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典型小病例回顧-Cobb綜合征

       Cobb 綜合征又稱脊柱節(jié)段性血管瘤病,是一種復(fù)雜的血管畸形,包括脊髓、硬膜外間隙、椎體、脊柱旁軟組織、肌肉、皮下組織以及脊柱相同節(jié)段對應(yīng)的皮膚等均可受累。

    Cobb綜合征病因被認(rèn)為是先天性的,胚胎發(fā)育緣故。由于人體脊柱、脊髓及皮膚肌肉的供血呈節(jié)段性分布,當(dāng)某個節(jié)段的血管發(fā)育異常時,累及相應(yīng)節(jié)段的皮膚、椎體、脊髓、脊膜、神經(jīng)根、肌肉及內(nèi)臟是本病病理基礎(chǔ)和特征,因此本病又稱脊柱節(jié)段性血管瘤病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)同一節(jié)段內(nèi)的脊柱血管畸形,同時伴有皮膚血管瘤,是本病的特征性改變。病變包括動靜脈畸形和動靜脈瘺。

    本病較為罕見,在兒童和青少年期多發(fā)。臨床表現(xiàn)包括脊髓出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓和擴張動靜脈根部占位、靜脈高壓及盜血綜合征等。

     



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