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賴仁淙教授

現(xiàn)任臺灣光田醫(yī)院耳鼻喉科主任，臺灣耳鼻喉頭頸科學(xué)會理事，學(xué)會國際事務(wù)召集人，臺灣耳鳴學(xué)會理事長。1990年在美國哈佛大學(xué)麻州眼耳科醫(yī)院(Massachusetts Eye&Ear Infirmary)進(jìn)行耳科及神經(jīng)耳科研修1年，專注眩暈的臨床研究；1992年于臺中榮總開設(shè)眩暈特診，開展前庭神經(jīng)切斷術(shù)治療頑固性梅尼埃病，1995年提出前庭性偏頭痛的概念；1995年赴英國學(xué)習(xí)耳鳴課程后開設(shè)耳鳴特別門診，從此專注耳鳴臨床工作及研究20多年，對耳鳴的發(fā)病機制及治療有深刻的認(rèn)識。主編耳鼻喉會訊雜志9年，并于2010年舉辦首屆兩岸耳科論壇，2015年舉辦兩岸耳鳴論壇，為兩岸學(xué)術(shù)交流不遺余力。

內(nèi)耳型偏頭痛容易由外在的啟發(fā)因子、過大的壓力和睡眠問題等引發(fā)。患者通常曾有偏頭痛病史，反復(fù)發(fā)作病因未明的中重度前庭問題(包括完全眩暈、水平自發(fā)性眼震、位置誘發(fā)性眼震等癥狀)或耳蝸聽覺問題(包括突聾到波動聽力損失、耳鳴、耳悶)?；颊吲跃佣?，男女比例大約是1∶2，通常發(fā)作時間從數(shù)秒到數(shù)分鐘甚至兩三天不等，但休養(yǎng)即可回歸正常。前庭性偏頭痛的先驅(qū)大師Baloh認(rèn)為前庭性偏頭痛眩暈發(fā)作時只有1/4會伴隨頭痛。因此患者是否在2次發(fā)作有偏頭痛的特質(zhì)，比如單側(cè)脈搏性頭痛、畏光恐聲、動暈癥、腸躁癥，是診斷內(nèi)耳型偏頭痛的重要依據(jù)。

臺灣地區(qū)1995年一項偏頭痛與眩暈相關(guān)的研究表明，偏頭痛患者平均追蹤2年后有聽力相關(guān)癥狀的比例達(dá)2/3(畏聲44%、耳鳴31%、聽力損失21%)，其中30%表現(xiàn)為突聾。另項資料調(diào)查女性護(hù)理人員偏頭痛比例與相關(guān)癥狀，結(jié)果顯示40%的護(hù)理人員有偏頭痛，其中60%出現(xiàn)前庭問題，而聽覺問題也接近60%。偏頭痛患者容易出現(xiàn)前庭耳蝸神經(jīng)系統(tǒng)疾病，然而，相較于內(nèi)耳的前庭神經(jīng)，偏頭痛與聽力損失以及耳鳴、耳悶的討論卻較晚且很少被關(guān)注。原因可能來自于患者較少能意識到單側(cè)輕微的聽力波動(癥狀多半數(shù)天內(nèi)獲得緩解)，另外缺乏長期規(guī)律的聽力檢查追蹤。最新一個研究關(guān)于短時間突聾的偏頭痛患者，藉由單光子斷層掃描腦部灌流情形，結(jié)果顯示患者兩次突聾時，腦部的灌流量正比于患者兩次聽力損失程度，合理的解釋是耳蝸性偏頭痛發(fā)作造成聽力損害體征。而此損害體征是由上往下(top-down)的機制，由中樞影響外周聽覺神經(jīng)系統(tǒng)。偏頭痛引發(fā)內(nèi)耳與中樞神經(jīng)傳遞的損害體征，前庭和耳蝸的神經(jīng)受損的概率應(yīng)該都一樣，臨床上我們觀察到前庭性偏頭痛和耳蝸性偏頭痛的患者比例接近。

內(nèi)耳型偏頭痛是由非單一機制導(dǎo)致以及混合中樞與外周神經(jīng)系統(tǒng)的敏感疾病。簡單地說，大腦第8對前庭耳蝸神經(jīng)的一端會影響半規(guī)管、球囊、橢圓囊，造成傳遞平衡訊息失靈的前庭性偏頭痛，同樣的機轉(zhuǎn)也可能影響耳蝸神經(jīng)系統(tǒng)造成耳蝸性偏頭痛。外周以及中樞的神經(jīng)炎癥反應(yīng)是內(nèi)耳型偏頭痛發(fā)作的關(guān)鍵，引發(fā)前庭或耳蝸系統(tǒng)損害體征。過去許多未明的眩暈?zāi)壳氨话l(fā)現(xiàn)損害體征出自于內(nèi)耳的前庭系統(tǒng)。而除了眩暈，未明的突聾跟耳鳴事實上也可能導(dǎo)因于偏頭痛引起的耳蝸系統(tǒng)損害體征。先天(體染色體、線粒體、離子幫浦等多基因變異或缺失)、后天環(huán)境(啟發(fā)因子)導(dǎo)致各種不同機轉(zhuǎn)的徑路。

外周神經(jīng)敏感化(peripheral sensitization)   三叉神經(jīng)透過分支中的眼支，支配內(nèi)耳迷路動脈。迷路動脈主要管控調(diào)節(jié)內(nèi)耳血液供應(yīng)，在內(nèi)耳生理平衡中扮演重要的角色。耳內(nèi)血管周圍有三叉神經(jīng)的疼痛感受器，異?；罨娜嫔窠?jīng)軸突會釋放出神經(jīng)遞質(zhì)降鈣素基因相關(guān)肽(calcitonin Gene related peptides)與P 物質(zhì)導(dǎo)致內(nèi)耳血管擴張，引發(fā)血漿蛋白溢出(plasma protein extravasation)、組織水腫等，發(fā)炎物質(zhì)促使外周神經(jīng)敏感化，進(jìn)而引發(fā)內(nèi)耳功能上的障礙，屬于周邊引發(fā)的神經(jīng)敏感化。因此內(nèi)耳型偏頭痛可由熟知的偏頭痛機制——三叉神經(jīng)經(jīng)由血管和神經(jīng)遞質(zhì)的影響引發(fā)一系列內(nèi)耳病變產(chǎn)生。

中樞神經(jīng)敏感化(central sensitization)   傳遞中的激素不穩(wěn)定、情緒中的焦慮緊張和睡眠不足等皆可能使大腦神經(jīng)代謝的廢棄物累積而引發(fā)大腦的炎癥反應(yīng)，尤其是偏頭痛體質(zhì)的大腦更容易引發(fā)異常敏感和放電反應(yīng)，于是皮層下丘腦訊號紊亂減弱了經(jīng)橄欖耳蝸束系發(fā)出的抑制性訊號給內(nèi)耳。因此，內(nèi)耳型偏頭痛另一機制是由中樞往外周致敏的由上往下(top-down)的機制。皮層下丘腦接受到大腦調(diào)控紊亂的訊息，造成中樞下行引起內(nèi)耳前庭或耳蝸的易感(易于受到外界傷害)，從而產(chǎn)生臨床常見的眩暈或聽力損失等。

偏頭痛被認(rèn)為是一種腦部對環(huán)境以及壓力的反應(yīng)障礙。容易偏頭痛的大腦，腦部化學(xué)和功能反應(yīng)與一般大腦是不同的。這些不同的化學(xué)反應(yīng)，讓偏頭痛的大腦對于壓力以及周遭環(huán)境的刺激特別敏感，但是這一種敏感性閥值會因人而異，這也就是偏頭痛和眩暈、耳鳴、耳聾等會陣發(fā)性發(fā)作且個體之間發(fā)作程度不一的原因。

前庭性偏頭痛用于描述有偏頭痛史或有偏頭痛其他臨床特征的患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性眩暈。頭痛與頭暈的關(guān)聯(lián)性直到過去三十年才開始有科學(xué)的報導(dǎo)分析這一關(guān)系。陸續(xù)有一些學(xué)者發(fā)表了病例報告，指出一些無法分類于常見眩暈疾病的患者，可能為偏頭痛引發(fā)。雖然不少文章有提及，但是標(biāo)準(zhǔn)、名稱各不統(tǒng)一。Neuhauser等因此在2001年提出偏頭痛性眩暈操作型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2009年后偏頭痛性眩暈才改為前庭性偏頭痛(強調(diào)這是一種主體在前庭的偏頭痛疾病)，診斷如下：

絕對的偏頭痛性眩暈：①反復(fù)發(fā)作前庭癥狀(旋轉(zhuǎn)般的眩暈、自發(fā)性或是姿勢性)，至少為中度以上的嚴(yán)重程度；②符合國際頭痛學(xué)會(IHS)偏頭痛；③至少2次的眩暈發(fā)作時，具有下列一項偏頭痛相關(guān)癥狀：符合偏頭痛特征的頭痛(中度以上疼痛、4-72h、通常是單側(cè)、脈動性或抽痛)，畏光，畏聲，視覺預(yù)兆，其他預(yù)兆；④經(jīng)適當(dāng)檢查已排除其他病因的可能。

Lempert教授提出的操作型診斷標(biāo)準(zhǔn)，很快獲得學(xué)界回應(yīng)，而此操作型標(biāo)準(zhǔn)簡單也較易執(zhí)行，臨床上可提高對患者診斷的靈敏度。但為了避免以為偏頭痛的患者都會眩暈，神經(jīng)耳科Brandt學(xué)者建議后續(xù)統(tǒng)稱為前庭性偏頭痛(vestibular migraine)。但是也有學(xué)者不認(rèn)同，尤其以頭痛疾病分類委員會的主席Olesen教授強烈反對。他認(rèn)為眩暈是附加于偏頭痛額外可能的癥狀，不應(yīng)以附加癥狀作為主體而多加在頭痛分類中。然而，神經(jīng)耳科專家們認(rèn)為他們面對的是一群以嚴(yán)重眩暈找不出其他病因，只是過去曾有偏頭痛發(fā)作的患者，在現(xiàn)有的眩暈疾病中很難被歸類在如耳石癥、基底型偏頭痛和梅尼埃病這類疾病上。最終在2012年國際頭痛學(xué)會和國際Bárány學(xué)會共同推出前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)的制定比較嚴(yán)苛，首先門坎提高頻率到5次，其次原本畏光、畏聲需合并避免跟其他內(nèi)耳發(fā)炎疾病混淆。事實上，Lempert教授一開始的操作型診斷比較符合臨床應(yīng)用且較有幫助診斷的價值。Lempert等后續(xù)隨訪了當(dāng)初為前庭性偏頭痛患者平均9年后的變化，研究一開始已排除了有聽力問題的患者，這樣的診斷準(zhǔn)確率達(dá)到98%(合并后續(xù)出現(xiàn)聽力不穩(wěn)定者占13%)。

這些后續(xù)有聽力損失的患者，也許部分是耳蝸性偏頭痛的類型，或者稱之為“前庭耳蝸偏頭痛”(vestibular-cochlear migraine，VCM)。當(dāng)VCM出現(xiàn)時臨床上會與典型的純粹內(nèi)耳疾病“梅尼埃病”混在一起，但是這一類VCM是不典型的梅尼埃病，在病程上與典型的梅尼埃病有很大的差異，通常病程更久，更不易于分期。

前庭性偏頭痛常與許多眩暈癥混淆，包括前庭神經(jīng)炎、耳石癥、基底型偏頭痛和梅尼埃病。臨床上常發(fā)現(xiàn)眩暈患者起初被診斷為耳石癥或是梅尼埃病。根據(jù)統(tǒng)計，前庭性偏頭痛在人群中的比例可能為1.0%-2.7%，而梅尼埃病患者大約是0.2%。兩者正確患者數(shù)量差距為10倍左右，臨床工作者診斷前庭性偏頭痛和耳石癥應(yīng)比梅尼埃患者數(shù)量多10倍才算合理。前庭性偏頭痛正確診斷率有人統(tǒng)計只有20%，對比我們25年眩暈門診的臨床經(jīng)驗還是偏低。

臺灣地區(qū)2015年有過偏頭痛和耳石癥大規(guī)模健保數(shù)據(jù)庫研究，8266例神經(jīng)科確認(rèn)的偏頭痛患者是常人患耳石癥風(fēng)險的2.03倍。Teixido等在2017年調(diào)查了500多例眩暈患者，認(rèn)為復(fù)發(fā)和雙側(cè)耳石癥患者要小心前庭性偏頭痛的偽裝。美國學(xué)者Djalilian等在2016年做過一個調(diào)查，37例明確的梅尼埃病患者中，達(dá)到國際標(biāo)準(zhǔn)的前庭性偏頭痛有51%，若算偏頭痛特征的則高達(dá)95%，研究暗示梅尼埃病可能是偏頭痛的非典型變異體。最近美國知名學(xué)府的研究顯示，對25例明確的梅尼埃患者給予偏頭痛的治療，最終達(dá)到改善的患者梅尼埃病病情比例高達(dá)92%。前庭性偏頭痛和梅尼埃病診斷上有很高的重迭性，難以藉由診斷標(biāo)準(zhǔn)來分辨，有人討論此二者到底是屬于一個疾病源或是兩個不同的疾病源?；蛟S更多患者是介于前庭性偏頭痛與耳蝸性偏頭痛之間的“耳蝸前庭性偏頭痛”(cochlear-vestibular migraine，CVM)或是VCM。

耳蝸性偏頭痛是描述臨床上與偏頭痛有關(guān)以產(chǎn)生中重度聽覺癥狀為主的疾病，經(jīng)檢查排除其他可能病因。目前無明確可靠的生化標(biāo)記或?qū)嶒炇覚z查結(jié)果來確定診斷，主要依賴臨床經(jīng)驗累積、病史和聽力檢查來做診斷。耳蝸性偏頭痛可能是成人反復(fù)聽力損失、慢性耳鳴最常見的原因。確定診斷須符合以下要點：

絕對的耳蝸性偏頭痛：①反復(fù)發(fā)作中至重度原因未明的聽覺癥狀(耳鳴、突聾、不穩(wěn)定聽力損失、耳悶)，持續(xù)時間不超過4周，且無中重度前庭性眩暈病史；②符合IHS偏頭痛診斷；③至少二次發(fā)作期間，具有下列一項偏頭痛相關(guān)癥狀：符合偏頭痛特征的頭痛(中度以上疼痛、4-72h、單側(cè)、脈動性或抽痛)，畏光畏聲，視覺預(yù)兆，其他偏頭痛預(yù)兆，動暈，腸躁癥和身體對氣壓改變敏感；④經(jīng)檢查排除其他可能病因。

可能的耳蝸性偏頭痛：①反復(fù)發(fā)作中至重度原因未明的聽覺癥狀(耳鳴、突聾、不穩(wěn)定聽力損失、耳悶)，持續(xù)時間不超過4周，且無中重度前庭性眩暈病史；②家族偏頭痛史或前庭性偏頭痛史；③至少二次發(fā)作期間，具有下列一項偏頭痛相關(guān)癥狀：符合偏頭痛特征的頭痛(中度以上疼痛、4-72h、單側(cè)、脈動性或抽痛)，畏光畏聲，視覺預(yù)兆，其他偏頭痛預(yù)兆，動暈，腸躁癥和身體對氣壓改變敏感；④經(jīng)檢查排除其他可能病因。

我們觀察到耳蝸性偏頭痛的4個主要臨床類型：①單側(cè)波動性聽力損失類型；②反復(fù)突聾類型；③突聾后聽力波動類型；④慢性耳鳴或耳悶類型。根據(jù)之前小規(guī)模統(tǒng)計我院規(guī)律求診1年的63例耳蝸性偏頭痛患者在4個主要臨床類型的分布(表1)，統(tǒng)計得知，耳蝸性偏頭痛依然是女性比男性多，大約是2∶1。以單側(cè)波動性聽力損失類型(34.9%)最多，反復(fù)突聾類型(19.0%)最少。但反復(fù)突聾類型的男性平均年齡為41.3歲，相對其他類型的平均年齡要早。性別或是激素是否對于反復(fù)突聾類型是主要因素有待之后更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)慕y(tǒng)計探討來確認(rèn)。內(nèi)耳型偏頭痛中，前庭性偏頭痛和耳蝸性偏頭痛在門診診療中比例接近。因此推估，人群中前庭性偏頭痛和耳蝸性偏頭痛應(yīng)是接近的比例。

Merchant等對突聾患者過世后的解剖內(nèi)耳組織進(jìn)行研究，他發(fā)現(xiàn)突聾患者內(nèi)耳組織切片并不支持由內(nèi)耳血管阻塞、膜性迷路破裂或是免疫機制相關(guān)導(dǎo)致突聾。神經(jīng)炎癥反應(yīng)導(dǎo)致內(nèi)部細(xì)胞壓迫反應(yīng)(cellular stress response)是顯微鏡下比較合理的病因解釋。

Rauschecker等在2015年曾提出耳鳴的額紋狀體門控(frontostriatal gating of tinnitus)，解釋中樞的調(diào)控是慢性耳鳴的關(guān)鍵。正常情況下，中樞可以抑制許多大腦環(huán)境中的“噪聲”訊號。但若長期受到情緒、睡眠、荷爾蒙等影響便無法適度發(fā)揮作用“關(guān)掉”這些噪聲訊號。近年來我們對更年期慢性耳鳴進(jìn)行了研究，耳鳴唯一相關(guān)的因子是偏頭痛。隨后以荷爾蒙補充療法治療更年期女性耳鳴和以正壓呼吸機治療阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)患者的耳鳴，多數(shù)患者的耳鳴恢復(fù)情況不錯，但其中少數(shù)耳鳴沒改善的患者，分析主要相關(guān)因子在于焦慮癥與偏頭痛。

目前對于內(nèi)耳型偏頭痛的治療主要在避免啟發(fā)因子、運動與睡眠、藥物治療及定期回診四大方面。①避免啟發(fā)因子。避免過度的壓力、情緒欠佳、睡眠障礙、睡前3C藍(lán)光產(chǎn)品、焦慮、雌激素波動和某些特定的食物為治療非常重要的一環(huán)。特定食物包括干酪、巧克力、柑橘類等，容易啟發(fā)偏頭痛機制。②運動與睡眠。這是非常重要的環(huán)節(jié)，鼓勵患者早睡早起白天運動，白天適度接觸陽光運動可以促進(jìn)人體中血清素分泌，晚上安穩(wěn)睡眠可促使松果體分泌褪黑激素改善睡眠障礙。運動與睡眠對改善內(nèi)耳型偏頭痛有重要作用。③藥物治療。適時藥物控制可以預(yù)防內(nèi)耳型偏頭痛的發(fā)生。鈣離子通道阻滯劑(氟桂利嗪)可有效預(yù)防內(nèi)耳型偏頭痛的發(fā)作，減少發(fā)作頻率和持續(xù)時間。但是，長期使用氟桂利嗪有出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)及抑郁風(fēng)險，因此使用時間不宜超過2個月。④定期回診。定期回診藉由聽力和前庭平衡功能檢查，有助于適時掌握病情。診療時須注意患者精神狀態(tài)，因為內(nèi)耳型偏頭痛神經(jīng)炎癥反應(yīng)訊號在丘腦調(diào)控時可與情緒邊緣系統(tǒng)和海馬回產(chǎn)生連結(jié)，因此患者容易衍生出焦慮與情緒低落狀態(tài)，臨床上需特別審視。給予適時的關(guān)心和適切的要求甚至轉(zhuǎn)介有助于內(nèi)耳型偏頭痛的病況控制。敏感的大腦容易產(chǎn)生睡眠障礙、焦慮和恐慌，加上鎮(zhèn)靜藥物的不當(dāng)使用，常讓患者身體和心理陷入惡性循環(huán)。診治內(nèi)耳型偏頭痛絕非只是專注在內(nèi)耳系統(tǒng)環(huán)節(jié)，整體綜合的考慮才是關(guān)鍵所在。

內(nèi)耳型偏頭痛包括前庭性偏頭痛、耳蝸性偏頭痛、前庭耳蝸性偏頭痛、耳蝸前庭性偏頭痛，都是臨床上常見的疾病，彼此互相重迭和演化。耳內(nèi)科醫(yī)師要重視偏頭痛機制對內(nèi)耳疾病的影響與治療，多注意敏感的大腦所誘發(fā)出來的非頭痛癥狀，后續(xù)長期嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床觀察以及抗偏頭痛治療的引入，可以幫助我們更加了解既迷人又迷惑的迷路疾病“內(nèi)耳型偏頭痛”。