運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元即外導(dǎo)神經(jīng)元,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺,支配效應(yīng)器官的活動(dòng)的神經(jīng)元。運(yùn)動(dòng)單位這一概念首先是Sherrington提出來的,是指α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元加上它所支配的一群肌纖維的聯(lián)合。為方便起見,也將一單個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的一群肌纖維稱為一個(gè)肌肉單位。一般成年動(dòng)物中任一肌梭外橫紋肌纖維只受一個(gè)口運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配,所以運(yùn)動(dòng)單位是功能的統(tǒng)一體,是運(yùn)動(dòng)的量子單位。所有由一個(gè)α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的肌纖維都表現(xiàn)出同一組織化學(xué)特性,也認(rèn)為表現(xiàn)出同一的機(jī)械特性。
迄今為止本病病因未明,有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起,起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療,尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展,患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理,加強(qiáng)對癥支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。
本病為一進(jìn)行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右,進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡,進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢,病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見,一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹。從中醫(yī)角度講屬痿證的范疇,是指肢體筋脈遲緩 ,手足痿軟無力,日久因不能隨意運(yùn)動(dòng)而致肌肉萎縮甚至癱瘓的一種病證,“肺熱葉焦”為主要病機(jī),“治痿獨(dú)取陽明”為治療基本大法。
溫?zé)岫拘皟?nèi)侵,或病后余邪未盡,低熱不解,或溫病高熱持續(xù)不退,皆令內(nèi)熱燔灼津耗氣,肺熱葉焦,津傷失布,不能潤澤五臟,五體失養(yǎng)而痿弱不用。.
外濕:久處濕地或涉水冒雨,感受外來濕邪,濕熱浸淫經(jīng)脈,營衛(wèi)運(yùn)行受阻,或郁遏生熱,或痰熱內(nèi)停,蘊(yùn)濕積熱,導(dǎo)致濕熱相蒸,浸淫筋脈,氣血運(yùn)行不暢,致筋脈失于滋養(yǎng)而成痿。正如《素問?痿論》所言:“有漸于濕,以水為事,若有所留,居處潮濕,肌肉濡漬,痹而不仁,發(fā)為肉痿?!?/p>
內(nèi)濕:脾胃虛弱,不能運(yùn)化水濕,聚濕成痰,痰濕內(nèi)停,客于經(jīng)脈,或飲食不節(jié),過食肥甘,嗜酒辛辣,損傷脾胃,運(yùn)化失職,濕熱內(nèi)生,均可致痿
素體脾胃虛弱或飲食不節(jié),勞倦思慮過度,或久病致虛,中氣受損,脾胃受納,運(yùn)化,輸布水谷精微的功能失常,氣血津液生化之源不足,無以濡養(yǎng)五臟,以致筋骨肌肉失養(yǎng);關(guān)節(jié)不利,肌肉瘦削而產(chǎn)生肢體痿弱不用
服用或接觸毒性藥物,損傷氣血經(jīng)脈,經(jīng)氣運(yùn)行不利,脈道失暢,亦可致痿。
先天不足,或久病體虛,或房勞太過陰精虧損,腎水虧虛,
筋脈失于灌溉濡養(yǎng)。
跌打損傷,瘀血阻絡(luò),新血不生,經(jīng)氣運(yùn)行不利,發(fā)為痿證;或產(chǎn)后惡露未盡,瘀血流注于腰膝,以致氣血瘀阻不暢,脈道不利,四肢失其濡潤滋養(yǎng),發(fā)為痿證
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