膠質(zhì)細(xì)胞增生所致??赏ㄟ^(guò)海馬T2弛豫時(shí)間定量(有作者測(cè)量正常人獲得海馬的T2弛豫時(shí)間正常值為99~106毫秒)比較雙側(cè)海馬信號(hào)改變(MTS時(shí)>116毫秒)。增強(qiáng)掃描無(wú)異常強(qiáng)化;

 ?、轒R功能成像:病變?cè)缙贒WI顯示高信號(hào),ADC值增高[平均(1. 13±0.17)×10-3mm2/s]。DTI顯示平均MD值增高及FA值下降。MRS顯示NAA下降及NAA/Cr降低,與神經(jīng)元減少有關(guān),NAA/Cho小于0.8或NAA/Cr小于1.0提示診斷。灌注成像顯示病變側(cè)rCBF下降。fMRI可見(jiàn)病變側(cè)靜息態(tài)網(wǎng)絡(luò)連接破壞及功能降低。

簡(jiǎn)要病史

A

B

C

例1,女,23歲。正常志愿者海馬掃描。


A

B

C

例2,女,48歲。發(fā)作性抽搐46年,每月4~8次,持續(xù)1分鐘左右緩解,抽搐加重3天入院。

CT與MRI所見(jiàn)

  例1,矢狀位T1WI(圖1A),海馬(箭)冠狀位掃描定位,掃描平面(框)與海馬長(zhǎng)軸垂直。軸位T1WI(圖1B),杏仁核(雙箭)、海馬頭(虛尾箭)、海馬體(粗箭)、海馬尾(細(xì)箭)、側(cè)腦室顳角(燕尾箭)。冠狀位SPGR序列T1WI(圖1C),海馬頭(細(xì)箭)、杏仁核(圓點(diǎn)箭)、Ammon角(燕尾箭)、側(cè)腦室顳角(粗箭)。

  例2,T1WI(圖2A),右側(cè)海馬體積縮?。9跔钗籉LAIR(圖2B,C),兩側(cè)海馬信號(hào)較高(箭),右側(cè)者體積縮小。


最后診斷

例1為正常顳葉內(nèi)側(cè)掃描方法。例2為右側(cè)海馬硬化,伴皮質(zhì)輕微發(fā)育不良及灰質(zhì)異位。


鑒別診斷

 ?、侔d癇持續(xù)狀態(tài),可有顳葉內(nèi)側(cè)異常強(qiáng)化,結(jié)合病史有助于鑒別;

 ?、诘图?jí)別星形細(xì)胞瘤,常見(jiàn)于年輕成人,局部腦白質(zhì)局限性或彌漫性異常信號(hào),一般無(wú)強(qiáng)化,MRS顯示Cho增高,灌注成像顯示腦血流量增大;

 ?、劬窒扌阅X皮質(zhì)發(fā)育不良,局部皮質(zhì)增厚及腦溝形態(tài)異常;

 ?、芎qR溝遺跡,位于齒狀回與海馬之間,雙側(cè)對(duì)稱(chēng),屬于正常變異,約見(jiàn)于10%~15%的人群,典型部位為齒狀回與海馬之間,呈囊狀影,患者無(wú)癥狀;

 ?、菝}絡(luò)膜裂囊腫,病變呈橢圓形或水滴狀,可導(dǎo)致海馬結(jié)構(gòu)扭曲,MR特點(diǎn)為各序列水樣信號(hào),F(xiàn)LAIR序列信號(hào)被抑制,T2WI上顳葉內(nèi)側(cè)無(wú)高信號(hào),患者一般無(wú)癥狀;

 ?、夼咛グl(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET),常累及幕上腦皮質(zhì),增強(qiáng)掃描不同程度強(qiáng)化,可伴皮質(zhì)發(fā)育不良;

 ?、吆>d狀血管畸形,信號(hào)不均勻,高信號(hào)與其他信號(hào)混雜,典型者呈“爆米花”狀,灶周可見(jiàn)含鐵血黃素黑環(huán)。


簡(jiǎn)要討論

  MTS是藥物難治性癲癇的常見(jiàn)原因,影像學(xué)檢查具有診斷及定側(cè)作用,以MR價(jià)值最大,典型影像學(xué)表現(xiàn)為海馬體積縮小及T2序列信號(hào)增高,但需注意薄層掃描及位置正確,診斷時(shí)應(yīng)結(jié)合腦電圖、腦磁圖與核醫(yī)學(xué)檢查。


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