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隱源性機化性肺炎(COP)
隱源性機化性肺炎(COP)是指無明確致病原(如感染)或其他臨床伴隨疾病(如結(jié)締組織疾病)所出現(xiàn)的機化性肺炎(OP)，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的一個亞型，具有獨特的臨床、影像和病理學特點［1］。1983年Davison等首先提出。曾用名：閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)。COP與其他IIP一樣，不再是單純的病理診斷名稱，而是結(jié)合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱。
一、病因：不明（感染、藥物、環(huán)境、放療）
二、病理改變
肺組織在顯微鏡下見肺泡腔內(nèi)纖維母細胞、肌纖維母細胞及泡沫細胞，較多疏松的纖維結(jié)締組織沿肺泡腔延伸，間隔增厚，纖維組織增生。
輔檢：CRP、ESR明顯升高，肺功能呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低；
三、臨床特點：多亞急性起病，病程多3月以內(nèi)，流感樣癥狀（干咳、呼吸困難）；確診：病理（經(jīng)皮肺穿刺）。
四、影像學特點：
國內(nèi)李惠萍等［3］總結(jié)COP的影像學改變，認為具有“五多一少”特點，即
(1) 多態(tài)性；(2)多發(fā)性；(3)多變性；(4)多復(fù)發(fā)性；(5)多雙肺受累；(6)蜂窩肺少見。
本例的影像學表現(xiàn)主要為反暈征為主的病變，肺門區(qū)及胸膜下磨玻璃樣變及實變影，狀如蘑菇，雙肺受累，長時間隨訪未見異常改變。而國外文獻［4］認為 COP的特征性 CT 表現(xiàn)為反暈征，即磨玻璃樣變周圍包繞環(huán)形或新月型實變。反暈征又稱環(huán)狀珊瑚島征，表現(xiàn)為磨玻璃影的周圍環(huán)以細線樣實變影，其在COP患者中并不多見，約占19%。實際上反暈征見于肺部疾病以及疾病的不同階段，如結(jié)核、真菌、曲霉菌病、COP、腺癌及腺癌放療后等?，F(xiàn)認為反暈征更常見于肉芽腫性疾病，尤其在結(jié)核中最為常見，在非肉芽腫性疾病中常見于COP。
▲反暈征又稱環(huán)狀珊瑚島征。
▲肺內(nèi)多發(fā)反暈結(jié)節(jié)影：中心低密度區(qū)為肺泡間隔的炎性滲出和肺泡腔內(nèi)的細胞碎屑，而周圍新月形或環(huán)形的實變高密度影是遠端氣腔內(nèi)的機化性炎癥，內(nèi)部見血管穿行，以及與支氣管相連通。前述我們可以看到，環(huán)狀機化肉芽腫病變在增強呈輕度強化，內(nèi)部的肺泡間隔或者細胞碎屑未見強化。
五、鑒別診斷：
COP 的影像學表現(xiàn)多樣，需與多種疾病相鑒別。
1、肺炎鏈球菌肺炎
CAP最常見的病原體
1) 主要引起纖維蛋白滲出性炎癥,可為化膿性炎；
2) 通常表現(xiàn)為大葉性肺炎,可由小葉性肺炎發(fā)展而來；
3) 大葉性肺炎的典型經(jīng)過為:充血水腫期、紅色肝變期、灰色肝變期和消散期；
4) 由于抗生素的應(yīng)用,目前典型的大葉性肺炎已經(jīng)比較少見；
5) 常有發(fā)熱、咳嗽、咳鐵銹色痰,有時可伴有胸痛癥狀,起病較急，基本沒有慢性感染的可能,通常不會引起纖維增殖。
6) β內(nèi)酰胺類、大環(huán)內(nèi)酯類,唑諾酮類抗生素通常有效，但藥率增高：特別是青霉素和阿奇霉素的耐藥率升高；
7) 吸收較快,很少遺留痕跡。
▲肺鏈球菌肺炎，小葉間隔增厚，大葉性分布，無跨葉，無支氣管播散，無重力感。
但 COP 病變以雙下肺為主，病變有多態(tài)性、多發(fā)性、易游走等特點，肺部影像學表現(xiàn)較重，但臨床癥狀較輕，無法獲得病原學依據(jù)，經(jīng)抗感染治療無效，需積極行肺穿取得病理明確診斷。
2、間質(zhì)性肺病
COP 與間質(zhì)性肺病，特別是特發(fā)性肺纖維化(IPF)影像學上有相似之處。都可以表現(xiàn)為雙肺胸膜下為主的磨玻璃樣、網(wǎng)格狀改變。間質(zhì)性肺病進行性呼吸困難較突出，對激素反應(yīng)欠佳，最后常因呼吸衰竭需氣管插管，機械通氣；COP 蜂窩樣改變少見，且常合并有肺泡腔的實變影，可呈游走性，抗生素使用無法吸收消散。
3、肺梗死
具有有血栓栓塞易感因素，臨床上D-二聚體明顯升高，肺部栓塞出現(xiàn)節(jié)段性及大葉性實變影，典型征象實變影表現(xiàn)為楔形分布，基底面靠胸膜，但是不是所有的實變影就是楔形分布，原因：
1、小血管分支栓塞造成局部肺小葉梗死，形態(tài)不一，散在分布；
2、大血管分支栓塞，支氣管動脈供血，可以不出現(xiàn)典型的楔形分布；
3、栓塞造成肺葉收縮，其楔形分布的形態(tài)受影響。
這些因素將造成鑒別診斷的困難，常常通過CTPA進行鑒別診斷。看如下病例：
▲肺動脈栓塞，病灶散在分布，無明顯楔形分布特點。
通過CTPA進一步觀察。
▲上圖：直接顯示較大的肺動脈中的栓塞血塊所形成的充盈缺損。動脈腔內(nèi)的充盈缺損于周圍造影劑有明顯的分界。動脈若完全閉塞，腔內(nèi)完全被血管占據(jù)，造影劑不能通過。部分充盈缺損的周圍有造影劑包繞，在橫斷面可見環(huán)形面包圈征，在長軸切面可見軌道征。周邊偏心性充盈缺損造影劑就包繞偏心的充盈缺損與動脈壁形成銳角。
4、細支氣管肺泡癌
局灶性機化性肺炎易被疑診為肺癌。肺炎型肺癌的囊狀透亮影、小結(jié)節(jié)影及瘤體顯示率均明顯增多。常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。
▲上圖：斑片狀+條索狀+結(jié)節(jié)，網(wǎng)格狀改變，為肺癌的癌性淋巴管炎及轉(zhuǎn)移。
機化性肺炎特征性表現(xiàn)病灶多位于肺野外帶、胸膜旁，胸膜增厚粘連多見，但不侵犯胸膜下脂肪間隙，胸腔積液少見，肺門淋巴結(jié)不增大。影像學病灶形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為團塊結(jié)節(jié)、斑片和楔形實變影。病灶內(nèi)常見完整的樹狀“空氣支氣管征”，病灶周圍見支氣管血管束增粗、收縮聚攏。多為均勻或環(huán)狀強化，環(huán)狀強化中央見壞死區(qū)?？股刂委熀蟛≡钣袝r可縮小，中期隨訪病灶無增大。
5、與肺結(jié)核的鑒別
部位：兩肺上葉病灶，肺后部為主
形態(tài)：多種形態(tài)，條狀狀、小結(jié)節(jié)狀、片狀滲出、空洞、胸膜牽拉
間接征象：胸膜增厚、鈣化；牽拉支氣管擴張、疤痕肺氣腫、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺灌注異常、肺容積縮小、合并肺部炎癥、肺小葉間隔增厚。
▲跨葉多發(fā)，上肺靠后，空洞、滲出、條索狀等多種形態(tài)
▲多發(fā)病灶，肉芽腫內(nèi)鈣化灶
▲支氣管內(nèi)膜改變，支氣管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄擴張，管壁僵硬。周圍肺葉見播散病灶。支氣管內(nèi)膜結(jié)核的典型表現(xiàn)。
▲治療后空洞縮小，周圍病灶吸收。
關(guān)于反暈征：
1、結(jié)核出現(xiàn)的反暈征
反暈征是一種特殊的胸部CT征象，影像學顯示中心低密度磨玻璃影，外周為高密度實變影環(huán)繞.
結(jié)核病形成“反暈征”的病理基礎(chǔ)是疏密程度不同的小結(jié)節(jié)為干酪樣肉芽組織，環(huán)壁結(jié)節(jié)密集，結(jié)節(jié)多為小葉中心結(jié)節(jié)或小葉間隔結(jié)節(jié)， 提示淋巴管或支氣管播散， 可與其他病理形式肺結(jié)核同時存在，即可出現(xiàn)空洞、干酪性肺實變、纖維化鈣化等， 臨床癥狀及體征不如滲出性病理型肺結(jié)核典型， HRCT表現(xiàn)仍然是肺結(jié)核常見部位，兩上肺尖后段、兩下肺背段分布的小結(jié)節(jié)組成反暈征，可合并空洞、斑片狀干酪樣壞死及鈣化或纖維化病灶，結(jié)節(jié)直徑2mm ，小葉中心結(jié)節(jié)，可呈樹芽征[5] 。
▲男，65 歲，繼發(fā)型肺結(jié)核。雙肺多發(fā)反暈征病灶：外環(huán)不光整，呈多發(fā)結(jié)節(jié)、樹芽樣改變，內(nèi)暈亦見多發(fā)結(jié)節(jié)、分支、細網(wǎng)格狀影（箭，A）；多發(fā)反暈征病灶呈簇狀分布，形如綻放的“煙花”（箭，B）。來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學影像學雜志 2020 .28(5):353-356.
2、結(jié)節(jié)病
非干酪肉芽腫炎癥導(dǎo)致的全身性疾病。累及縱隔及肺內(nèi)，沿淋巴管道分布的多發(fā)結(jié)節(jié)影，出現(xiàn)反暈征主要是因為結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)的疏密不等，造成反暈征。
3、侵襲性真菌感染
反暈征形成可能與肺組織梗死有關(guān)，伴外周環(huán)形實變區(qū)大量肺出血多于中心磨玻璃區(qū)域。內(nèi)部呈網(wǎng)格樣改變及外周環(huán)形實變影厚度大于1cm合并胸腔積液，則高度提示侵襲性真菌感染而不是 COP。
▲男，42 歲，曲霉菌性肺炎。雙肺下葉胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)、團片狀實變影，左肺下葉病灶內(nèi)見磨玻璃密度影形成反暈征（箭，A）；冠狀面右肺下葉及左肺下葉實變影內(nèi)見反暈征病灶（箭，B）。來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學影像學雜志 2020 .28(5):353-356.
4、肺栓塞
▲男，63 歲，肺栓塞。雙肺多發(fā)片狀滲出性實變影，左肺下葉病灶內(nèi)見類圓形磨玻璃密度影形成反暈征（箭，A）；左肺下葉多發(fā)實變影與中間淡薄磨玻璃密度，形成反暈征（箭，B）。
來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學影像學雜志 2020 .28(5):353-356.
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